Angioedem je lahko dedno, vendar večinoma ni. Obstajajo diagnostični testi, ki lahko prepoznajo dedni angioedem.
Angioedem, ki ni dedna, je običajno diagnosticiran glede na videz kože v kombinaciji z anamnezo izpostavljenosti snovi, ki bi lahko povzročila alergijsko reakcijo. Včasih lahko krvne preiskave podpirajo diagnozo, vendar rezultati niso specifični glede na povezane anomalije.
Samopreverjanja / testiranje na domu
Lahko preverite sebe ali svojega otroka za angioedem. Običajno so znaki, na katere boste preverili, jasno vidni na površini kože, zato vam jih ni treba iskati.
Znaki, ki jih lahko preverite, vključujejo:
- Otekle ustnice
- Otekle oči
- Otekanje rok ali nog
- Oteklost jezika ali zadnjega grla
- Nepričakovano otekanje v kateremkoli delu telesa
- Razbarvanje: na površini kože se pojavi otekanje angioedema in poškoduje. Pogosto je rdeča ali rožnata barva ali izpuščaj.
- Blanširanje: rdečkasto razbarvanje, ki se pojavi pri angioedemskih blancih. Blanching opisuje težnjo prizadete kože, da nekaj sekund postane bleda, ko jo pritisnete in se nato vrnete v rožnato ali rdečkasto barvo.
Drug način, da preverite, ali imate vi ali vaš otrok angioedem, je, da si ogledate seznam sestavin pripravljene hrane, ki ste jih porabili, če vsebuje nekaj, kar ste vi ali vaši bližnji so bili alergični v preteklosti.
Labs in testi
Obstajajo dve glavni vrsti angioedema - dedno in ne-dedno tipsko. Simptomi so podobni, vendar so diagnostični testi, ki potrjujejo vsak tip, drugačni.
Angioedem, ki ni dedno
Na splošno angioedem, ki ni dedno, je diagnoza, ki temelji na oceni vaših simptomov zdravnika, fizičnem pregledu in identifikaciji alergena.
Alergen je snov, ki sproži močno imunsko reakcijo.
Pogosto uporabljeni testi pri vrednotenju angioedema vključujejo:
- Test alergij: Obstajajo številni testi alergij . Najpogostejša je majhna koža, ki ima majhno količino snovi, za katero obstaja sum, da povzroča alergijo. Če imate reakcijo, kot sta rdečina, bumps, oteklina ali srbenje na območju kurac, verjetno imate alergijo na snov. Morda boste preizkušeni na več snovi hkrati in če imate reakcijo na enega in ne na druge, je to močan znak alergije.
- Preskus krvi: preiskave krvi lahko zaznajo povišane ravni imunološke aktivnosti. Nekateri znaki povečane imunske aktivnosti vključujejo povišane ravni belih krvnih celic, stopnjo sedimentacije eritrocitov (ESR) in protitelesa proti jedrcem (ANA). Vse to pa lahko signalizira številne okužbe in imunološke motnje, zato niso specifične za angioedem.
Včasih ni identificiran alergen in angioedem je lahko diagnosticiranje izključitve po izključitvi drugih vzrokov simptomov.
Naslednji angioedem
Ta bolezen lahko ugotovi genetski test in preiskavo krvi. Pogosteje je test krvi.
- Presejalni test: Preskus krvi, ki meri vrednosti C4, se lahko uporabi kot presejalni krvni test za dedni angioedem. Nizke ravni C4 kažejo na avtoimunsko motnjo, nizka raven pa kaže, da potrebujete še bolj specifičen krvni test za preverjanje pomanjkanja inhibitorja C1. Če obstaja velika verjetnost, da imate dedni angioedem, bi potrebovali nadaljnji krvni test za pomanjkanje inhibitorjev C1. Ampak, če imate majhno možnost, da imate dedno angioedem, normalni C4 močno nakazuje, da nimate pogoja.
- Preskus krvi: Preskus krvi ugotavlja napako v proteinu inhibitorja C1 esteraze (C1-INH). Stopnja C1-INH je lahko nižja od običajne ali pa je lahko normalna, vendar ne deluje. C1-INH je beljakovina, ki deluje tako, da ohranja vaš imunski sistem tako, da ne pretiravlje. Prirojena genetska napaka povzroči angioedem tipa I, ki ima za posledico nenormalne nivoje C1-INH ali angioedem tipa I1, kar povzroča nenormalno aktivnost C1-INH.
- Genetski test: Specifične genske mutacije, ki povzročajo angioedem, lahko najdemo na genu SERPING1 za angioedem tipa I in ll. Mutacije na F12 genu lahko identificiramo za angioedem tipa Ill. Točna posledica te nepravilnosti ni dobro razumljena.
Hereditarni angioedem deduje neposredno od staršev z avtosomnim prevladujočim vzorcem, kar pomeni, da se bo, če bo oseba imela gen za to bolezen, razvili simptome bolezni. Ker je avtosomno prevladujoče, kateremu roditelju podedujete gen za angioedem tipa l, ll ali lll, bi morali imeti tudi simptome stanja, ker je prevladujoča lastnost. Naslednji angioedem ni pogost, kar vpliva samo na 1 na 50.000 ljudi.
Večino časa je angioedem, ki ga povzročajo ti geni, podedovan, vendar oseba lahko spontano razvije gensko mutacijo, kar pomeni, da je mogoče razviti genetske spremembe, ki povzročajo stanje, ne da bi ga podedovali od staršev.
Imaging
Slikanje običajno ne pomaga pri diagnosticiranju angioedema. V nekaterih situacijah, še posebej, ko pride do pomanjkanja dihanja ali če so težave s prebavili, kot so težave z želodcem, slabost in driska, so morda potrebni diagnostični testi za preslikovanje za izključitev drugih bolezni.
Diferencialna diagnoza
Obstaja še nekaj drugih pogojev, ki lahko povzročijo podobne simptome kot pri angioedemih.
Kontaktni dermatitis
Pogoj, ki je zelo podoben angioedemu, kontaktni dermatitis je posledica stika s snovjo, ki povzroča preobčutljivost. Pogoji so podobni in morda je težko povedati razlike. Kontaktni dermatitis ni povezan z oteklino in povzroča izjemno srbečo kožo, rdečino in luskastost ali lupanje kože.
Edem zaradi okužbe ali poškodb
Edem je otekanje katerega koli dela telesa. Pojavi se lahko kot odziv na poškodbo ali okužbo, v tem primeru se lahko hitro in nenadoma pojavi, podobno kot edem angioedema.
Kot angioedem lahko edem zaradi poškodbe ali okužbe vključuje le izolirano regijo telesa. Vendar obstajajo subtilne razlike med edemom, vključno z morebitno zvišano telesno temperaturo in hujšo bolečino, če je vzrok poškodba ali okužba.
Srčno popuščanje ali odpoved ledvic
Edem srčnega popuščanja ali odpoved ledvic je običajno postopen. Večina časa edem ni prvi simptom teh stanj.
Nekaj pomembnih razlik je, da je edem srčnega popuščanja ali odpoved ledvic običajno simetričen, kar pa ni nujno pri angioedemih. Edem angioedema ni bruhanje, edem srčnega popuščanja ali odpoved ledvic je edem.
Globoka venska tromboza (DVT)
DVT povzroči otekanje enega dela telesa, ponavadi spodnjega dela noge. Kot angioedem, je lahko nenaden, neboleč in asimetričen. DVT lahko povzroči pljučno embolijo, kar povzroči respiratorni izredni dogodek. Pričakuje se, da DVT ne bo spremljala oteklina ustnic ali oči.
Lymphedema
Zaradi omejevanja limfnega sistema lahko pride do blokade pretoka tekočine po telesu. To se lahko pojavi pri nekaterih vrstah kirurških posegov, zlasti pri operaciji raka.
Nekatera zdravila lahko tudi proizvajajo limfedem . Običajno je značilna oteklina v eni roki in redko se pojavi brez anamneze, ki nakazuje vzrok vzroka limfnega sistema.
> Viri:
> Bova M, De Feo G, Parente R, et al. Dedni in pridobljeni angioedem: heterogenost patogeneze in kliničnih fenotipov. Int Arch Alergy Immunol. 2018, 175 (3): 126-135. doi: 10.1159 / 000486312. Epub 2018 26. jan.
> Kuperstock JE, Pritchard N, Horný M, Xiao CC, Brook CD, Platt M, senzibilizacija inhalantnih alergenov je neodvisen dejavnik tveganja za razvoj angioedema. Am J Otolaryngol. 2018 Mar - Apr; 39 (2): 111-115. doi: 10.1016 / j.amjoto.2017.12.013. Epub 2017 27. december.