Ko starša sliši besede "progresivno izgubo sluha", obstaja veliko negotovosti in tesnobe. Kaj je progresivno izgubljanje sluha? Kaj to pomeni za mojega otroka? V najosnovnejših pogojih je progresivna izguba sluha, ko je diagnosticirana izguba sluha (blago ali kako drugače) in postane slabša. Pri majhnih otrocih, ki morda ne bodo mogli verbalizirati spremembe v zaslišanju, morajo biti starši obveščeni o vrsti simptomov, ki bi jih lahko opazovali, lahko kažejo na spremembo zaslišanj, poznajo dejavnike tveganja in možne vzroke ter vzpostavijo odnos s pediatrični audiolog, da skrbno spremlja zaslišanje svojega otroka.
Dejavniki tveganja
Znano
Veliko znanih dejavnikov tveganja za progresivno izgubo sluha pri otrocih obstaja. Le nekateri vključujejo družino z zgodovino izgube sluha, prezgodaj rojstvom ali fizično malformacijo glave ali ušes. Če mati dobi določene okužbe, medtem ko je noseča ali med rojstvom, lahko to povzroči tudi progresivno izgubo sluha.
Tudi če so slušni testi novorojenčke "normalni", skupni odbor za zaslišanje dojenčkov priporoča, da bi vsak novorojenček, ki ima kakršne koli znane dejavnike tveganja za progresivno izgubo sluha, opraviti preskus sluha preden je otrok star tri leta. To je zato, ker je dojenček morda imel nezaznavno blago izgubo sluha, ki se je po porodu poslabšala.
Nepotrjeno
Študija je bila opravljena pri otrocih, rojenih z okužbami s citomegalovirusom (CMV), znanim vzrokom za progresivno izgubo sluha. Raziskovalci v tej študiji so želeli ugotoviti, ali bi lahko identificirali vse edinstvene dejavnike, ki bi lahko služili kot "opozorilo", da je otrok ogrožen za razvoj progresivne izgube sluha.
Prvič, raziskovalci so pregledali podatke za 21 dojenčke, rojene med letoma 1994 in 1998, da bi videli, koliko CMV je bilo prisotno v urinu v prvem mesecu po rojstvu. Skoraj dve leti pozneje so sledili istim dojenčkom, da bi ugotovili, ali je kdo razvil progresivno izgubo sluha. Devet od teh dojenčkov je razvilo izgubo sluha.
Teh devetih dojenčkov je imelo več MCV v urinu, ko so bili dojenčki. Avtorji študije so menili, da so rezultati pokazali "pomembno povezavo" med količino CMV v urinu in razvojem izgube sluha.
Simptomi
Družine z otroki, ki imajo progresivno izgubo sluha, so opazili nekatere simptome: njihov otroški audiogram se spreminja v slabšem položaju, ali njihov otrok ne zdi, da bi slišali, kaj je otrok nekoč slišal ali se otrokov govor spremenil.
Vzroki
Dojenčki se lahko rodijo s citomegalovirusnim virusom, za katerega je znano, da povzroča progresivno izgubo sluha. Pri otrocih ga lahko povzročijo tudi dedni dejavniki, kot je Connexin 26 ; v nekaj študijah so ugotovili primere progresivne izgube sluha, ko je prisoten Connexin 26. Raziskovalci so ugotovili tudi gen PRPS1 pri moških, gen, ki je povezan z DFN2, znan redek vzrok za progresivno izgubo sluha.
Več vzrokov vključuje nekatere sindrome, kot so Pendredov sindrom, Alport sindrom in Usherov sindrom . Vožnje (pri rojstvu), kot so malformacije notranjega ušesa, lahko povzročijo tudi progresivno izgubo sluha. Mondiniov sindrom je ena taka malformacija.
Raziskave
Ali obstajajo načini za prenehanje izgubljanja sluha pri napredovanju pri dojenčkih?
Morda. Dve majhni študiji novorojenčkov z CMV okužbami kažejo na možnost, da bi zdravilo ganciklovir lahko preprečilo ali zmanjšalo progresivno izgubo sluha. Prva študija je vključevala devet dojenčkov, od katerih jih je pet že imelo izgubo sluha. Te dojenčke so prejeli kombinacijo intravenskih in gastričnih ganciklovirjev. Rezultat je bil, da dve leti kasneje nobeden od dojenčkov ni doživel progresivne izgube sluha in dva otroka sta dejansko ponovno dobila nekaj sluha.
V drugi študiji je za novorojenčke prejemalo intravensko ganciklovir šest tednov. Ko so bili dojenčki preverjeni pri šestih mesecih, niso izgubili sluha.
Ko pa so bili dojenčki star vsaj eno leto, jih je pet razvilo progresivno izgubo sluha. Raziskovalci raziskave so se spraševali, ali bi daljše obdobje zdravljenja kot šest tednov preprečilo tistim petim dojenčkom, da bi imeli večjo izgubo sluha.
Zdravljenje
Otroci s progresivno izgubo sluha se lahko zdravijo s slušnimi pripomočki ali kohlearnimi vsadki .
Kako učinkoviti so kohlearni vsadki kot zdravljenje? Britansko študijo je izvedlo sedem otrok, ki so imeli progresivno izgubo sluha in uporabili slušno pomoč. Trije otroci so kot mladi otroci dobili kohlearne vsadke, drugi pa so jih dobili kot najstniki. Nekateri otroci so že več let izgubili sluh, preden so doživeli nenadno nadaljnjo izgubo sluha, medtem ko so bili drugi rojeni z izgubo sluha, ki je napredovala do globoke gluhe, zaradi česar so potrebovali vsadke. Po implantaciji so imeli vsi sedem mladih dobre rezultate. Ta študija je ponazorila pozitiven potencial za otroke, ki so uporabljali slušne pripomočke z dobro razvitimi slušnimi veščinami, da dobro delujejo s kohlearnimi vsadki.
Viri:
Starostna izguba sluha. Medline Plus. https://medlineplus.gov/ency/article/001045.htm
Zunaj novorojenčkov: zaslišanje znakov poznih poškodb sluha pri dojenčkih in mladih otrocih. Boys Town National Research Hospital. http://www.babyhearing.org/Audiologists/factSheets/LateOnsetArticle.pdf.
Kohlearna implantacija za progresivno izgubo sluha (kratko poročilo). Arhiv bolezni v otroštvu 88.8 (avgust 2003): p708 (4).
Visoki dejavniki tveganja za zapoznelo, pozno nastopanje in / ali progresivno izgubo sluha. Ministrstvo za zdravje v Vermontu. healthvermont.gov/family/hearing/documents/riskfactors.pdf
Kennedy, Sara. A Vilice v cesti: progresivne slušne roke in glasovi. http://www.handsandvoices.org/articles/misc/prog_loss.html
Mutacije izgub v funkciji v genu PRPS1 povzročijo tip nesindikalne X-vezane senzorineuralne gluhoste, DFN2. American Journal of Human Genetics, letnik 86, številka 1, 65-71, 17. december 2009. http://www.cell.com/AJHG/abstract/S0002-9297(09)00530-8. Dostopan julija 2011.
Napovedovalci izgube sluha pri otrocih s simptomatsko prirojeno okužbo s citomegalovirusom. Pediatrija 110.4 (okt. 2002): p762 (6).
Preprečevanje izgube sluha zaradi CMV (ID consult) (prirojeni citomegalovirus). Pediatrične novice 38,7 (julij 2004)
Poročilo in priporočila: Delavnica NIDCD o okužbi z okužbami v maternici in okužbi s citomegalovirusom. Nacionalni inštitut za gluhost in druge motnje komunikacije. http://www.nidcd.nih.gov/funding/programs/hb/cmvwrkshop.htm.
Posodobljeno od Melissa Karp, Au.D.