Normalna gibanja so odvisna od usklajenega krčenja ene mišice s sprostitvijo drugega. Na primer, vaš biceps upogne vašo roko in vaš triceps razširja. Če hkrati triceps in biceps skleneta ob istem času, roka treslja, vendar se ne premika. Dejansko, če se mišice hkrati in nenamerno sklenejo, se lahko telo vrti v nenormalne drže.
To se zgodi v distoniji.
Distonija lahko vpliva na kateri koli del telesa, vključno z rokami, nogami, prtljažnikom, vratom, vekami ali obrazom. Ena najbolj znanih oblik distonija je pisateljski krč, ki vpliva na roko med pisanjem. To je primer specifične distonije, ki je specifična za posamezno nalogo, vendar se lahko zgodi tudi distonija. Lahko je prekinitveno, trajno, ritmično ali tresavje. Kot mnogi nevrološki problemi se distonija poslabša zaradi stresa ali utrujenosti.
Za pomoč pri zdravljenju distonije pomaga razvrstiti težavo. Obstaja več načinov za razvrstitev distonije, vključno s starostjo, telesno porazdelitvijo, vzrokom za distonijo in genetiko.
Starost začetka
Kadar oseba, mlajša od 26 let, trpi zaradi distonije, se to šteje za zgodnji začetek. Medtem ko ne vemo, zakaj zgodnja distonija navadno začne v nogah kot roke. Pogosto je vzrok genetski.
V starosti 26 let je distonija pogostejša v vratu in rokah kot noge.
Namesto da bi bili primarno genetski v vzroku, distonije pri starejših ljudje običajno bolj povezujejo ali jih povzročajo drugi dejavniki, čeprav je še vedno pogosto vztrajna distonija zaradi neznanih vzrokov.
Na primer, eden najpogostejših vzrokov za distonijo je reakcija na zdravilo, kot je zdravilo Reglan , ki se uporablja za zdravljenje težav s prebavili.
Več drugih motenj centralnega živčnega sistema postane bolj pogosto, kot smo starejši, in lahko vodijo tudi do distonije. Primeri vključujejo Parkinsonovo bolezen , travmatično poškodbo možganov ali možgansko kap .
Bodilna porazdelitev
Distonijo lahko razvrstimo tudi po telesni porazdelitvi. Morda je najpogostejša žariščna distonija, kar pomeni, da je prizadet le en del telesa, tako kot v pisateljevem krču.
Nevrologi imajo posebna imena za nekatere pogoste vrste osrednje distonije. Na primer, zvijača distonija v vratu se imenuje tortikolis, in distonija očesnih vek se imenuje blepharospasm.
V segmentni distoniiji sta prizadeta dva telesa, povezana med seboj, in v multifokalni distoniiji sta dve nepovezani telesni regiji distonični.
V hemidistoni je prizadeta polovica telesa. Nazadnje, pri generalizirani distoniiji sta obe nogi in vsaj en dodatni del telesa distonični. To lahko predstavlja resno genetsko motnjo ali če se zgodi naenkrat, je lahko posledica reakcije z zdravilom.
Vzroki za distonijo
Pri primarni distoniiji ni znane poškodbe ali bolezni. Distonija je lahko posledica genetske mutacije, kot pri idiopatični torzijski distoniiji DYT1 ali pa zaradi drugih neznanih vzrokov.
Obstaja več deset podedovanih oblik distonije.
Najpogostejši je DYT1, ki se začne v roki in nogi okoli 13 let. Sedeminštirideset odstotkov časa napreduje v multifokalno ali generalizirano distonijo. Druge oblike genske distonije so manj pogoste, vključno z Lubagovim sindromom, Segawa sindromom in več. Vsaka vrsta distonije ima značilne lastnosti. Na primer, Lubagov sindrom pretežno vpliva na moške. Distonija Segawa sindroma ima simptome, ki se poslabšajo ponoči in se dobro odzivajo na zdravilo levodopa, ki se pogosteje uporablja za zdravljenje Parkinsonove bolezni.
Pri sekundarni distoniiji je distonija posledica neke vrste poškodb na živčnem sistemu, kot je poškodba kapi ali učinek stranskega učinka zdravila .
Nevrodegenerativne bolezni, kot je Parkinsonova bolezen, Wilsonova bolezen, Huntingtonova bolezen in nekatere motnje mitohondrijev, lahko vodijo tudi do distonije.
Včasih ni nobenega vzroka za distonijo. To pa ne pomeni, da se distonije ne more zdraviti. Fizikalna terapija , peroralna in injicirana zdravila in celo kirurške možnosti, kot je globoka možganska stimulacija, so lahko koristne. V mnogih primerih distonije, ki jih povzroča stranski učinek zdravila, lahko preprost Benadryl reši problem. Z veliko možnosti za zdravljenje, ki je na voljo, je pomembno, da ljudje z distonija vidijo zdravstvenega delavca, da dobijo pomoč, ki jo potrebujejo.
Viri:
Breakefield XO, Blood AJ, Li Y, Hallett M, Hanson PI, Standaert DG. Patofiziološka osnova distonij.Nat Rev Neurosci. 2008 Mar; 9 (3): 222-34.
Carbon M, Eidelberg D. Nenormalne strukturno-funkcijske povezave pri dedni distoniiji. Nevroznanost. 2009 november 24, 164 (1): 220-9. Epub 2009 1. jan.
Fuchs T, Ozelius LJ. Genetika distonije. Semin Neurol. 2011 nov; 31 (5): 441-8. Epub 2012 21. jan.
Ozelius LJ, Bressman SB. Genetske in klinične lastnosti primarne torzijske distonije. Neurobiol Dis. 2011 maj; 42 (2): 127-35. Epub 2010 december 17.