Lupus je avtoimunska bolezen, ki jo jemlje na več oblikah, od katerih je sistemski lupus eritematozus (SLE) eden. Lupus lahko vpliva na katerikoli del telesa, vendar najpogosteje napada kožo, sklepe, srce, pljuča, krvne celice, ledvice in možgane. Po podatkih Lupusove fundacije Amerike je približno 1,5 milijona Američanov po nekaterih oblikah lupusa približno vsako leto na novo diagnosticiranih 16.000.
Vsakdo v kateri koli starosti lahko pridobi bolezen, čeprav je večina lupusnih bolnikov med ženskami, starimi od 15 do 45 let.
Imunski sistem
Običajno naš imunski sistem ščiti naše telo pred mikrobnimi vsiljivci, kot so virusi in bakterije. Z avtoimunskimi boleznimi to običajno zaščitni imunski sistem napačno deluje in začne napadati telo.
Ko se to zgodi, se lahko pojavi vnetje (glavna značilnost lupusa), bolečina in poškodba tkiva. Vnetje samih po sebi lahko povzroči bolečino, toploto, rdečino, oteklino in izgubo funkcije, bodisi znotraj (določenih organov), od zunaj (predvsem kože) ali obojega.
Avtoimunske bolezni, kot je lupus, je težko diagnosticirati in razlikovati.
Vrste lupusa
Obstajajo štiri vrste lupusa, ki prizadenejo različne dele telesa. Tudi če imate enako vrsto lupusa kot nekdo drug, vaši simptomi ne bodo nujno enaki, saj je bolezen zelo individualizirana.
Sistemski lupus eritematozus (SLE)
Najpogostejša oblika lupusa je sistemski eritematozni lupus (SLE), ki lahko prizadene številne dele telesa, vključno s sklepi, kožo, krvnimi žilami in organi. Ta vrsta vpliva na približno 70 odstotkov ljudi z boleznijo in je navadno tisto, kar se omenja, ko ljudje omenjajo "lupus".
Bolniki s SLE lahko gredo skozi več let rdečih izpuščaj, skrajno utrujenost, boleče ali otečene sklepe ali vročice, ne da bi kdaj opazili vzorec za bakrene rakete ali zdravnika, ki je kdaj diagnosticiral SLE. Ti simptomi lahko pridejo in gredo naenkrat in se lahko gibljejo od blagih do hudih.
SLE pogosto diagnosticiramo s testom krvnega testa proti jedrskim protitelesom (ANA) , ki identificira avtoantoidije, ki napadajo lastna tkiva in celice v telesu. Pozitivna ANA ne pomeni avtomatično, da imate lupus, temveč da je rezultat en kos sestavljanke lupusne diagnoze, ki vključuje vaše simptome, fizični pregled in druge, bolj specifične laboratorijske teste.
Lupus, ki ga povzroča drog
Lupus, ki ga povzroča zdravilo, je povezan s podobnimi simptomi, vendar jih specifično povzročajo nekatere vrste zdravil, ki se ponavadi prevzamejo v daljšem časovnem obdobju. Lupus, ki ga povzroča zdravilo, je popolnoma ukinjen, ko se zdravilo prekine, simptomi pa običajno izginejo v šestih mesecih. Ta vrsta predstavlja približno 10 odstotkov primerov lupusa.
Za mnoge droge je znano, da povzročajo to obliko bolezni, vendar je nekaj glavnih krivcev. V glavnem so protivnetna zdravila, antikonvulzivi ali zdravila za zdravljenje kroničnih bolezni, kot so bolezni srca, bolezni ščitnice, hipertenzije (visokega krvnega tlaka) in nevropsihiatričnih motenj.
Tri zdravila, ki so večinoma krivi za lupus, povzročene z drogami, so:
- prokainamid - uporablja se za zdravljenje srčnih aritmij
- hidralazin - uporablja se za zdravljenje hipertenzije
- izoniazid - uporablja se za zdravljenje tuberkuloze
Kutni lupus
Nekateri ljudje imajo samo kožne manifestacije lupusa in jim je postavljen kožni lupus - ločena vrsta lupusa, ki sam po sebi predstavlja okoli 10 odstotkov primerov lupusa. Vendar se kožne lupusne poškodbe pojavijo tudi pri dveh tretjinah oseb, ki imajo diagnozo SLE.
Kot pri drugih oblikah lupusa je to, da vaše telo napade svojo normalno kožo. Natančen vzrok za to obliko ni znan, čeprav je verjetneje, da ga imajo ženske in lahko teče v družinah.
Pokazalo se je, da je kajenje in sončna svetloba še poslabšala stanje.
Običajno obstajajo tri vrste kožnega lupusa, vključno z:
- Kronični kožni ( diskoidni lupus ): pri diskastem lupusu se na obrazu, ušesih, lasišču in na drugih telesnih področjih razvijejo najpogostejša oblika kroničnega kožnega lupusa, vnetnih ran. Te lezije so lahko skoraste ali luske in pogosto brazgotine. Ponavadi ne poškodujejo ali srbijo. Nekateri bolniki poročajo o lezijah in brazgotinah na lasišču, zato je na teh območjih nemogoče ponovno rast rasti las. Večina ljudi z diskoidnim lupusom nima SLE. Dejansko je diskopatični lupus pogostejši pri moških kot pri ženskah.
- Subakutni kožni : simptomi kože subakutnega kožnega lupusa so ponavadi blagi. Ljudje s tem pogojem, ki je tudi lastna oblika lupusa, so prisotni z rdečkasto-vijoličnimi plakami, ki so trdne in dvignjene, sploščene kožne lezije. Te plakete lahko najdemo sami ali v skupinah in obsegajo od 5 mm do 20 mm, ki se ponavadi pojavljajo na trupu, vključno z zgornjim prsnim košem in hrbtom. Približno 10 odstotkov ljudi s SLE ima subakutni kožni lupus. Nekatera zdravila lahko povzročijo tudi subakutni kožni lupus.
- Akutna koža: To je vrsta kožne vnetja, ki se pojavi, ko je vaš SLE aktiven. Lezije, povezane z akutnim kožnim lupusom, se pojavljajo kot sploščena področja rdeče kože na obrazu, ki spominja na sončne opekline - izpuščaj iz izpuščaja . Te lezije se lahko pojavijo na rokah, nogah in telesu ter so občutljive na svetlobo . Čeprav lezije lahko razbarvajo kožo, ne brazgotine. Poškodbe se navadno pojavijo med baklami ali po izpostavitvi soncu.
Upoštevajte, da se lahko oba kronična / diskasta in subakutna kožna lupusa pojavita neodvisno ali pa sta lahko manifestacija SLE, medtem ko se akutni kožni lupus ne zgodi izven SLE.
Neonatalni Lupus
Neonatalni lupus je redka oblika začasnega lupusa, ki vpliva na plod ali novorojenček. Ni resničen lupus: se pojavi, ko se materinim avtoantivnim organom prenesejo na mater otroka. Ti avtoprotitelesi lahko vplivajo na kožo, srce in kri otroka. Na srečo, dojenčke, rojene z novorojenčnim lupusom, niso večje tveganje za razvoj SLE pozneje v življenju.
Veliko dojenčkov z neonatalnim lupusom bo pri rojstvu imelo kožne izpuščaje. Preostanek bo običajno v dveh do petih mesecih. Izpostavljenost soncu ponavadi povzroči izbruh.
Izpuščaje v povprečju izginejo približno šest mesecev ali kmalu zatem, saj materinim avtoamantodam izginejo od dojenčka. Zdravljenje kožnih lezij običajno ni več kot mazila, ki pomagajo zmanjšati resnost zlomov.
Čeprav je redka, se lahko nekateri dojenčki matere z lupusom rodijo s srčnim stanjem, ki je stalna, a zdravi z srčnim spodbujevalnikom. To nepravilnost je mogoče zaznati že v 18. tednu nosečnosti.
Otroški lupus
Otroški lupus prizadene nekje med 5.000 in 10.000 otroci, mlajšimi od 18 let, v ZDA. Najpogosteje je diagnosticirano med 11 in 15 letom starosti. Otroci katerekoli starosti imajo lahko lupus, lupus pa lahko udari otroke katerekoli rase ali etnične pripadnosti.
Lupus vpliva na otroke, podobno kot pri odraslih, saj se v vsaki osebi izraža drugače, čeprav se zdi, da ima večjo udeležbo organov. To je morda zato, ker so otroci pogosto bolni za daljše časovno obdobje, ko so dokončno diagnosticirani.
Simptomi pri otrocih so podobni simptomom pri odraslih, od katerih so najpogostejši utrujenost in achiness. Očitni simptomi bolezni vključujejo zvišano telesno temperaturo, izpuščaj metulja in vpletenost ledvic. Večina primerov je uspešno diagnosticirana, ko je v diagnostične preiskave vključen krvni test ANA.
Zdravljenje morda mora biti malo bolj agresivno za otroke, vendar zdravniki morajo biti tudi previdni glede dolgoročnih stranskih učinkov zdravil, zlasti kortikosteroidov, kot je prednizon. Večina otrok vodi normalno otroštvo z ustrezno nego in nego.
Simptomi
Zgodnji in kronični lupusni simptomi posnemajo simptome več bolezni, kar lahko privede do napačne diagnoze. Začetni simptomi pogosto vključujejo:
- Zvišana telesna temperatura
- Slabost ali splošno neugodje
- Bolečine v sklepih
- Mišične bolečine
- Utrujenost
Običajno se ne pojavijo, dokler ti simptomi niso povezani z drugimi, bolj sugestivnimi znaki, da se zdravniki nagibajo k lupusu. Ti znaki vključujejo, vendar niso omejeni na:
- Razjede kože, lezije in izpuščaji so najpogostejši malarijski izpuščaj, ki se običajno imenuje izpuščaj iz metulja
- Anemija
- Pomanjkanje železa
- Srčne težave, kot so perikarditis, miokarditis in endokarditis
- Pleuritis in drugo vnetje pljuč
- Bolezni prebavil, vključno z bolečinami brez hematurije ali proteinurije (kri ali beljakovine v urinu)
- Zasegi
Vzroki
Lupus je še vedno relativna skrivnost medicinskim raziskovalcem. Točen vzrok bolezni še vedno ni znan, mnogi pa še vedno razpravljajo o tem, ali je lupus ena bolezen ali kombinacija več podobnih bolezni.
Toda soglasje o najverjetnejših načinih razvoja lupusa vključuje:
- Genetika (dejavniki tveganja, ki jih podate od staršev)
- Okoljski sprožilci (iz zdravil, stresa, okužb in / ali izpostavljenosti sončni svetlobi)
- Reakcija na zdravila (v primeru lupusa, povzročenega z zdravilom)
Diagnoza
Če vaš zdravnik sumi, da imate sam kostni lupus eritematozus sam ali v kombinaciji s sistemskim eritematoznim lupusom, upoštevamo več dejavnikov, med drugim:
- Ugotovitve fizičnega izpita
- Laboratorijske ugotovitve
- Preskusi protiteles
- Biopsija tkiva
- Neposredna imunofluorescenca
Končno, zaradi širokega spektra simptomov je lahko vašemu zdravniku težko diagnosticirati lupus in večini ljudi najprej diagnosticiramo pet let po prvem razvoju simptomov. Če menite, da imate morda simptome, ki so v skladu z diagnozo lupusa, se posvetujte z zdravnikom in izrazite to zaskrbljenost.
Napoved za tiste z lupusom je pogosto odvisna od količine vpletenosti organov. Z drugimi besedami, ali je bolezen usmerjena na organe in ne na kožo in sklepe? Preživetje pri bolnikih z lupusom s simptomi centralnega živčnega sistema , večjim vplivanjem organov in / ali boleznijo ledvic je verjetno krajše od tistih z boleznijo kože in / ali sklepov, ki je povezana z lupusom. Najpogostejši vzrok smrti, povezanega z lupusom, je okužba zaradi imunosupresije, ki jo povzročajo zdravila, uporabljena za zdravljenje bolezni, še posebej zgodnje v bolezni.
Zdravljenje
Trenutno ni lupusa za zdravljenje. Zdravljenje se osredotoča na nadzor avtoimunskega odziva, omejevanje vnetja in poškodbe organov ter razbremenitev simptomov:
- Terapija z zdravili, kot so protivnetna zdravila in modulatorji imunskega sistema
- Zmanjševanje življenjskega sloga, vključno s hujšanjem in zaščito pred soncem
- Akupunktura (in druga alternativna zdravila)
- Fizioterapija
Za nekatere bolnike, ki so blago prizadeti, se lupus simptomi lahko obvladajo kot kronična bolezen, vendar je lahko bolezen precej resna in celo življenjsko nevarna za druge. Bolezen ne sledi skupni poti, zato bolniki z lupusom pogosto trpijo nepredvidljive napade (flares), ki jim sledijo obdobja remisije - tudi pri zdravljenju.
Premagovanje
Lupus lahko prinese vse fizične in čustvene izzive, še posebej, če ste na novo diagnosticirani. Učenje, kako se spoprijeti z vašo boleznijo, potrebuje čas in prakso ter vključuje stvari, kot so izobraževanje sebe in vaše bližnje o svoji bolezni, skrb za sebe, tako da se dovolj počutite in dobro jedo, se učite, kako upravljati svoje vžigalice in pridobiti podporo.
> Viri:
> Femija AN. Neonatalni in pediatrični eritematozni lupus. Medscape. Posodobljeno 8. junija 2016.
> Lupusova fundacija Amerike. Diagnosticiranje lupusa pri otrocih. Posodobljeno 16. avgusta 2013.
> Lupusova fundacija Amerike. Lupusova dejstva in statistika.
> Sontheimer RD. Kako Lupus vpliva na kožo. Lupusova fundacija Amerike. Posodobljeno 12. julija 2013.