Kako se Creutzfeldt-Jakobova bolezen razlikuje od Alzheimerjeve bolezni

Ta bolezen se včasih napačno imenuje "Mad Krava"

Kaj je bolezen Creutzfeldt-Jakob (CJD)?

Creutzfeldt-Jakob (izrazit CROYZ-občutek YAH-cob) bolezen je zelo redka nevrodegenerativna motnja možganov, ki prizadene približno eno osebo v milijonih. Je ena izmed več vrst bolezni prionov.

CJD se lahko imenuje tudi transmisivna spongiformna encefalopatija, vCJD in Jakob-Creutzfeldtova bolezen.

Razširjenost

ZDA imajo okoli 200 do 300 primerov letno.

Povprečna starost pojava je 60 let.

Simptomi CJD

Zgodnji simptomi vključujejo umik, podoben depresiji, spremembam razpoloženja in pomanjkanju zanimanja za ljudi ali okoliščin. Hitro se razvijejo drugi simptomi, vključno s težavami s spominom , spremembami v obnašanju, slabim usklajevanjem, nestabilnim hodom in slabovidnim vidom.

Ker bolezen še naprej napreduje, lahko ljudje s CJD občutijo halucinacije , psihozo, poslabšanje koordinacije, neprostovoljne gibe, zelo šibke roke in noge, slabo sposobnost pogoltniti in govoriti ter nadaljnje duševne motnje. Sčasoma se lahko oseba zdrsne v komo.

Kategorije CJD

• Sporadic
  Sporadični CJD predstavlja približno 85% vseh primerov bolezni. Sporadic pomeni, da ni jasnega vzroka.

• Dedno
  Po podatkih Nacionalnega inštituta za nevrološke motnje in možganske kapi so podedovani primeri približno 5% do 10% odstotkov. Gen prionskih proteinov postane nenormalen pri ljudeh z vsemi vrstami CJD. Pri bolnikih, ki imajo družinsko obliko, so bile mutacije ugotovljene v genu prionskega proteina, ki povzročajo nepravilnosti beljakovin. Ti ljudje običajno kažejo družinsko anamnezo prionske bolezni.

• Pridobiti
  Obstajajo tri vrste pridobljenih CJD. Tej vključujejo:

1. Jatrogeni
   To se nanaša na CJD, ki je sklenjen z medicinskimi postopki, kot so nestisnjeni instrumenti ali presaditev okuženih tkiv.
2. Kuru
   CJD se lahko pridobi s kanibalizmom, ki se imenuje Kuru. To sega v 50. let prejšnjega stoletja, ko so ljudje plemena Fore v Papui v Novi Gvineji razvili številne primere CJD, ker so njihove pogrebne prakse vključevale ženske in otroke, ki jedo možgane pokojnika. Ker je ta praksa prenehala, so se primeri CJD zmanjšali, vendar je to trajalo več let, saj se zdi, da je inkubacijski čas za CJD daljši od 40 let.

1. Varianta
   Verjetno je, da je variant CJD povzročena z jedjo okuženega mesa in se lahko pojavi pri mlajših, s povprečno starostjo, ki se pojavi na 28. mestu. To pogosto napačno imenujemo bolezen norih krav ali goveja spongiformna encefalopatija. Mad kravja bolezen se zgodi samo pri kravah; ko se prenaša na ljudi, se imenuje varianta CJD. Ta vrsta CJD je zelo redka; v Združenih državah so dokumentirane le trije primeri, pri čemer sta bili dve osebi v ljudeh, ki so bili prej zunaj države.

Diagnosticiranje CJD

Kot več drugih nevroloških motenj ni preprostega testa za diagnosticiranje CJD. Prvi cilj zdravnika je izključiti druge pogoje, ki bi lahko povzročili demenco, še zlasti zato, ker so nekateri vzroki za demenco reverzibilni, kot je običajen tlak hidrocefalusa in pomanjkanja vitamina B12 .

Za določitev verjetnosti CJD se lahko uporabijo testi, kot sta hrbtenica , EEG , CT in MRI.

Da bi potrdili diagnozo, kirurgi lahko naredijo biopsijo z odstranitvijo drobnega dela možganov za testiranje. Druga možnost je, da opravite obdukcijo po smrti. Z biopsijo in obdukcijo obstaja tveganje, da se kirurg okuži s CJD, ko se z njim ukvarja s možganskim tkivom. V varianti CJD so bili po odstranitvi in ​​testiranju tonzil osebe ugotovljeni primeri.

Zato je zelo pomembno, da se med postopkom sprejmejo previdnostni ukrepi.

Kako je CJD drugačen od Alzheimerjeve bolezni?

Napredovanje CJD je veliko hitreje kot pri Alzheimerjevi bolezni . Ljudje s CJD pogosto umrejo v nekaj tednih do enega leta. V Alzheimerjevi bolezni je navadno počasen padec v teku več let.

Zdravljenje CJD

Trenutno zdravljenje s CJD ni, čeprav se nekateri simptomi lahko razbremenijo z zdravili. Cilj je zagotoviti udobje in olajšanje. Raziskave še naprej potekajo pri ugotavljanju vzrokov in možnih zdravil za zdravljenje CJD.

_Viri:

_{ADAM Creutzfeldt-Jakob Disease.Accessed 10. februar 2012. http://adam.about.net/encyclopedia/infectiousdiseases/Creutzfeldt-Jakob-disease.htm}

_{Alzheimerjevo združenje. Creutzfeldt-Jakobova bolezen. Dostopan je 10. februarja 2012. http://www.alz.org/alzheimers_disease_creutzfeldt_Jakob_disease.asp}

_{Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. Podatkovni list CJD. Dostopan do 10. februarja 2012. http://www.cjdfoundation.org/fact.html}

_{Creutzfeldt-Jakob Disease Foundation, Inc. Creutzfeldt-Jakobove bolezni in druge bolezni prionov. Dostopan je 10. februarja 2012. http://www.cjdfoundation.org/pamphlets.html}

_{Svetovna zdravstvena organizacija. Creutzfeldt-Jakobova bolezen. Dostopan do 10. februarja 2012. http://www.who.int/topics/creutzfeldtjakob_syndrome/en/}