Avtoimunska bolezen
Idiopatska trombocitopenična purpura (ITP), imenovana tudi imunska trombocitopenična purpura, je stanje, v katerem telo nima dovolj trombocitov. Trombociti so krvne celice, ki pomagajo ustaviti krvavitev, tako da se zlepljajo skupaj, da tvorijo strdke, ki zapečatijo majhne kose ali zlome.
"Idiopatska" (id-ee-o-PATH-ick) pomeni, da vzrok bolezni ni znana.
"Trombocitopenična" (trombo-mesto-o-PEE-nick) pomeni trombocite nizke krvi.
"Purpura" (PURR-purr-ah) pomeni, da ima oseba prekomerne podplutbe.
Raziskovalci menijo, da je ITP avtoimunska motnja. Telo običajno povzroča protitelesa proti okužbi, toda v ITP ta protitelesa napadajo in uničujejo zdrave trombocite telesa. Zakaj to ni znano. ITP se pojavi pri 50 do 150 ljudi na milijon na leto. Približno polovica prizadetih ljudi je otrok. ITP lahko prizadene ženske 2-3 krat pogosteje kot moški.
Vrste
Obstajata dve vrsti ITP.
- Akutna ITP je začasna ali kratkoročna vrsta ITP. Na splošno traja manj kot 6 mesecev. To je najpogostejša vrsta ITP in se pojavlja predvsem pri otrocih, tako pri dečkih kot pri dekletih, običajno med 2. in 4. letom starosti. Pogosto se pojavi, ko ima otrok okužbo ali je bolan z virusom.
- Kronični ITP je dolgotrajen, običajno povzroča simptome za 6 mesecev ali več. Večinoma vpliva na odrasle, včasih pa ga lahko razvijejo najstniki ali otroci.
Simptomi
Simptomi ITP lahko vključujejo:
- Enostavna ali prekomerna modrica ; modrice se lahko pojavijo brez očitnega razloga (purpura)
- Majhne rdečkasto-vijolične pike na koži (petechiae), zlasti na spodnjih nogah, ki jih povzroča krvavitev pod kožo
- Izčrpanost, ki traja dolgo časa, da preneha krvavitev
- Nosečnice ali krvavitve iz dlesni
Nekateri ljudje z blagim ITP imajo lahko malo ali nimajo simptomov.
Diagnoza
Diagnozo ITP se opravi s pregledom svoje anamneze, fizičnega pregleda in preiskav krvi. Med zgodovino in fizičnim pregledom bo zdravnik iskal znake krvavitve in za katere koli druge pogoje, ki bi lahko povzročili nizko število trombocitov v krvi. Krvni testi vključujejo celotno krvno sliko (CBC), ki v ITP kaže nizko število trombocitov in krvno mazilo, v katerem se vzorec krvi pregleda pod mikroskopom.
Je ITP dedno?
Raziskovalci niso zaključili, da je vzrok za ITP dedno, saj bolezen običajno ne poteka v družinah.
Zdravljenje
Večina otrok z akutno vrsto ITP v celoti ozdravi ITP v približno 6 mesecih brez zdravljenja. Odrasli z blagim ITP morda tudi ne potrebujejo zdravljenja. Zdravljenje ITP se osredotoča na povečanje števila trombocitov v krvi. Pri odraslih in otrocih, ki potrebujejo zdravljenje, se kortikosteroid, kot je zdravilo Prednisone, običajno vzame več tednov ali mesecev, da zmanjša vnetje v telesu. Drug zdravilo, ki lahko pomaga povečati število trombocitov, je imunski globulin.
Običajno se daje intravensko (skozi iglo v veno).
Kadar se bolniki ne odzovejo na zdravljenje, se lahko vranica kirurško odstrani iz telesa. V ITP se smatra, da je vranica pomembno mesto pri nastajanju protiteles in uničenju trombocitov. Vendar pa odstranitev vranice lahko povzroči, da bi bila oseba bolj izpostavljena tveganju za pridobitev določenih vrst okužb.
Nekateri ljudje z ITP, ki imajo hudo krvavitev, lahko dobijo transfuzijo trombocitov. Donatorske trombocite iz krvne banke se injicirajo v krvjo osebe, da začasno povečajo število trombocitov v telesu.
Zdravilo Rituxan (rituksimab) se eksperimentalno preskuša kot zdravljenje kronične ITP.
Prav tako se daje intravensko. Preizkuša se tudi več drugih zdravil. Združenje za podporo trombocitomskih motenj vzdržuje seznam kliničnih preskušanj ITP, ki so v teku.
Viri:
Ocenjevanje otroka s Purpuro. Ameriška akademija družinskih zdravnikov. www.aafp.org.
Kaj je imunska trombocitopenija. Nacionalni srčni pljučni in krvni inštitut.
Izčrpanost B celic (anti-CD20, Društvo za podporo trombocitomskih motenj www.pdsa.org.