Motnje trombocitov so skupina motenj krvavitve, pri katerih trombociti ne delujejo ustrezno, kar vodi v krvavitev. Te motnje je mogoče podedovati (prenesti v družine) ali pridobiti (razviti pozneje).
Kakšni so simptomi motnje trombocitov?
Trombociti so del našega sistema strjevanja, sistem, ki nam pomaga preprečiti krvavitev.
Če trombociti ne delujejo pravilno, imate večje tveganje za krvavitev. Simptomi lahko vključujejo:
- Povečana modrica
- Nosečnice
- Gama krvavitev
- Menoragija (prekomerna menstrualna krvavitev)
- Dolgotrajna krvavitev po prerezu ali drugi poškodbi
- Dolgotrajna krvavitev s kirurškim posegom
Kaj povzroča motnje trombocitov?
Motnje trombocitov lahko razdelimo na dve veliki kategoriji: prirojeni (podedovani) ali pridobljeni. Večina motenj je prirojena, med drugim:
- Glanzmannova trombastenija
- Bernard-Soulierov sindrom
- Sivi sindrom trombocitov
- Motnje, povezane z MYH9: May-Hegglinova anomalija, Epsteinov sindrom, Fechtnerov sindrom in Sebastianov sindrom
- Wiskott-Aldrichov sindrom: To je sindrom imunske pomanjkljivosti in disfunkcionalnih trombocitov. Zanj so značilni zelo majhni trombociti (večina funkcij trombocitov ima običajne do velike trombocite).
- Chediak-Higashi sindrom
- Hermansky-Pudlakov sindrom
Pridobljeni vzroki vključujejo:
- Zdravila: Zdravila, kot so aspirin, dipiridamol (Persantine) in klopidgrel (Plavix), so namenjena zmanjšanju delovanja trombocitov. Ibuprofen tudi zmanjša učinkovitost trombocitov, vendar manj kot aspirin.
- Bolezen jeter
- Uremia (huda ledvična bolezen)
- Mijaloproliferativne motnje, kot je esencialna trombocitemija
Kako so diagnosticirane motnje funkcij trombocitov?
Nasprotno z drugimi trombocitnimi motnjami, ki so pogosto težave s številom trombocitov (povišano ali zmanjšano), imajo lahko motnje trombocitov normalno število trombocitov.
Druge vrste motenj trombocitov imajo lahko trombocitopenijo ali nizko število trombocitov. Trombociti je treba pregledati pod mikroskopom na periferno kri. Več prirojenih motenj trombocitov funkcijo povzroči trombocitov, ki so večji od običajnih. V drugih manjkajo ključne komponente trombocitov, imenovane zrnca, ki jih je mogoče videti. Včasih so trombociti normalni po videzu in velikosti.
Preostala dela se začnejo podobno kot druge motnje krvavitve. V nasprotju s hemofilijo (motnjo koagulacijskih faktorjev) so presejalni testi, kot so protrombinski čas (PT) in delni tromboplastinski čas (PTT), normalni. Za diagnosticiranje motenj trombocitov potrebujemo posebna testiranja. Spodaj je kratek seznam pogosto uporabljenih testov.
- Čas krvavitve: Ta test se ne šteje kot specifičen za motnje delovanja trombocitov in zaradi omejitev pri preskusih se ne šteje za natančen preskus sistema strjevanja krvi.
- Učinkovitost trombocitov: za številne velja, da je to dober presejalni test za trombocitne motnje. Na ta test vpliva število trombocitov in morda ni točno, če imate majhno število trombocitov.
- Testiranje agregacije trombocitov: Ta preizkus obravnava, kako dobro se trombociti držijo drug na drugega (združevanje) kot odziv na različne dražljaje. Ta test se lahko uporabi tudi za merjenje učinkovitosti zdravljenja z aspirinom ali klopidogrelom (Plavix).
- Trombocitne elektronske mikroskopije: To je poseben način, da pogledate trombocite s posebnim mikroskopom, ki lahko vidi posamezne dele trombocitov.
Kaj so zdravljenja?
Zdravljenje temelji na posamezni motnji trombocitov, ki jo imate. Nekatere bolezni trombocitov redko potrebujejo zdravljenje, razen če ste poškodovani ali potrebujete operacijo.
- Aspirin in nesteroidna protivnetna zdravila: Izogibajte se aspirinu ali nesteroidnim protivnetnim zdravilom (NSAID), kot je ibuprofen. Ta zdravila zmanjšajo delovanje trombocitov, kar lahko poslabša tveganje za krvavitev.
- Hormonski kontraceptivi: podobno kot drugi vzroki hudih menstrualnih krvavitev, se hormonske kontraceptive lahko uporabijo za zmanjšanje menstrualne krvavitve na minimum.
- Anti-fibrinolitična zdravila: Ker lahko telo tvori stabilne strdke, zlasti na vlažnih površinah sluznice (ust, nosu itd.), Se lahko antifriolitična zdravila, kot sta Amicar ali Lysteda, uporabijo za zaustavitev krvavitve. Ta zdravila se pogosto uporabljajo v teh pogojih za krvavenje iz nosu, krvavitev iz žil in menoragija. Uporabljajo se lahko tudi po operativnih posegih (zlasti v ustih, nosu in grlu), da se prepreči krvavitev.
- Transfuzije trombocitov: Tudi pri motnjah funkcijske funkcije trombocitov z običajnim številom trombocitov se lahko za krvavitev krvnih ploščic uporabljajo trombocitne transfuzije ali če potrebujete operacijo.
- Faktor VIIa (NovoSevenRT) infuzija: Ta izdelek za nadomestitev faktorja se lahko uporablja pri nekaterih bolnikih z motnjami trombocitov. To se uporablja predvsem pri bolnikih, ki ne morejo prejemati transfuzij trombocitov kot možnosti zdravljenja.