Zapleti in zdravljenje te genetske abnormalnosti ledvic
Pregled
Kot že ime pove, je podkvastna ledvica abnormalnost, pri kateri se obe ledvici združita skupaj, da oblikujeta podkev. Vendar pa ni le oblika in struktura ledvic, ki je nenormalna. Njihova lokacija je tudi nenormalna.
Namesto da bi bili prisotni v zgornjem delu trebuha, pod kletko in poleg hrbtenice, je podkevna ledvica običajno navzoče veliko nižja v medenici.
To ni edina genetska nenormalnost lokacije ali strukture ledvic. Še en pogost primer je nekaj, kar se imenuje " ektopična ledvica ". Preden lahko razumemo, zakaj je podkvasta oblika ledvic in njene posledice, je treba razumeti normalno tvorbo človeške ledvice med našim razvojem v maternici.
Razumevanje nastanka običajne človeške ledvice
Ko smo v zarodni fazi in se razvijamo v polnopravno človeško bitje, naše ledvice potekajo skozi tri faze razvoja, preden se oblikuje popolnoma funkcionalna in zrela ledvica:
- Pronephros
- Mesonefros
- Metanephros
Predstavljajte si prvobitno juho celic in primitivnih struktur, ki bodo konglomerirali skupaj v povsem funkcionalno razvito ledvico. Stopnja metanephros doseže približno 6 tednov brejosti. Sestavljen je iz tako imenovanega metanephric mesenchyme in "ureteral bud". Te strukture bodo sčasoma oblikovale ledvice in sečil.
Zakaj moramo razumeti ta formativni proces? No, ko cenimo, da se človeška ledvica podvrže določenim strukturnim in pozitivnim spremembam, dokler ne konča v končni obliki, postane lažje razumeti nenormalnost, kot je podkvetna ledvica. Zato je zanimivo, da je zgoraj opisana stopnja metanefrosa (ki je pred razvitimi ledvicami) dejansko nameščena v naši medenici in ne tam, kjer se nahaja zrela ledvica (zgornji trebuh)!
Ko zrastimo iz zarodka v dojenčka, rast našega telesa povzroči spremembo relativnega položaja tega razvijajočega se ledvice, tako da se odmakne od medenice in se postopoma dviga do končnega položaja (pod kletko in poleg hrbtenice ). Ne le, da se ledvice vzpenjajo, tako rekoč, dejansko vrtijo znotraj, tako da se tako imenovani "ledvični pelvis" zdaj sooča s hrbtenico. Ta proces imenujemo rotacija, medtem ko se vzpon na ledvico do končne lokacije imenuje migracija. Ta postopek je zaključen do takrat, ko je zarodek star 8 tednov.
Zdaj, ko imamo pregled oblikovanja človeških ledvic, lahko začnemo spoznati, da bodo kakršne koli motnje v procesu rotacije ali migracije pomenile, da bi se naše ledvice lahko nahajajo na napačni lokaciji, prav tako bi morda lahko na koncu združeni v eno maso, namesto ločenih desnih in levih ledvic.
Oblikovanje
Podkvasta ledvica je tisto, kar imenujemo "fuzijska anomalija". Kot rečeno, se bo pojavila fuzijska anomalija, ko se ena ledvica pripne drugi. To se bo zgodilo zaradi kakršnih koli motenj pri normalnem postopku migracije obeh ledvic. Manj redkejši je pojav, pri katerem nenormalna migracija prizadene le eno ledvico in ne drugo, kar vodi do obeh ledvic na eni strani hrbtenice.
To se imenuje "križana zdrobljena zunajmaternična ledvica".
V običajnih podkvastnih ledvicah se spodnji del ledvice združuje skupaj in zato povzroči tipično obliko podkve. Cevi, ki izločijo urin iz naših ledvic (imenovane ureterji), so še vedno prisotne in odvajajo vsako stran posebej. Kondenziran del ledvic se imenuje "isthmus.
Ta izhmus lahko ali ne sme ležati simetrično nad hrbtenico. Če leži več na eni strani kot druga, jo imenujemo "asimetrična podkvasta ledvica". Funkcionalno ledvično tkivo je lahko ali ne, in zato ni nenavadno videti samo dveh ledvic, ki jih pritrdi nefunkcionalni trak fibroznega tkiva.
Razširjenost
Študije so v povprečju poročale o prisotnosti ledvične podkve v katerem koli od 0,4 do 1,6 bolnika, na vsakih 10.000 živorojenih. Vendar je to samo prijavljena incidenca. Dejanska incidenca bi lahko bila višja, saj je prisotnost podkvine ledvice pogosto neznana prizadetemu bolniku.
Simptomi
Večina ne bo. Pravzaprav se podkvaste ledvice pogosto pobirajo na študije slikanja, ki se izvajajo iz drugih razlogov. Vendar pa, ko so prisotni simptomi, so običajno povezani z nenormalnostmi v toku urina, ki nastane zaradi nenormalne lokacije in orientacije ledvic. Nekateri simptomi so:
- Burning med uriniranjem, povečano pogostost uriniranja, nujnost urina - vse nastale zaradi povečane tendence za razvoj okužb sečil. Ta težnja je opazna zaradi suboptimalne drenaže urinov. To vodi do žepov statičnega urina, kar je odličen medij za rast in razvoj bakterij
- Bolečine v trebuhu ali medeničnega dna zaradi oviranja pretoka urina
- Povečano tveganje za pojav ledvičnih kamnov. To pa povzroči bolečino v trebuhu ali medenico, kot je opisano zgoraj, vendar lahko povzroči tudi pojav kri v urinu. Sami kamni lahko povzročijo okužbe sečil
- Prisotnost refluksa urina od mehurja do ureterjev, ki lahko privede do povečanega tveganja za okužbe sečil in brazgotinjenja v ledvicah. To se imenuje VUR (vesicoureteralni refluks)
- Hidronefroza - to se nanaša na povečan, oviran sistem uriniranja v ledvicah. To oviro lahko nastanejo z ledvicnimi ali jetrnimi kamni, pa tudi s stiskanjem urejevalcev z zunanjimi strukturami.
- Druge anomalije genitalij - ker je lahko podkevna ledvica del širšega spektra genetskih nenormalnosti, lahko opazimo tudi druge malformacije urogenitalnega trakta. Te vključujejo nezanesene testise pri dečkih ali nenormalno strukturo maternice pri deklicah.
Zapleti
Večina zapletov izhaja iz zgoraj naštetih simptomov in znakov podkožne ledvice, ki so pogosto povezana z obstrukcijo sečil.
Zanimivo je, da imajo bolniki s podkevno ledvico povečano tveganje za določeno vrsto tumorja ledvic, ki se imenuje "Wilmsov tumor". Razlogi za to tveganje niso v celoti razumljeni. To je bilo najprej ugotovljeno z dobro znano Nacionalno študijo Wilmsovega tumorja, ki je trajala skoraj 30 let, in identificirala 41 bolnikov s tumorji Wilmsa, ki so imeli tudi podkvasto ledvico.
Morda bolj pereče skrbi na dan za dnem je dejstvo, da je podkvastna ledvica bolj dovzetna za poškodbo zaradi tihi trebušne travme. Na primer, pri poškodbah varnostnega pasu, ki se je zgodil med nesrečo motornega vozila, bi varnostni pas lahko poškropil trebušno vsebino, vključno s podkvičnimi ledvicami proti hrbtenici. Normalne človeške ledvice, ki sedijo višje in niso med seboj povezane, ponavadi niso enako tvegane.
Diagnoza
Kot je bilo že omenjeno, se podkvastna ledvica običajno odkrije pri naključnem slikanju trebuha. Nadaljnje preiskave so običajno potrebne, če so opisani zgoraj opisani simptomi, znaki ali zapleti. Na primer, če ste pri podvrženosti ponavljajočih se se okužb sečil pri določitvi podkvine ledvice, vaš zdravnik za ledvice na primer priporoča nekaj, kar se imenuje vojašnica cystourethrogram (VCUG), da bi ugotovili, ali je prisoten refluks urina. Drugi testi, ki se lahko naročijo, vključujejo:
- Preizkusi funkcije ledvic : ti tipično vključujejo krvne preiskave, kot so BUN in ravni kreatinina ter ocena GFR. Koristen je tudi test uriniranja beljakovin ali krvi. Za podrobnosti si oglejte tukaj.
- Pregled lenalnega pretoka za potrditev oviranja
- CT Urogram
Zdravljenje
Če ni večjih zapletov ali simptomov, in delovanje ledvic je normalno, nadaljnje zdravljenje ni potrebno. Bolnik pa je še vedno treba opozoriti na občutljivost svoje ledvice, da bi odkrili trebušne travme. Če se pojavijo zapleti, ki so posledica oviranja pretoka urina, ga oceni specialist (nefrolog in urolist), da določi nadaljnji potek aktivnosti in preveri, ali bi lahko kirurški popravek olajšal oviro. Pri večini bolnikov je dolgoročna napoved dobra.
Beseda iz
Ne pozabite, da je podkvastna ledvica relativno redka nenormalnost položaja in strukture ledvic. Medtem ko večina bolnikov ne bi imela simptomov in bo odkrila podkvasto ledvico mimogrede pri slikanju, bodite pozorni, da je simptome mogoče poročati pri manjšem številu bolnikov in so običajno povezani z ovirami pretoka urina, ledvičnih kamnov ali okužb sečil.
Če so prisotni simptomi, bi lahko postali potrebni zdravljenje, vključno s kirurškim zdravljenjem za lajšanje obstrukcije, vendar je mogoče večino bolnikov varno nadzorovati in nadaljnje ocenjevanje ali zdravljenje ni potrebno. Čeprav se morate zavedati povečanega tveganja telesne poškodbe ledvične podkve (zlasti iz blage abdominalne travme), se spomnite, da je dolgoročna prognoza ugodna!
> Viri:
> Fekak H, et al. Obvladovanje podkvine ledvice na podlagi serije 36 primerov. Prog Urol. 2004 Sep, 14 (4): 485-8.
> O'Brien J pri al. Oblikovanje podkožnih ledvic in njihovih zapletov. J Med Imaging Radiat Oncol. 2008 Jun, 52 (3): 216-26. doi: 10.1111 / j.1440-1673.2008.01950.x.
> Pascual Samaniego M, et al. Traumatično rupture ledvične podkve. Actas Urol Esp. 2006 Apr; 30 (4): 424-8.
> Neville H, et al. Pojav Wilmsovega tumorja v podkožnih ledvicah: poročilo Nacionalne Wilmsove študije tumorskih tumorjev (NWTSG). J Pediatr Surg. 2002 Avgust; 37 (8): 1134-7.