Napredna bolezen motoričnih nevronov
Primarna lateralna skleroza (PLS) je progresivna degenerativna bolezen motoričnih nevronov . PLS vpliva na živčne celice v telesu, ki nadzirajo prostovoljno gibanje mišic, imenovane motorični nevroni. Sčasoma ti motorični nevroni izgubijo sposobnost delovanja, kar povzroča neboleče, vendar progresivno šibkost in togost mišic.
Ni znano, zakaj se pojavi PLS, ali natančno, kako se uničijo živčne celice.
Primarna lateralna skleroza se zdi, da se začne po 40 do 50 let. Ni znano, koliko PLS vpliva na veliko ljudi na svetu, vendar je zelo redko.
Simptomi
Zaradi izgube živčnih celic mišice postanejo trd in težko premakniti. Značilno je, da se težave z mišicami začnejo v nogah in se telo pomikajo v trup, roke in mišice v obraz in vrat. Napredovanje PLS se razlikuje od primera do primera. Nekateri se lahko hitro napredujejo v nekaj letih ali počasi v nekaj desetletjih.
Začetni simptomi. V mnogih primerih je prvi simptom PLS mišična šibkost in togost v spodnjih okončinah. Drugi začetni simptomi vključujejo:
- Ena noga je navadno prizadeta bolj kot druga, s počasnim napredovanjem do druge noge
- Počasna, trdna gibanja nog zaradi neprostovoljnih mišičnih krčev (spastičnost)
- Težave pri hoji in ohranjanju ravnovesja, kot so sproženje ali spopadanje
- Krči prizadetih mišic
- Splošna nespretnost
Progresivni simptomi. Pojavljeni posamezniki imajo lahko vedno več težav pri hoji. Zahteva se lahko uporaba trsa ali podobne naprave za pomoč pri hoji. V nekaterih primerih so lahko drugi simptomi pred razvojem mišične oslabelosti v nogah. Drugi simptomi lahko vključujejo:
- Mišični krči v rokah ali na dnu možganov.
- Bolni mišični krči v nogah, hrbtu ali vratu
- Težave s premikanjem rok in opravljanjem nalog, kot so česanje las ali ščetkanje zob
- Težavnost oblikovanja besed (dizartrija) ali govora
- Težave pri požiranju (disfagija)
- Izguba nadzora mehurja pozno v primarni lateralni sklerozi
Sčasoma se simptomi počasi poslabšajo.
Diagnoza
Za primarno lateralno sklerozo ni posebnega preizkusa, zato je večinoma diagnoza posledica odprave drugih možnih vzrokov za simptome. Ker je amiotrofična lateralna skleroza (ALS, ali Lou Gehrigova bolezen) bolj znana in ker obe bolezni pogosto manifestirajo podobne simptome, se PLS pogosto zamenjuje z ALS.
Zdravljenje
V PLS trenutno ni zdravila, zato je zdravljenje osredotočeno na lajšanje simptomov motnje. Zdravljenje za PLS vključuje:
- Zdravila, kot sta Baclofen in Tizanidine za zmanjšanje mišičnih krčev
- Zdravljenje z zdravili za zdravljenje izgube nadzora mehurja
- Fizično in delovno zdravljenje, ki pomaga zmanjšati krče, izboljšati mobilnost in zagotoviti pripomočke za pomoč pri sprejemanju in prehrani
- Govorna terapija za pomoč pri govorjenju
- Orthotics in čevljev vstavlja za lajšanje težav s hojo in stopalko
Podpora
Primarna lateralna skleroza prinaša progresivno prizadetost in izgubo funkcije, vendar ne vpliva na um ali neposredno skrajša življenjsko dobo bolnikov. Zato so podporne skupine, kot je fundacija Spastic Paraplegia za paciente in njihove družine, ključne za prilagajanje telesnim in čustvenim bremenom bolezni.
> Viri:
Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap. NINDS Informacijska stran glavne skleroze.
Spastična fondacija Paraplegia. O PLS.
Spastična fondacija Paraplegia. Zdravljenje in terapija.
Nacionalna organizacija za redke bolezni. Primarna lateralna skleroza.