SPS povzroča togost mišic in krče
Sindrom čvrste osebe (imenovan tudi Moersch-Woltmannov sindrom) ali SPS je redka bolezen živčnega sistema, pri kateri pride do krhkosti mišične krče. Raziskave kažejo, da je sindrom togih oseb tudi avtoimunska motnja, ljudje s sindromom pa imajo pogosto avtoimunske motnje, kot so diabetes tipa 1 ali tiroiditis .
Sindrom čvrste osebe prizadene moške in ženske in se lahko začne v kateri koli starosti, čeprav je diagnoza v otroštvu redka.
Ni znano točno koliko ljudi trpi zaradi tega.
Simptomi sindroma stalne osebe
Simptomi sindroma hude osebe lahko vključujejo:
- Močna togost v prtljažniku in okončinah, ki prihaja in gredo - to povzroči hrbtenico ali bolečino, pretiravalno pokončno držo in trda nogo
- Hude mišične krče v rokah in nogah, ko je oseba ustrašena, dotaknjena, razburjena ali zaskrbljena
- Zakrivljeni spodnji del hrbta (lordoza) in deformirani sklepi v telesu skozi čas
- Padec v nenadnih mišičnih krčih (lahko povzroči dodatne s tem povezane težave)
Diagnoza sindroma čvrste osebe
Simptomi kažejo na diagnozo. Ker pa je to redka motnja, se lahko napačno diagnosticira kot Parkinsonova bolezen , multipla skleroza , fibromialgija ali psihološka motnja.
Diagnozo lahko včasih potrdi prisotnost protiteles proti GAD ali druge vrste protiteles, kadar je sindrom povezan z nekaterimi vrstami raka.
Vendar pa 35 odstotkov bolnikov s sindromom trde osebe nima protiteles in nobenih povezanih rakov.
Lahko se opravijo še drugi testi, kot je hemoglobin A1C, za preverjanje sladkorne bolezni ali ščitnice (TSH) za preverjanje tiroiditisa. Prav tako se lahko izvaja preskus mišic (elektromiografija ali EMG).
Zdravljenje sindroma čvrste osebe
Čeprav ni zdravila za sindrom togega človeka, so na voljo zdravljenja. Lahko se uporabijo zdravila, kot so azatioprin (azasan), diazepam (Valium), gabapentin (neurontin), tiagabin (gabitril) ali baklofen (lioresal). Simptomi pri tistih s povezanimi raki se lahko izboljšajo po odstranitvi tumorja in zdravljenju s steroidi. Razmnoževanje plazme (plazmafereza) pomaga pri zmanjševanju simptomov pri nekaterih posameznikih, vendar je to zdravljenje običajno namenjeno tistim z življenjsko nevarnim dihanjem. Za druge je koristen intravenski imunoglobulin (IVIg). Fizikalna terapija lahko pomaga pri odpravljanju simptomov, povezanih s podaljšano napetostjo mišic, vendar lahko sproži mišične krče. Kortikosteroidi lahko tudi pomagajo, čeprav jih je treba skrbno dati tistim s sladkorno boleznijo.
Viri:
"INFORMACIJA STRANE SINDROMNE STAROSTNE osebe." Motnje. 14. februar 2007. Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap. http://www.ninds.nih.gov/disorders/stiffperson/stiffperson.htm.
Rodgers-Neame, Nancy. "Sindrom togih oseb." eMedicine. 20. marec 2006. WebMD. http://www.emedicine.com/neuro/topic353.htm.
Autoantibodies za 128-kd sinaptični protein pri treh ženskah s sindromom togega človeka in rakom dojk. AU Folli F; Solimena M; Cofiell R; Austoni M; Tallini G; Fassetta G; Bates D; Cartlidge N; Bottazzo GF; Piccolo G; et al. SO N Engl J Med 1993 25. februar; 328 (8): 546-51
Heterogenost avtoprotiteles pri sindromu togega človeka. AU Grimaldi LM; Martino G; Braghi S; Quattrini A; Furlan R; Bosi E; Comi GSO Ann Neurol 1993 Jul; 34 (1): 57-64.
Steroidno odzivni in odvisni sindrom stiff-man: klinična in elektrofiziološka študija dveh primerov. AU Piccolo G; Cosi V; Zandrini C; Moglia ASO Ital J Neurol Sci 1988 dec; 9 (6): 559-66.