Kaj vemo o povezavi lupusa in limfoma? No, vemo več kot smo pred dvajsetimi leti, vendar je odgovor morda še vedno "nezadosten", v skladu s člankom Bodduja in kolegov, objavljenih na spletu v marec 2017. izdaji "Primerov poročil o revmatologiji".
Lupus ali sistemski lupus eritematozus (SLE)
Lupus ali sistemski eritematozni lupus (SLE) je zelo zapletena avtoimunska bolezen, ki se lahko pojavlja s številnimi zelo različnimi simptomi in lahko vključuje več organskih sistemov v telesu.
Katera koli oseba z lupusom ima lahko popolnoma drugačne simptome, vendar je tukaj nekaj skupnih:
- Bolečine v sklepih, togost in otekanje
- Utrujenost in zvišana telesna temperatura
- Izpuščaj na obrazu na obrazih in mostu nosu, ki naj bi bil v obliki metulja, nos kot telo in lica kot krila metulja. Izpuščaj je lahko debel, lahko je srbeč ali vroč.
- Druge težave s kožo, ki se zdijo slabše izpostavljene sončenju
- Zdi se, da prsti in prsti izgubijo kroženje, ob belo ali modro obleko v mrzlih ali v stresnih obdobjih - to se imenuje Raynaudov fenomen
- Simptomi iz različnih organskih sistemov; kratka sapa, bolečine v prsnem košu, suhe oči
- Glavoboli, zmedenost in izguba spomina
Limfom, rak belih krvnih celic
Limfom je rak belih krvnih celic, zlasti belih krvnih celic, znanih kot limfociti . Dve osnovni kategoriji limfoma sta Hodgkinov limfom in ne-Hodgkinov limfom ali NHL. Limfom se običajno začne v bezgavkah, lahko pa vključuje tudi različne organe in se lahko pojavi v različnih tkivih in strukturah telesa, ne samo v bezgavkah.
Kot pri lupusu so simptomi limfoma različni in različni ljudje imajo različne simptome limfoma. Včasih je edini simptom otečena bezgavka:
- Brezbarvno otekanje bezgavk na vratu, pazduh ali dimljenje
- Utrujenost in zvišana telesna temperatura
- Vleče nočno potenje
- Izguba apetita, nepojasnjena izguba teže - kar 10 odstotkov ali več vaše telesne mase
- Srbeča koža
- Kašelj ali bolečine v prsnem košu, bolečine ali polnost v trebuhu, izpuščaji in kožne udarec
Kaj imajo ti dve skupini?
No, včasih se simptomi lahko prekrivajo. In obe bolezni vključujeta imunski sistem: limfociti so ključne celice v imunskem sistemu, imunski sistem pa je v SLE. Limfociti so tudi problematične celice v limfomi.
Vendar pa je tudi to: več študij je ugotovilo, da imajo ljudje s SLE višjo incidenco limfoma v primerjavi s splošno javnostjo. Ena od mnogih teorij je, da uporaba imunosupresivnega zdravljenja pri zdravljenju lupusa v imunskem sistemu, ki nima ustreznega predpisa (kot pri nekdo s SLE), lahko povzroči povečano incidenco limfoma v SLE. Vendar pa je bilo na to temo izvedenih veliko študij z nasprotujočimi si ugotovitvami, to pa ni videti kot celotna zgodba.
Boddu in njegovi sodelavci so pred kratkim zbrali nekatere trende pri pregledu medicinske literature za informacije o osebah s SLE, ki razvijajo limfom. Faktorji tveganja za razvoj limfoma pri ljudeh s SLE niso povsem jasni. Videti je, da so ljudje z bolj aktivno ali prižiganje SLE bolezni izpostavljeni večjemu tveganju za limfom in je bilo določeno tveganje, da je povezano z uporabo ciklofosfamida in visoko kumulativno izpostavljenost steroidom.
Čeprav je bilo včasih malo študij, ki jih je bilo mogoče uporabiti, in pogosto je bilo število oseb s SLE in limfomov majhno v teh študijah - Boddu in raziskovalci so uporabili tisto, kar bi lahko našli za izhodišče za nadaljnje študije. Nekatere grobe opazke iz študij z bolniki s SLE, ki so razvili limfom, sledijo.
Ljudje s SLE, ki so razvili limfom:
- Večinoma so bile ženske
- Obdobje starosti je bilo običajno med 57 in 61 leti
- V povprečju so imeli SLE 18 let pred limfomom
- Tveganje limfoma pri ljudeh s SLE je bilo večje pri vseh etničnih skupinah
- Simptomi, ugotovitve in laboratorijski testi zgodnjega stadijskega limfoma so se prepletali precej s tistim, kar je razvidno iz SLE.
- Otekanje limfnih vozlov, včasih edini znak limfoma, je zelo pogost tudi pri ljudeh s SLE, ki se pojavljajo do 67 odstotkov.
Limfomi, ki se razvijejo pri ljudeh s SLE:
- Najpogostejši tip NHL pri ljudeh s SLE je bil difuzni velik B-celični limfom (DLBCL), ki je tudi najpogostejši tip NHL v splošni populaciji.
- Podvrsti DLBCL pri tistih z SLE so se pogosteje pojavljale v kategoriji, ki nosi slabšo napoved - ne-klinično središče B-celic, podobno DLBCL.
- NHL v SLE, tako kot pri NHL pri splošni populaciji, običajno izvira iz bezgavk, vendar so limfomi, ki se začnejo zunaj limfnih vozlov, možni tudi pri splošni populaciji in pri tistih s SLE.
Ljudje, ki imajo SLE, se pogosto zdravijo z glukokortikoidi, sami ali v kombinaciji z drugimi imunosupresivnimi ali citotoksičnimi zdravili, vključno z metotreksatom, ciklofosfamidom in azatioprinom za zdravljenje delovanja organov ali simptomov, ki se ne odzivajo na prvotno uporabljeno zdravljenje. Mnoge študije so poskušale ugotoviti, ali imunosupresivi povečajo tveganje za limfom pri ljudeh s SLE, vendar pogosto rezultati ene študije nasprotujejo naslednjemu.
Obstaja več teorij o tem, zakaj so ljudje s SLE lahko izpostavljeni večjemu tveganju za raka na splošno in zlasti limfoma:
- Ena takšna teorija vključuje kronično vnetje. DLBCL, ki izvira iz aktiviranih limfocitov, je najpogostejši podtip NHL, ki se pojavlja pri SLE, zato je ideja, da lahko kronično vnetje poveča tveganje za limfome pri avtoimunskih boleznih, kot je SLE.
- Druga teorija je podobna, vendar ima več genetske podlage. Razmišljamo, da avtoimunologija SLE obnavlja imunski sistem in povzroči, da se limfociti, celice limfoma razdeli in razširijo.
- Še ena teorija vključuje Epstein-Bar virus ali EBV. To je isti virus, ki povzroča infekciozno mononukleozo ali mono, poljubljanje bolezni. Zamisel je, da je morda okužba EBV, ki je vztrajna, da se obremenjuje imunski sistem na pravih poteh, del skupne poti do bolezni za SLE in B-celične limfome.
SLE, limfoma in drugih tumorjev
Zdi se, da obstaja povečano tveganje za Hodgkinov in ne-Hodgkinov limfom pri ljudeh s SLE. Po podatkih, objavljenih leta 2015, obstaja povezava med SLE in malignomom, ne samo da dokazujejo NHL, Hodgkinov limfom, levkemijo in nekatere rakave rakave, temveč tudi laringealno, pljučno, jetrno, vaginalno / vulvarno in maligne bolezni ščitnice, morda pa je tudi manjše tveganje za melanoma kože. Rak na dojkah, pljučni rak in rak materničnega vratu ter endometrijski rak vse kažejo, da SLE preseže tisto, kar bi pričakovali za splošno populacijo.
Ljudje s Sjögrenovim sindromom , relativno pogostim stanjem pri ljudeh s SLE, imajo še večje tveganje za limfom, zato lahko pride do nečesa, kar je bistveno za SLE bolezen, ki je povezana z malignoznostjo in zlasti z limfomom.
Medtem ko so nekatera imunosupresivna zdravila varna za ljudi s SLE, ki temeljijo na številnih študijah, v literaturi obstaja opozorilna opozorilo, da je primarnega limfoma limfoma (PCNSL) redka vrsta NHL, ki se pojavi pri vključevanju osrednjega živčnega sistema brez dokazov limfoma drugje v telesu. Skoraj vsi primeri PCSNL, o katerih so poročali pri osebah s SLE, so povezana imunosupresijska zdravila in zlasti mikofenolat.
> Viri:
> Boddu P, Mohammed AS, Annem C, Sequeira W. SLE in non-Hodgkinov limfom: serija primerov in pregled literature. Primer Rep Rheumatol. 2017: 1658473.
> Cao L, Tong H, Xu G, et al. Sistemski lupusni eritematozni in maligni obolenja: meta-analiza. Scheurer M, ur. PLOS ONE. 2015; 10 (4): e0122964.