Limfom je splošno ime za mnoge povezane vrste raka, ki izhajajo iz limfocitov. Dve glavni kategoriji limfoma sta Hodgkinov limfom (HL) in ne-Hodgkinov limfom (NHL) .
Limfom plaščnih celic (MCL) je eden od številnih različnih podtipov NHL . Natančneje, to je ne-Hodgkinov limfom, ki izhaja iz B-limfocitov.
Statistika MCL
- Relativno je redko - v ZDA je približno šest odstotkov ne-Hodgkinovih limfomov MCL.
- Manj vpliva na moške kot ženske.
- Težava, da vplivajo na tiste, starejše od 50 let, s povprečno starostjo pri diagnozi v sredini 60-ih.
Simptomi
- Simptomi so podobni tistim pri mnogih drugih vrstah NHL , saj je najpogostejši simptom ena ali več brezbarvnih oteklih bezgavk .
- Možni so tudi splošni simptomi, kot so nočno znojenje, vročice in nenamerna izguba teže.
- MCL se lahko razširi na črevesje, in če se to zgodi, lahko povzroči simptome, kot so driska in bolečine v trebuhu.
Postavljanje in vrednotenje
MCL je po mikroskopu podoben limfom majhnega razreda, v skladu s CancerResearchUK, in nizko stopnjo limfomov imajo celice, ki izgledajo bolj kot običajne celice; vendar se MCL lahko bolj obnaša kot visokokakovostni limfom, ki hitro narašča. Celice limfoma so lahko v času diagnoze razširjene - v bezgavkah , kostnem mozgu in vranici.
Zdravljenje in rezultati
Za zdravljenje MCL se uporablja kemoterapija v kombinaciji z drugimi zdravili.
Uporabljajo se številne kombinacije kemoterapije in rituksimaba (rituksana) . Zdravilo Bortezomib (Velcade) se lahko uporablja za zdravljenje bolnikov z relapsno boleznijo in je bilo odobreno za nezdravljene bolnike v kombinirani terapiji. Zdravilo Ibrutinib (Imbruvica) je odobreno za bolnike s ponovljenim MCL .
Zdravljenje je občasno, razen če je diagnosticirano zgodaj . Cilj zdravljenja je, da se bolezen obdrži čim dlje.
Vendar pa je MCL predmet mnogih tekočih kliničnih preskušanj, da bi preučili morebitne izboljšave v zdravljenju.
Zakaj se imenuje Mantle Cell Limfoma?
Ko slišite besedo plašč, morda pomislite na to polico nad kaminom, kjer se običajno hranijo družinske fotografije in tchotchke. "Mantle" v limfomu plaščnih celic opozarja na drugo definicijo - ena se nanaša na plašč ali šal; lahko je tudi glagol, v plašč ali ovojnico - kot v "težkih meglah mantled gozdnih pobočjih."
V "plašču" v limfomu plaščnih celic se je prvotno sklicevalo na lokacijo celic, za katere se je menilo, da so v glavnem vpletene v maligno bolezen. Mantle celične limfome so bile povezane s plaščnim območjem foliklov limfnih vozlov - celic, ki obkrožajo in zajamejo nekaj, kar imenujemo germinalni center, in vse to je podrobneje pojasnjeno v naslednjem poglavju.
Izraz mantle celični limfom je bil v devetdesetih letih skovan za sklicevanje na specifično skupino limfomov z genetsko preureditvijo, danes pa se domneva, da ima le podskupina limfomov plaščnih celic široko, ekspanzivno rakavo "plašč". MCL ima lahko dejansko različne mikroskopske vidike, toda vključitev mantleškega območja foliklov pojasnjuje izvor imena.
Folikula in plašč
Slika, prikazana na vrhu tega, je izdelek prerez ali ena rezina skozi celotno bezgavko, kot je razvidno iz lahkega mikroskopa pri povečavi z majhno močjo. Ta rezina je bila obarvana in postavljena na stekleni diapozitiv, tako da lahko vidite različne vrste celic in kako so organizirane znotraj vozlišča.
Temne kroge ali ovale, ki jih vidite, preučevanje bezgavke, zlasti proti obrobju vozlišča, se imenujejo folikli. Folikuli se pojavljajo v bezgavkah, v drugih delih telesa pa se lahko pojavijo tudi v limfoidnem tkivu. Vsak od mnogih foliklov v zgornji sliki je pakiran z B-celicami ali B-limfociti, ki so vrsta belih krvnih celic.
Odvisno od tega, kje so te B-celice znotraj folikla, imajo lahko nekoliko drugačna delovna mesta.
Če pogledate tesno na folikle, boste morda videli, da so nekateri od njih bledi v sredini in temneje vijolični na zunanji strani . Vžigalni center je znan kot zarodno središče folikla, medtem ko je temnejša zunanjost znana kot plašč.
B-celice lahko zrelijo, da se protitelesa, ki se vežejo na "oznake" ali antigene, na invaders, kot so bakterije. Medtem ko je bledo klicno središče B celice, ki aktivno rastejo, da bi izdelale protitelesa, ki bodo usmerjala antigene na napadalce, temnejšo območje mantle sestavljajo B-celice, ki se počivajo, in tiste, ki imajo "spomin" antigenov, na katere so naleteli na preteklih napadalcih .
Rezultati MCL se pojavijo, ko se B-limfocit v zunanjem robu folklora limfnega vozla - plaščnega območja - postane preoblikovan ali maligni. Transformirani B-limfocit raste na nekontroliran način, kar ima za posledico kopičenje celic limfoma, kar povzroča povečanje bezgavk.
Viri:
Raziskave o raku UK. Mantle Cell Limfoma.
Društvo levkemije in limfoma. Dejstva o limfomih plaščnih celic .
Ne-Hodgkinovi limfomi, ki jih je uredil James O. Armitage, Bertrand Coiffier. Lippincott Williams & Wilkins, 1. november 2009.