Angioimmunoglastični T-celični limfom (AITL) je neobičajen tip non-Hodgkinovega limfoma (NHL ) . Pojavlja se iz T-celic , ki je vrsta belih krvnih celic, ki je odgovorna za zaščito telesa pred okužbami. Lahko je okrajšan ATCL in se je prej imenoval angioimmunoblasticna limfadenopatija.
Kaj pomeni Angioimmunoblastic?
Izraz "angio" se nanaša na krvne žile.
Ta limfom ima nekatere nenavadne lastnosti, vključno s povečanjem števila majhnih nenormalnih krvnih žil v delih telesa, na katere vplivajo. "Imunoblast" je izraz, ki se uporablja za nezrele imunske celice (ali limfne celice). To so celice, ki običajno dozorevajo v limfocite, a določeno število jih običajno živi v kostnem mozgu, pripravljene na proliferacijo, ko potrebujejo več limfocitov. Če se namesto tega razširijo v nezreli obliki in ne zorijo, so rakotvorne. Kancerogene T-celice pri AITL bolezni so imunoblasti.
Kdo vpliva na to?
Angioimmunoglastični T-celični limfom znaša le približno 1% vseh ne-Hodgkinovih limfomov. To vpliva na starejše posameznike, pri povprečni starosti pri diagnozi približno 60 let. Manj pogosteje pri moških kot pri ženskah.
Simptomi
V AITL obstajajo običajni simptomi limfoma, ki vključujejo povečanje bezgavk (navadno občutek na vratu, pazduhe in prepin), kot tudi zvišana telesna temperatura, izguba teže ali nočno znojenje.
Poleg tega angioimmunoblastični T-celični limfom ima številne nenavadne simptome. Med njimi so kožni izpuščaji, bolečine v sklepih in nekatere krvne motnje. Ti simptomi so povezani s tako imenovano imunsko reakcijo v telesu, ki ga povzročijo nekateri nenormalni proteini, ki jih proizvajajo rakave celice. Pogosto se pojavijo okužbe, ker bolezen oslabi imunski sistem.
Ta limfom ima tudi bolj agresiven potek kot večina drugih ne-Hodgkinovih limfomov. Vpliv jeter, vranice in kostnega mozga je bolj pogost. B-simptomi so prav tako pogostejši. Te funkcije, na žalost, lahko pokažejo slabši rezultat po zdravljenju.
Diagnoza in preizkusi
Tako kot drugi limfomi, diagnoza AITL temelji na biopsiji limfnih vozlov . Po diagnozi je treba opraviti več testov, da bi ugotovili, kako daleč se je razširil limfom. Ti vključujejo CT skeniranje ali PET preiskavo , preskus kostnega mozga in dodatne krvne preiskave.
Če pride do izpuščaja kože, lahko s kože vzamete tudi biopsijo, da najdete nekatere značilne lastnosti, ki pomagajo prepoznati to bolezen.
Zdravljenje
Prvo zdravljenje v tem limfomu je pogosto usmerjeno na imunske simptome - izpuščaj, bolečine v sklepih in krvne nenormalnosti. Za zmanjšanje teh simptomov je bilo ugotovljeno, da so steroidi in mnoga druga sredstva koristni.
Ko je diagnoza potrjena in zaključena študija se prične kemoterapija. CHOP je najpogostejši uporabljeni režim kemoterapije. Vendar je ponovitev bolezni pogosta in se lahko pojavijo v mesecih po prvem obvladovanju bolezni. Nadaljnja obdelava tega limfoma je težavna.
Preizkušeni so bili številni pristopi, vključno s presaditvijo kostnega mozga ali matičnih celic. Vendar pa so rezultati bolezni še vedno slabši od bolj pogostih vrst visokokakovostnega limfoma.
Viri:
Rak: načela in praksa onkologije 7. izdaja. Uredniki: VT DeVita, S Hellman in SA Rosenberg. Izdali so Lippincott Williams in Wilkins, 2005.
Terapija v Perifernih T / NK Neoplazme. Avtor JP Greer. Objavljeno v reviji Hematology v letu 2006.
Odrasli ne-Hodgkinovi limfomski tretmaji - za zdravstvene delavce (PDQ®) National Cancer Institute. Posodobljeno 15. januarja 2016.