Progressivna multifokalna levkoencefalopatija (PML)

Bolezen povezana z visokim tveganjem smrti, možgansko škodo

HIV lahko poškoduje vaš imunski sistem; toliko je jasno. Ker HIV postane bolj aktiven in naredi več kopij samega sebe, lahko škodo postane vse hujše, kar ima za posledico povečano tveganje za razvoj oportunističnih okužb .

Ena izmed najresnejših je bolezen, imenovana progresivna multifokalna levkoencefalopatija (PML) . Pogoj je opisan po samem imenu: "leuko", kar pomeni belo, "encephalo", ki pomeni možgane, in "peti" pomen za bolezni.

Kot taka je PML progresivna poškodba bele snovi možganov na več lokacijah (multifokalna).

Pogoj je posledica postopnega odstranjevanja mielinega ovoja, ki pokriva živčne koncepte, zlasti bele snovi možganov. Kot demielinizirajoča bolezen, PML manifestira veliko na enak način kot multipla skleroza (MS) , čeprav hitreje.

Virus, odgovoren za PML, je tisti, ki je bil večinoma vsakdo izpostavljen imenovanju virusa JC (ali virusa John Cunningham). Medtem ko je ocenjeno, da je 70-90% svetovnega prebivalstva izpostavljeno virusu, lahko povzroči le bolezen, če ima oseba hudo imunsko zatiranje, kot se zgodi pri aidsu.

PML ima visoko stopnjo smrtnosti, ko je diagnosticirana, pri čemer 30-50% ljudi umre v prvih mesecih diagnoze. Tisti, ki preživijo običajno, imajo različno stopnjo poškodbe možganov - nekateri so zmerni, drugi pa hudi.

Najverjetneje se pojavi PML, kadar ima posameznik, okužen s HIV, število CD4 pod 100 celic / ml.

Po definiciji se diagnosticiranje AIDSa izvede, ko CD4 pade pod 200 celic / ml

Znaki in simptomi PML

Znaki in simptomi PML so lahko podobni mnogim drugim razmeram, zlasti v zgodnjih fazah. Običajno je edini znak težav lahko:

Pogosto se ljudje zmotijo ​​zaradi simptomov utrujenosti, neželenih učinkov zdravila ali celo blage kapi ali prehodnega ishemičnega napada . Ko napreduje PML, se lahko razvijejo resnejši simptomi, vključno z motnjami v delovanju govora in vida, pa tudi z zasegi in spremembami osebnosti.

V nekaterih primerih lahko bolniki doživijo tisto, kar se imenuje sindrom tujega handa, v katerem se roka premakne samostojno, ne da bi jo oseba vedela ali jo lahko nadzira.

Diagnoza PML

Običajno se PML lahko diagnosticira na enega od dveh načinov:

Ali obstaja zdravljenje za PML?

Pred pojavom protiretrovirusnega zdravljenja (ART) je bil PML v nekaj tednih ali mesecih diagnoze vedno usoden. Medtem ko trenutno nima zdravil, ki lahko učinkovito zavirajo ali zdravijo PML, lahko uvedba zdravila ART zmanjša številne simptome z obnovitvijo nekaterih imunskih funkcij osebe.

Pokazalo se je, da lahko ART več let podaljša življenjsko dobo osebe s PML.

Na drugi strani je tveganje za PML mogoče močno preprečiti z zagotavljanjem zgodnjega izvajanja ART, idealno v času diagnoze in pred izčrpanjem imunske funkcije.

Raziskali smo tudi številne eksperimentalne tretmaje, čeprav so rezultati v najboljšem primeru pomešani ali anekdotirani. Vključujejo uporabo anti-malarialnega zdravila mefloquin in zdravljenje z interleukinom-2 (beljakovine, ki uravnava bele krvničke).

Do danes je bilo le mala peščica ljudi, za katere se zdi, da so bili zdravljeni s PML z uporabo meflokvina, medtem ko se je zdelo, da sta se dva bolnika okrevala z uporabo imunskega proteina, interleukina-2.

Na žalost v obeh primerih toksičnost na visoki ravni, povezana z uporabo drog, olajša zdravljenje pri tistih z PML.

Viri :

Nacionalni inštituti za zdravje (NIH). "Progressive Multifocal Leukoencephalopathy Information Page" Washington, DC; posodobljeno 14. februarja 2014; dostop do 24. februarja 2016.

Shackelton, L .; Rambaut, A .; Pybus, G .; et al. "JC Virusni razvoj in njeno povezovanje s človeškim prebivalstvom". Journal of Virology . 2006; 80 (20): 9928-9933.

Gofton, T .; Al-Khotani, A .; O'Farrell, B .; et al. "Mefloquin pri zdravljenju progresivne multifokalne levkoencefalopatije y". Journal of Neurology, Neurosurgery and Psychiatry. Junij 2010; 82 (4): 452-455.

Buckanovich R. Liu, G .; Stricker, C; et al. "Nimeloelablacijska transplantacija alogenskih matičnih celic za ognjevzdržni Hodgkinov limfom, zapleten z odzivno progresivno multifokalno levkoencefalopatijo na interleukin-2". Leto hematologije. Julij 2002: 81 (7): 410-413.