Razumevanje razlike v afriškem (endemičnem) in sporadičnem Burkittovem limfomu
Kaj je Burkittov limfom, kakšni so vzroki in kako se zdravi?
Pregled
Burkitov limfom (ali Burkittov limfom) je občasna vrsta Non-Hodgkinovega limfoma (NHL) . Burkittov limfom pogosto prizadene otroke. Je zelo agresiven tip B-celičnega limfoma, ki se pogosto začne in vključuje dele telesa, razen limfnih vozlov . Burkittov limfom se kljub hitro naraščajoči naravi pogosto ozdravi s sodobnimi intenzivnimi terapijami.
Vrste
Obstajajo dve široki vrsti Burkittovega limfoma - sporadične in endemične sorte. V ekvatorialni Afriki je zelo velika incidenca te bolezni, bolezen v tej regiji pa se imenuje endemični Burkittov limfom. Bolezen v drugih regijah sveta je precej manj pogosta in se imenuje sporadični Burkittov limfom. Čeprav sta ista bolezen, sta obe različni različni načini.
Endemični (afrički) Burkittov limfom
V ekvatorialni Afriki je približno polovica vseh raka pri otrocih Burkittovih limfomov. Bolezen vključuje otroke veliko več kot odrasli in je v 98% primerov povezana z okužbo z virusom Epstein-Barr (EBV) . Značilno je, da ima veliko možnost, da sodeluje z čeljustnico, kar je precejšnja značilnost, ki je redka v sporadičnih Burkittovih. Prav tako pogosto vključuje trebuh.
Sporadični Burkitov limfom
Tip Burkittovega limfoma, ki vpliva na preostali svet, vključno z Evropo in Ameriko, je sporadičen tip.
Tudi tu je pretežno bolezen pri otrocih, ki je odgovorna za približno tretjino limfomov pri otrocih v Združenih državah. Povezava med virusom Epstein-Barr (EBV) ni tako močna kot pri endemični sorti, čeprav so pri enem od petih bolnikov prisotni neposredni dokazi o okužbi z EBV. Več kot vkljucitev bezgavk je to, da je trebuh, ki ga je prizadelo vec kot 90% otrok.
Vpliv kostnega mozga je bolj pogost kot pri sporadični sorti. Vpliv čeljusti je izredno redek.
Manj pogosti tipi
Dve manj pogostih oblik Burkittovega limfoma vključujejo:
- Vmesni tip, ki ima značilnosti Burkittovega limfoma in difuznega velikega B-celičnega limfoma .
- HIV- povezan limfom, ki je povezan z okužbo s HIV.
Faze
Ta bolezen se lahko enostavno razdeli v 4 ločene faze (opomba: to ni popolno in v nekaterih primerih se lahko prekrivajo).
Stopnja I - bolezen stopnje I pomeni, da je rak prisoten le na enem mestu v telesu.
Faza II - II . Stopnja Burkittovi limfomi so prisotni na več kot enem mestu, vendar sta obe strani na eni strani diafragme .
Stopnja III - bolezen III stopnje je prisotna v bezgavkah ali drugih mestih na obeh straneh diafragme.
Faza IV - bolezen stopnje IV vključuje limfome, ki jih najdemo v kostnem mozgu ali v možganih (centralni živčni sistem).
Vzroki in dejavniki tveganja
Kot je navedeno zgoraj, je Epstein-Barr povezan z večino primerov endemičnega Burkittovega limfoma, pa tudi nekaterih primerov sporadične bolezni. Biti imunosupresiran je dejavnik tveganja, v Afriki pa je mišljeno, da lahko malarija povzroči, da so otroci bolj ranljivi za virus Epstein-Barr.
Zdravljenje
Burkitov limfom je zelo agresiven tumor in pogosto življenjsko ogroža. Ampak to je tudi ena od bolj strdi oblike limfoma. Da bi to razumeli, pomaga razumeti, da kemoterapija napada najhitreje delujoče celice. Sposobnost uporabe kemoterapije je naredila nekaj najbolj agresivnega limfoma in levkemij iz preteklosti, najbolj zdravi in potencialno ozdravljiv v tem trenutku.
Pri sedanjih agresivnih oblikah kemoterapije, ki uporabljajo zdravila v velikih odmerkih in z novimi ukrepi za podporo posameznikom med intenzivno zdravljenjem, je ta limfom pri mnogih bolnikih ozdravljiv.
Na splošno je skoraj 80% bolnikov z lokalizirano boleznijo in več kot polovico otrok z bolj razširjeno boleznijo. Pozne relapse se težko vidijo.
Prognoza
Napoved Burkittovega limfoma v ZDA se je v zadnjih letih občutno izboljšala. Med letoma 2002 in 2008 se je 5-letna stopnja preživetja gibala od 71 do 87% pri otrocih med rojstvom in 19 letom starosti. Pri bolnikih, starih od 20 do 39 let, se je preživetje izboljšalo s 35 na 60%, pri bolnikih, starejših od 40 let, pa se je izboljšala tudi preživetje. Od takrat dalje so potekale nadaljnje izboljšave v zdravljenju in obvladovanje neželenih učinkov.
Premagovanje
Lahko je grozljivo, da se diagnosticira z limfomom, še slabše pa je, če je vaš otrok diagnosticiran. Vzgojitev otroka vzame vas, za začetek, vendar boste v tem primeru potrebovali vaš sistem podpore bolj kot kdaj koli prej. Izkoristite druge. Ta tumor je precej redek, vendar prek socialnih medijev obstaja aktivna spletna skupnost ljudi, ki se spopadajo s to boleznijo, ki jo lahko dobite v stiku s 24-urno podporo. Organizacije limfoma in levkemije vam lahko na tej poti nudijo dodatno pomoč.
Viri
Coghill, A. in A. Hildesheim. Protitelesa proti virusu Epstein-Barr in tveganju povezanih malignomov: pregled literature. American Journal of Epidemiology . 2014. 180 (7): 687-95.
Costa, L., Xavier, A., Wahlquist, A. in E. Hill. Trendi preživetja bolnikov z Burkittovim limfomom / levkemijo v ZDA: analiza 3691 primerov. Krvava . 121 (24): 4861-6.
Dunleavy, K., Pittaluga, S., Shovlin, M, et al. Nizko intenzivna terapija pri odraslih z Burkittovim limfomom. New England Journal of Medicine . 2013. 369 (20): 1915-25.
Nacionalni inštitut za raka. PDQ Povzetki informacij o raku. Otroško ne-Hodgkinovo limfomsko zdravljenje (PDQ). Zdravstvena strokovna različica. 29.9.15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK65738/#CDR0000062808__1