Intervju z dr. Edward M. Wolin, MD
Smrt Steve Jobs iz redke oblike raka trebušne slinavke, imenovanega pankreasni nevroendokrine rak, je zanimala rak trebušne slinavke. V tem intervjuju dr. Edward Wolin, nevroendokrini strokovnjak za rak, povezan s medicinskim centrom Cedars Sinai, razpravlja o pankreatičnem nevroendokrinem raku in o tem, kako se bolniki soočajo z boleznijo. Dr. Wolin je sourednik programa Carcinoid in Neuroendocrine tumor v medicinskem centru Cedars-Sinai in ima eno največjih praks v državi, specializiran za pankreatični nevroendokrinski rak.
Ni ravnal s Steve Jobs.
Ali lahko razložite, kaj je pankreasni nevroendokrinski rak?
Pankreasni nevroendokrinski rak so počasi maligni tumorji, ki se začnejo v endokrinih celicah (celicah, ki proizvajajo hormone) trebušne slinavke, znane tudi kot otočne celice. Čeprav lahko ti tumorji proizvajajo različne pankreasne hormone, mnogi ne proizvajajo hormonov. Do diagnoze so se pogosto razširili na trebušno območje in jetra. Vendar pa je stopnja preživetja običajno precej višja kot pri skupnem tipu raka trebušne slinavke (adenokarcinom) , tudi če so prisotne metastaze.
Kako se diagnosticira? Ali obstajajo simptomi?
Ko ti raki proizvajajo hormone, so lahko zgodnji simptomi resni in vodijo do zgodnje diagnoze. Na primer, tumor, ki proizvaja inzulin, povzroča simptome zelo nizkega krvnega sladkorja , ali tumor, ki proizvaja gastrin, povzroča resne razjede na želodcu in dvanajstniku, kar vodi do diagnoze s CT skeniranjem, MRI skeniranjem ali endoskopskim ultrazvokom trebušne slinavke.
Če proizvodnja hormonov ne povzroča kliničnih simptomov, bodo tumorji pogosteje rasli do velikih velikosti in se razširijo na jetra in druga mesta do časa odkrivanja na CT ali MRI. V teh primerih so lahko prvi simptomi trebušne bolečine, zlatenica, izguba telesne mase, slabo počutje, napenjanje v trebuhu, bruhanje, kožni izpuščaj, šibkost in driska.
Koga je v nevarnosti? Ali naj povprečna, zdrava oseba skrbi za pankreatični nevroendokrinski rak?
To so zelo redke maligne bolezni, z incidenco 3 primerov na milijon Američanov, kar predstavlja 3% raka trebušne slinavke. Zato povprečna, zdrava oseba ne bi smela biti zelo zaskrbljena zaradi razvoja raka trebušne slinavke pankreasa. Izjema je v nekaterih družinah, kjer je pankreatični nevroendokrinski rak pogost, ki ponavadi soobstajajo s paratiroidnimi in hipofiznimi tumorji . Ta familijska nagnjenost je znana kot več endokrinih neoplazij tipa 1 (MEN-1).
Ali vemo, kaj povzroča to?
Vemo, da mutacija - geni menina povzroči MEN-1, in vemo, da so nekatere redke genske mutacije pogostejše pri nevroendokrinem raku pankreasa, vendar je ponavadi vzrok neznan.
Ali obstajajo kakšni načini za zmanjšanje tveganja ali preprečevanje pankreatičnega nevroendokrinega raka?
Ni znanega načina za zmanjšanje tveganja ali preprečevanje pankreatičnega nevroendokrinega raka.
Katere zdravljenje so na voljo?
Zaradi redkosti teh tumorjev v splošni populaciji in zahtevane specializirane vrste oskrbe se bolniki močno spodbujajo, da se posvetujejo s specialističnim nevroendokrinim tumorskim središčem. V takšnih centrih tesno sodelujejo z medicinsko onkologijo , endokrinologijo, gastroenterologijo, patologijo, hepatobiliarno kirurgijo, kirurško onkologijo, intervencijsko radiologijo, diagnostično radiologijo in jedrsko medicino, da optimizirajo osebno oskrbo vsakega bolnika.
Zdravljenje vključuje kirurško resekcijo primarnih tumorjev in metastaz, ablacijo metastaz z mikrovalovi, zdravljenje tumorjev z intrahepatičnim sevanjem (radioembolizacija) in intrahepatično kemoterapijo (kemmoembolizacijo), zaustavitev rasti tumorja s ciljnimi biološkimi sredstvi (analogi somatostatina, m-TOR inhibitorji, inhibitorji tirozin kinaze , ciljno usmerjeno radionuklidno terapijo, imenovano PRRT, imunska terapija in anti-angiogenska zdravila) in uporaba nizko toksičnosti peroralne kemoterapije .
Če želite izvedeti več o dr. Edward Wolin in njegovi praksi v medicinskem centru Cedars Sinai, obiščite spletno stran Cedars Sinai.