Možganska motnja postane smrtno sčasoma
Bolezen Creutzfeldt-Jakob je v letu 2000 postala naslovnica, ko so v Združenem kraljestvu izbruhnili primeri. Ti primeri so bili povezani s hrano, okuženo z bovino spongiformno encefalopatijo (BSE), prionsko boleznijo, ki povzroča varianto CJD, sicer znano kot bolezen "norih krav".
Javnost ima dober razlog, da je zaskrbljen zaradi prenosa BSE na človeka.
Varianta Creutzfeldt-Jakobova bolezen, podobno kot druge vrste bolezni Creutzfeldt-Jakob , je hitro napredujoča, vedno usodna nevrološka motnja. Vendar je bolezen zelo redka: od oktobra 1996 do marca 2011 je bilo v Združenem kraljestvu prijavljenih le 175 primerov vCJD, 25 v Franciji, 5 v Španiji, 4 na Irskem, 3 na Nizozemskem in v Združenih državah Amerike ( ZDA), 2 v Kanadi, Italiji in na Portugalskem ter po 1 na Japonskem, v Savdski Arabiji in na Tajvanu.
Centri za nadzor in preprečevanje bolezni (CDC) spremljata pojavnost vseh vrst Creutzfeldt-Jakobove bolezni v Združenih državah Amerike.
Različne vrste bolezni, vedno smrtne
Za Creutzfeldt-Jakobovo bolezen ni zdravila, ki se lahko pojavijo pri osebi na enega od treh načinov:
- Približno 10 do 15 odstotkov primerov je podedovano zaradi genske mutacije.
- Zdi se, da se večina primerov občasno pojavlja pri nekome, ki nima družinske anamneze bolezni.
- Majhen odstotek primerov se pojavi prek okužbe, v stiku z okuženim možganskim tkivom. Obstajajo dokumentirani primeri, ki so nastali kot nenamerna posledica medicinskega postopka.
Bolezen Creutzfeldt-Jakob na običajen način ni nalezljiva, na primer kihanje ali kašljanje - ni znanih primerov zakoncev ali družinskih članov okužene osebe, ki je okužena z boleznijo.
Kontaminirani goveji izdelki
Zdi se, da so primeri variantne bolezni Creutzfeldt-Jakob povezani z jedjo kontaminiranih govejih izdelkov v Evropi. Ista bolezen, ko se pojavi pri ovcah, se imenuje "praskavec". Verjamemo, da so ovčere, okužene s praskavcem, uporabljali v krmi za govedo, in tako se je govedo okužilo.
Znanstveniki so ugotovili, da tisto, kar povzroča BSE, praskavec in bolezni Creutzfeldt-Jakob, ni virus ali bakterije kot pri drugih boleznih, ampak beljakovinski agent, imenovan prion. Prion preoblikuje normalne beljakovine v nalezljive, smrtonosne.
Učinki na možgane
Ker Creutzfeldt-Jakobova bolezen prizadene možgane, simptomi, ki jih povzročajo, so nevrološki. Začne se lahko subtilno z nespečnostjo, depresijo, zmedenostjo, osebnostjo in vedenjskimi spremembami ter težave s spominom, koordinacijo in vidom. Ko napreduje, oseba hitro razvije demenco in neprostovoljne, nepravilne kretene gibe, imenovane mioklonus.
V zadnji fazi bolezni pacient izgubi vse duševne in telesne funkcije, zapade v komo in na koncu umre. Potek bolezni običajno traja eno leto. Bolezen na splošno prizadene ljudi med starosti od 50 do 75 let, vendar je varianta Creutzfeldt-Jakobova bolezen prizadela ljudi v mlajši starosti - celo najstnike (starost je od 18 do 53 let).
Težko diagnosticirati
Dokončnega zdravniškega testa za diagnosticiranje bolezni Creutzfeldt-Jakob še ni dokončen, potrditev bolezni pa se lahko izvede šele po smrti s pomočjo obdukcije. Ker je bolezen redka, nekateri zdravniki morda sploh ne menijo, da je to diagnoza, in bi lahko simptome zamenjali za druge motnje možganov, kot so Alzheimerjeva ali Huntingtonova bolezen . Znanstveniki nakazujejo, da bo novo, prefinjeno laboratorijsko testiranje v prihodnosti lahko odkrilo prione v krvi ali tkivih okužene osebe.
Viri:
Collins, S., A. Boyd, A. Fletcher, MF Gonzales, CA McLean, CL Masters. "Nedavni napredek pri diagnostiki bolezen Creutzfeldt-Jakob pred predajo smrti." J Clin Neurosci 7 (2000): 195-202.
"vCJD (variantna Creutzfeldt-Jakobova bolezen)." NCIDOD. 29. november 2006. Centri za nadzor in preprečevanje bolezni. 28. december 2006 http://www.cdc.gov/ncidod/dvrd/vcjd.
Will, R., M. Zeidler, GE Steward, MA Macleod, JW Ironside, SN Cousens, J. Mackenzie, K. Estibeiro, AJ Green, R. Knight. "Diagnoza nove variante Creutzfeldt-Jakobove bolezni." Ann Neurol 47 (2000): 575-582.
Wilson, K., C. Code, M. Ricketts. "Nevarnost pridobitve Creutzfeldt-Jakobove bolezni zaradi transfuzije krvi: sistematičen pregled študij nadzora bolezni." BMJ 321 (2000): 17-19.