Ali je potencialno povezana z limfomom?
Paul Langerhans se je rodil 25. julija 1981 v Berlinu v Nemčiji, sinu nemškega zdravnika. Da bi študiral medicino, kot je njegov oče, je mladi naredil pomembno odkritje, medtem ko je bil še vedno dodiplomski študent. Njegovo odkritje je postalo znano kot epidermalne celice Langerhans, ki so ključni akter v stanju, znanem kot histiocitoza celic Langerhans.
Odkrivanje Langerhans Dendritic Cells
Langerhans je sodeloval na javnem natečaju, ki ga je organizirala Berlinska univerza. Znanstvenik, imenovan Julius Cohnheim, je že razvil metodo za vizualizacijo živcev s posebnim obarvanjem zlata in svetlobno mikroskopijo.
Z uporabo Cohnheimove tehnologije zlikovega klorida leta 1868 so Langerhansova vizualizirali in opisali nekaj na koži, ki ni bila podobna drugim kožnim celicam - opisal ga je kot dendritično, ker je imela veje, ki spominjajo na drevo; vendar je tudi dejal, da je ne pigmentiran. Z drugimi besedami, ni vseboval pigmentnega melanina, ki je prisoten v drugih celicah, imenovanih melanociti, ki so tudi razvejene in so celice, iz katerih se razvije melanom .
Takrat je te ne-pigmentirane razvejane celice včasih nekakšen receptor za signalizacijo skozi kožo v živčni sistem. Več kot stoletje kasneje bi znanstveniki izvedeli, da imajo celice Langerhans na koži pomembne funkcije v imunskem sistemu .
Leta 1973 je dr. Inga Silberberg odkrila, da epidermalne celice Langerhans predstavljajo "najbolj periferno izhodišče imunskega sistema." Danes so celice Langerhans obravnavane kot podskupina družine dendritičnih celic in so najbolj proučevana podskupina.
Kože Langerhans, odkrite v koži, naj bi delovale kot antigen predstavitvene celice.
Antigeni so v bistvu celični "oznaki", ki jih imunski sistem lahko prepozna. Antigen predstavitvene celice (APC-ji) so celice, ki so specializirane za zajemanje antigenov, njihovo obdelavo in prikazovanje na poseben način, tako da se lahko druge imunske celice opozorijo na prisotnost tujih antigenov. S pomočjo APC-jev so beline krvne celice limfocitov sposobne prepoznati in odzvati na specifične mikrobe in druge napadalce.
Značilnosti Langerhansove celične histiocitoze (LCH)
Langerhansova celična histiocitoza ali LCH je prednostna na starejši izraz "histiocitoza X", vendar se obe imeni pojavita v medicinski literaturi. LCH je pravzaprav skupina bolezni, ki imajo skupno nekontrolirano rast celic tipa Langerhans. To se lahko pojavi v kateri koli starosti, čeprav je pri odraslih redko vidna. Čeprav je LCH poznana že približno stoletje, znanstveniki še vedno ne razumejo vseh podrobnosti o tem, kaj povzroča.
LCH je najpogosteje povezana z enim ali večkratnimi "izrezanimi" pojavljajočimi se območji manjkajoče kosti pri skeniranju slik - področjih, ki pri biopsiji kažejo, da so kosti zamenjale histiociti z zrnami v obliki fižola.
Histiociti, kot so makrofagi ali dendritične celice, so imunske celice, ki uničujejo tuje snovi, da bi zaščitile telo pred okužbo.
Ti histiociti, skupaj z limfociti, makrofagi in eozinofili, lahko napadajo skoraj vsak organ, še posebej kožo, bezgavke, pljuča, timus, jetra, vranico, kostni mozeg ali centralni živčni sistem.
Kaj ima LCH z limfomom?
Nekateri strokovnjaki teoretizirajo, da je LCH lahko reaktivna rast celic Langerhans po kemoterapiji ali radioterapiji za Hodgkinovo bolezen. To je le ena izmed več teorij.
V preteklosti so poročali o številnih primerih Langerhansove celične histiocitoze, povezane z malignim limfomom. Vendar so se pojavili primeri z malignim limfomom , pa tudi po limfomi.
LCH je najpogostejši pri otrocih, starih od enega do treh let, kar lahko zveni zastrašujoče, vendar se spomnite, da je LCH redka.
Simptomi so odvisni od mesta vpletenosti in bolezen je omejena na en organski sistem - samo kost, na primer v približno polovici primerov. Včasih invazija kosti ne povzroča simptomov, včasih pa se lahko pojavijo tudi bolečine na lokalnem območju kosti. Vključenost kože je vidna v približno 40 odstotkih primerov, najpogostejši simptom kože pa je izpuščaj podoben ekcem, podoben okužbi z kvasom.
LCH je težko diagnosticirati, vendar ne pozabite, da redni obiski zdravnika in odprti dialog znatno povečajo možnosti odkrivanja, če je nekaj povsem običajnega.
> Viri:
> Diapedia. Življenjska knjiga o diabetesu. Paul Langerhans.
> Jaitley S., Saraswathi T. Pathophysiology of Langerhans Cells. Časopis za oralno in maksilofacijalno patologijo: JOMFP . 2012; 16 (2): 239-244.
> Langerhans P. Uber Die Nerven Der Menschlichenhaut. Arhiv patološke anatomije 1868; 44: 325-37.
> Li X, Deng Q, Li YM. Primer Langerhansove celične histiocitoze po Hodgkinovi bolezni. Molekularna in klinična onkologija. 2016; 5 (1): 27-30.
> Sater EK, visok WA. Langerhans Cell Histiocytosis: pregled sedanjih priporočil društva histiocyte. Pediatrični dermatol . 2008 maj-junij. 25 (3): 291-5.