Če ste vi ali vaši ljubljeni povedali, da imate Rasmussenov sindrom ali Rasmussen-ov encefalitis, imate morda občutek za olajšanje pri vedenju, da imate končno diagnozo, ki pojasnjuje vaše simptome. Toda morda boste imeli veliko skrb glede tega, kaj pričakovati od tega stanja.
Rasmussenov sindrom ali Rasmussen-ov encefalitis ni pogost in ocenjuje se, da lahko v Združenih državah živi manj kot 2000 ljudi.
Kljub dejstvu, da je to redko, obstaja zdravniško upravljanje s Rasmussenovim sindromom in Rasmussenovim encefalitisom, čeprav obstaja velika verjetnost, da boste še naprej imeli dolgotrajne učinke tudi po prejemu zdravljenja in da boste morali nadaljevati z zdravljenjem že vrsto let.
Kaj je Rasmussenov sindrom in Rasmussenov encefalitis?
Rasmussenov sindrom je izraz, ki se uporablja za opis stanja v vsakem trenutku med boleznijo. Menijo, da lahko Rasmussenov sindrom včasih povzroči vrsta vnetja možganov, imenovanega Rasmussenov encefalitis, ali pred njim.
Rasmussenov sam encefalitis je pogoj, v katerem imajo možgani zelo močno imunsko reakcijo, ki na eni strani povzroča resne motnje delovanja možganov. To se lahko pojavi kot napadi , šibkost, jezikovne težave ali kognitivne primanjkljaje (težave pri razmišljanju in odpravljanju težav).
Značilno je, da aktivno vnetje ne traja dolgoročno, vendar po razširitvi vnetja ljudje pogosto še naprej doživljajo simptome. Te simptome se lahko imenuje Rasmussenov sindrom namesto Rasmussenovega encefalitisa, če ni dokazov o aktivnem vnetju v možganih.
Rasmussenov sindrom je dolgotrajno zdravstveno stanje, ki traja več let, včasih po najbolj intenzivnih stopnjah vnetja Rasmussenovega encefalitisa. Včasih se lahko pojavi Rasmussenov sindrom, tudi če ni jasno, ali je kdajkoli prišlo do Rasmussenovega encefalitisa pred njim.
Rasmussenov sindrom, kot je Rasmussenov encefalitis, je značilen za epileptične napade, ki jih je težko nadzorovati in ki prihajajo z ene strani možganov. Nekateri ljudje s Rasmussenovim sindromom tudi občutijo šibkost na eni strani telesa, jezikovne težave ali težave s kognitivnimi veščinami.
Ta pogostost najpogosteje prizadene otroke, stare od 2 do 12 let, vendar lahko vpliva na ljudi v kateri koli starosti.
Kaj naj pričakujem?
Na splošno je epileptične napade, ki jih povzroča Rasmussenov encefalitis, težko nadzorovati z zdravili in pogosto pretežno vplivajo na eno stran telesa. Zasegi so običajno povezani s tresenjem in kretanjem na eni strani telesa, pogosto z izgubo zavesti ali z zmanjšanjem zavesti.
Če imate Rasmussen-ov encefalitis, se morda ne boste več spominjali napadov, nato pa boste morda počutili pomanjkljive. Slabosti, jezikovni problemi in kognitivne težave se pogosto pojavljajo po mesecih po začetku napadov, vendar se ti simptomi lahko pojavijo prej ali sploh ne.
Diagnoza Rasmussenovega encefalitisa
Morda bo dolgo trajalo, da boste dobili dokončno diagnozo Rasmussenovega encefalitisa. To je zato, ker ni preprostega preskusa, ki bi lahko potrdil ta pogoj.
Rasmussenovega encefalitisa in Rasmussenovega sindroma sta diagnosticirana na podlagi vaših zdravnikovih opazovanj vaših kliničnih simptomov v mesecih (ali celo letih) skupaj z testiranjem EEG in testiranjem MRI možganov.
Pričakuje se, da bo EEG pokazal napad na eni strani možganov. Toda ta vzorec EEG ni edinstven za Rasmussenov sindrom, zato EEG ni dokončni test, ampak se uporablja v povezavi s simptomi, drugimi testi in zdravniškimi opazovanji vašega stanja.
Po pričakovanjih naj bi MRI možganov pokazal pomembno razliko med obema stranema možganov. Zgodaj v času bolezni lahko ena stran možganov pokaže vnetni vzorec, ki se pojavi kot okužba. Kasneje v času bolezni lahko MRI možganov pokaže atrofijo prizadete strani, ki se dejansko krči v možganih zaradi dolgotrajne poškodbe zaradi vnetja. Ta možganski MRI videz ni edinstven za Rasmussenovega encefalitisa ali Rasmussenovega sindroma in se obravnava skupaj s celotno situacijo, da bi ugotovili, da imate Rasmussenov sindrom ali Rasmussenov encefalitis.
Zdravljenje in upravljanje
Če imate Rasmussen-ov encefalitis, boste najverjetneje dobili zdravila proti epileptičnim napadom, ki bodo pomagali nadzirati vaše napade. Včasih se steroidi uporabljajo za zmanjšanje vnetja v možganih. Če ima vaša medicinska ekipa razlog za domnevo, da imate okužbo v možganih (infekciozni encefalitis ) , potem boste morda prejeli tudi zdravila za ciljno okužbo.
Če imate epileptične napade ali šibkost ali kakšen drug nevrološki primanjkljaj, vendar ni dokazov o vnetju, bo vaše zdravljenje v veliki meri usmerjeno v zdravljenje napadov in vašega nevrološkega deficita.
Včasih je epilepsija Rasmussenovega sindroma tako huda, da boste morda morali operirati epilepsijo. Ta operacija bi lahko vključevala odstranitev prizadete regije možganov, če ugotovite, da je bolezen v določeni regiji možganov povzročila veliko škode. Pogosto kirurški poseg povzroča učinke, kot so delna ali popolna šibkost ene strani telesa. Kirurška intervencija za Rasmussenov sindrom je zelo skrbno premišljena in je le možnost, če se pričakuje, da bo izboljšala splošno kakovost življenja.
Kaj povzroča Rasmussen's Encephalitis in Rasmussen's Syndrome?
Encefalitis je vnetje možganov. Ni jasno, kakšen je natančen vzrok Rasmussenovega encefalitisa. Trenutno je zdravstvena skupnost obravnavala dve glavni možnosti:
- Lahko ga povzroči okužba, ki sproži hudo imunsko reakcijo.
- Lahko ga povzroči avtoimunska reakcija (telo, ki se napada sam).
Na žalost, ker vzrok Rasmussenovega encefalitisa ni znan, za to redko bolezen ni znanega preprečevanja.
Beseda iz
Če imate vi ali vaš ljubljeni oseba občasno zdravstveno stanje, kot je Rasmussenov encefalitis ali Rasmussenov sindrom, lahko pomagate srečati druge ljudi, ki živijo z enako boleznijo. Morda boste lahko dobili nasvete in se naučili s skupnimi izkušnjami, če se pridružite skupini za podporo in se pogovorite z drugimi, ki vam lahko pomagajo z navodili in nasveti, ko se odločite za življenje s Rasmussenovim sindromom.
> Viri:
> Nabbout R, Andrade DM, Bahi-Buisson N, et al., Izid epilepsije v otroštvu od mladosti do odraslosti: vprašanja tranzicije, epilepsija Behav. 2017 27. feb. Pii: S1525-5050 (16) 30629-1. doi: 10.1016 / j.yebeh.2016.11.010.