Marfanov sindrom je najpogostejša naslednja motnja vezivnega tkiva , ki pogosto vpliva na skeletni sistem, srce, krvne žile in oči. Ljudje s sindromom Marfana so ponavadi zelo visoki in tanki, njihova roka in noge pa so daljši od običajnega. Pogosto imajo tudi dolge prste (stanje zdravnikov klic arachnodactyly), nenormalno ukrivljenost hrbtenice ( kyphoscoliosis ) in dislokacija objektiva očesa .
Najbolj smrtno nevarni zapleti Marfanovega sindroma so povezani z srcem in krvnimi žilami; zlasti na anevrizmo aorte . Anevrizma je dilatacija (balonizacija) stene krvne žile. Ta dilatacija močno oslabi steno aorte in povzroča nagnjenje k nenadnemu zlomu (stanje, ki ga zdravniki imenujejo razsek). Disekcija aorte je nujna medicina in lahko povzroči nenadno smrt pri ljudeh s Marfanovim sindromom.
Ker je ta katastrofa večja verjetnost, da se pojavijo v časih, ko se stresa kardiovaskularnega sistema, lahko vadba zlasti povzroči obsežno disekcijo aorte pri osebi z Marfanovim sindromom. Zato mladi, ki imajo Marfanov sindrom, pogosto omejujejo njihovo udeležbo v atletskih dejavnostih.
Mladi ljudje nikoli ne morejo slišati, da je njihova telesna dejavnost omejena. Na srečo lahko večina ljudi, ki imajo Marfanov sindrom, ostane aktivna, vendar z omejitvami.
Pomembno je, da se ti mladi športniki zavedajo svojih meja.
Splošna vadbena priporočila za mlade športnike s sindromom Marfana
Formalna priporočila o vključevanju v športno športno aktivnost za športnike z Marfanovim sindromom so objavili na Bethesda konferenci o priporočilih o upravičenosti za tekmovalne športnike s kardiovaskularnimi nepravilnostmi leta 2005.
Tukaj je povzetek teh priporočil:
Športniki, ki imajo Marfanov sindrom, morajo vsakih šest mesecev imeti ehokardiograme, da bi poiskali dilatacijo korenine aorte.
Če ni dilatacije aortnega korena ali drugih resnih srčnega popuščanja in ni družinske anamneze disekcij aorte, lahko sodelujejo v tistih, ki se imenujejo nizke in zmerne dinamične, statične športne dejavnosti - tiste dejavnosti, ki običajno ne zahtevajo "razpočenj" izjemno visokih -intenzivnost. Primeri ustreznih dejavnosti vključujejo golf, kegljanje, hikingl in namizni tenis.
Če obstajajo dokazi dilatacije koreninskega aorta ali družinska anamneza disekcij aorte, je primerna le zelo nizka intenzivnost, npr. Golf ali kegljanje.
Ljudom z Marfanovim sindromom svetujemo, da se izognemo tveganim dejavnostim - kontaktirajte šport in dejavnosti, ki zahtevajo izometrično vajo, ki povzroči manevriranje Valsalve (na primer dviganje teže).
Nekatere osebe s sindromom Marfan lahko individualno očistijo njihovi zdravniki (če je njihovo tveganje ocenjeno kot precej nizko), da sodelujejo pri športnih športih, kot so košarko, baseball, nogomet in kolesarjenje.
Predvsem Bethesda konferenca je posebej obravnavala ljudi, ki se ukvarjajo z organizirano, tekmovalno atletiko.
Zlasti je določil smernice za šole in druge organizacije, za katere morda pričakujejo športniki s sindromom Marfan, da sodelujejo v svojih programih. Ni posebej obravnaval rekreativnega športnika.
Vendar priporočila Bethesda še vedno zagotavljajo smernice za rekreativne športnike in njihove zdravnike. Pri bolnikih s Marfanovim sindromom, ki se želijo ukvarjati s športom, se lahko periodični ehokardiogrami uporabljajo za vodenje ustrezne telesne aktivnosti.
Beseda iz
Osebe z Marfanovim sindromom imajo vseživljenjsko povečano tveganje za resne kardiovaskularne dogodke in zahtevajo redno zdravniško spremljanje.
Za vsakogar s sindromom Marfana priporočamo omejitve vadbe. Vendar pa se stopnja omejitve razlikuje od osebe do osebe in mnogi se lahko (in se jih spodbuja), da uživajo aktiven življenjski slog z ustreznimi previdnostnimi ukrepi.
> Viri:
> Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. Smernice za ACCF / AHA / AATS / ACR / ASA / SCA / SCAI / SIR / STS / SVM za diagnosticiranje in upravljanje bolnikov z boleznimi torne krvi: poročilo ameriške fundacije za kardiologijo / delovne skupine American Heart Association on Practice Smernice, Ameriško združenje za torakalno kirurgijo, Ameriški kolidž radiologije, Ameriško združenje za stroke, Društvo za kardiovaskularne anesteziologe, Društvo za kardiovaskularno angiografijo in intervencije, Društvo interventnih radiologov, Društvo torakalnih kirurgov in Društvo za žilne bolezni. Promet 2010; 121: e266.
> Maron, BJ, Ackerman, MJ, Nishimura, RA, et al. Delovna skupina 4: HCM in druge kardiomiopatije, prolaps mitralnega valovanja, miokarditis in sindrom Marfana. J Am Coll Cardiol 2005; 45: 1340