Myeloma in večkratni mielom sta različna imena za isti rak. Beseda multiple je neobvezna in se nanaša na številne tumorje, ki se razvijejo v kosteh ljudi s to boleznijo.
Myeloma, levkemija in limfom so tri glavne vrste raka krvi ali hematološke malignosti. Od treh je mieloma najmanj pogosta. Možnosti razvoja mieloma se povečajo s starostjo in večina ljudi, ki so diagnosticirani, je v 60. letu starosti. Čeprav se lahko pojavijo pri mlajših odraslih, je manj kot en odstotek primerov pri tistih, mlajših od 35 let.
Kaj je mieloma?
Myeloma je rak, ki se začne v kostnem mozgu . Pri zdravih odraslih je kostni mozeg živo tkivo, zapakirano v gobasto notranjo votlino določenih kosti. Tam nenehno naredi in sprošča nove rdečih krvnih celic in belih krvničk vseh vrst, kar zagotavlja, da imate v krvi stalno oskrbo.
Vendar pa je mielom rak, specifičen za plazemsko celico s, zelo specializirano vrsto belih krvnih celic. Glavna naloga plazemskih celic je izdelovanje protiteles, mikroskopskih proteinov, ki označujejo tuje invazije za imunsko uničenje.
Zdrava populacija plazemskih celic izloča celoten portfelj različnih protiteles, ki napadajo en sam kalčič. V mielomi je "klon" težavnih plazemskih celic - mnogi kopiji enake plazemske celice v kostnem mozgu proizvajajo enake proteine ( monoklonski protein ali M protein ), ki je nenormalen. Ta maligni klon plazemskih celic ne počaka, da bi prišlo do vdora kalčkov; proizvaja M beljakovine stalno in v večji meri.
Točno, kako zdrava plazemska celica postane rakasta, še vedno ni popolnoma znana, vendar znanstveniki pridobivajo tla. Pomembno je, da se zdaj razume, da mielom pripada družini različnih plazemskih celičnih bolezni. Mnogi ljudje z nekaterimi predhodnimi plazemskimi celičnimi boleznimi sčasoma razvijejo večkratni mielom.
Simptomi
Ni vsakdo z mijelom, ki ima na začetku simptome, zato je uživanje mialoma zgodaj v svojem poteku izziv. Simptomi, ki jih je treba gledati, vključujejo naslednje:
- Bolečine v kosteh, zlasti v hrbtenici ali prsnem košu
- Utrujenost
- Nenamerna izguba teže
- Pogoste okužbe
- Slabost, zaprtje in / ali pomanjkanje apetita
- Občutek preveč žejen
- Zmeda ali možganska megla
- Odsotnost ali šibkost nog
Pogosto so simptomi mieloma povezani s posebnimi učinki malignih klonov in / ali protitelesnih proteinov, ki jih tvorijo. Na primer:
- Ker nastajajo nenormalne celice znotraj kosti, so možne kostne bolečine, šibkost kosti in zlomov, potencialno poškodbe živcev.
- Ko mielomske celice začnejo iztisniti telesne krvotvorne celice, lahko ljudje razvijejo nizko število celic. Zmanjšano število rdečih krvničk ali anemija lahko prispeva k simptomom šibkosti in omotičnosti. Pomanjkanje belih krvnih celic lahko povzroči večjo nevarnost okužbe. Pomanjkanje trombocitov lahko povzroči težave s krvavitvami zaradi poškodb, ki bi bile običajno manj resne.
- Mijelomske celice lahko signalizirajo druge celice, da razgradijo kost, sproščajo kalcij, ki lahko dosežejo nevarno visoke ravni v krvi. Znano kot hiperkalcemija, ta presežek v kalciju v krvi prihaja z lastnim simptomom, vključno s skrajno žejo / čezmernim uriniranjem, zmedenostjo, hudo zaprtostjo, bolečino v trebuhu in izgubo apetita.
- Včasih mielomske celice proizvajajo beljakovine, ki so škodljivi za ledvice in živce. To lahko povzroči bolezen ledvic ali, v primeru prizadetih živcev, odrevenelost, mravljinčenje ali šibkost. Takšno mravljinčenje in bolečine v rokah, rokah, nogah in nogah so znane kot periferna nevropatija.
- Priprava beljakovine mieloma lahko povzroči tudi zgoščevanje krvi, tako kot dodajanje preveč moke na testo za palačinke. To zadebelitev imenujemo hiperviskoznost. Lahko upočasni pretok krvi v možgane in povzroči zmedenost, omotico in druge simptome.
Ali obstaja pre-mielom?
Zgodnja diagnosticiranje mieloma je izziv, saj se simptomi morda ne pojavijo, dokler ne bodo napredovale. Včasih so morda nejasni simptomi, ki se najprej pripisujejo drugim boleznim. Vendar pa so znanstveniki identificirali družino različnih bolezni plazemskih celic, od katerih lahko nekateri sčasoma napredujejo do mieloma, kot so:
- Monoklonska gamopatija z nedoločenim pomenom (MGUS)
- Plazmacytoma ali samotni plazmacitom.
MGUS
Kadar imate preveč kopij istega protitelesa, je to znano kot monoklonska gamopatija ali MG. Ljudje z mielomom imajo lahko MG, vendar pa nihče z MG nima mieloma. Dejansko obstaja dolg seznam bolezni, povezanih s prisotnostjo MG in mnogi od njih niso rak.
Ko ima oseba MG, vendar ni nobenih znakov, kaj povzroča, je znan kot MG nedoločenega pomena ali MGUS. Ne bodo vsi z MGUS-om nadaljevali z razvojem mieloma, nekateri pa lahko, zato je potrebno letno spremljanje.
Čeprav je benigni pogoj, MGUS nosi tveganje, da postane mielom v višini približno 1,5 odstotka na leto. Šibke se povečajo z večjim številom nenormalnih plazemskih celic v kostnem mozgu in tudi z višjimi koncentracijami M proteina v krvi. MGUS se navadno spremlja, vendar se ne zdravi.
Plazmacitoma
Včasih je edini dokaz ene same tumorje plazemskih celic. Ko se to zgodi, se imenuje plazmacitom ali izoliran plazmacitom kosti, ne pa mieloma.
Ostanki plazmacitoma se lahko razvijejo tudi izven kostnega mozga v drugem organu. V tem primeru se imenuje ekstramedularni plazmacitom. Mnogi ljudje s samotnim plazmacitomom bodo še naprej razvijali večkratni mielom, zato je pozorno spremljanje znakov mieloma pomembno.
Kaj se zgodi pri mieloma?
Razmislite o svojem kostnem mozgu kot nogometnem stadionu, opremljenem z navijači. Vsak ventilator je celica in obstaja veliko različnih vrst celic. Na tem stadionu so plazemske celice oboževalci, ki so na halftimeju pokazali zastavo. In vsaka plazemska celica / ventilator ima drugačno barvno zastavico, ki predstavlja edinstveno protitelo, ki ga naredi.
V zdravem kostnem mozgu druge vrste celic presegajo število plazemskih celic. Torej, na našem stadionu večina navijačev nima barvne zastave. Še vedno pa obstaja dovolj oboževalcev in barvnih zastav, da se stadion napolni s skoraj vsakim odtenkom vsake barve - spektakularno raznolikostjo protiteles.
Zdaj si predstavljamo, da ena sama plazemska celica, ki drži sivo zastavo, mutira in uspeva klonirati sebe in postati dva identična oboževalca, vsaka s sivo zastavo. Potem sta dva postala štiri, štiri postala osem in tako naprej vsi držijo svoje sive zastave. Sčasoma obstaja več sivih zastav. Sive zastave predstavljajo več kopij istega proteina - monoklonskega proteina ali proteina M - ker prihaja iz enega samega težavnega klona celic. Ta prekomerna količina monoklonskih beljakovin v krvi ali urinu je nekaj, kar se lahko odkrije pri laboratorijskih testih.
Zdaj pa predpostavimo, da se ena celica malignih klonov dvigne, da bi kupila pijačo, nato pa se vrne na napačen del sedenja in se še vedno klonira. Klon se začne v novem odseku, spet dve postaneta štiri, štiri postanejo osem in tako naprej.
Ti maligni plazemski kloni lahko začnejo prevzeti stadion. Izrinjajo vrstice in dele sedenja, ki so pripadali zdravim celicam kostnega mozga, kot so tiste, ki oskrbujejo z rdečimi celicami, belimi celicami, trombociti in celo drugimi plazemskimi celicami, ki imajo obarvane zastave. Torej, ker se število sivih zastavic povečuje, se lahko število normalnih, poliklonskih barvnih zastavic zmanjša.
Maligni kloni lahko vplivajo tudi na druge bližnje celice na stadionu. Klonovi plazemskih celic lahko sproščajo kemične poslanke, ki povzročajo neprimerno obnašanje bližnjih "oboževalcev". Nekateri od njih (osteoklasti) bodo začeli vrtati v cement stadiona ( kostna resorpcija ), sprošča oblake prahu (kalcija), ki se širijo po stadionu in zunaj (krvni obtok).
Vrste
Ko se mielom razvije, se lahko pri različnih ljudeh razvije in razdeli drugače. Nekateri izrazi, ki se uporabljajo za razvrstitev mieloma, vključujejo:
- Asimptomatski mielom
- Tlačni mielom
- Simptomatski ali aktivni mielom
- Svetlobni verigi mieloma
- Nesekretni mielom
- Myelomi različnih genetskih podtipov
Asimptomatski proti tlačenju v primerjavi z aktivnim / simptomatskim mielomom
Pri nekaterih ljudeh obstaja "vmesna" faza bolezni - pogoj med MGUS in aktivnim mielomom, to je. Ko se to zgodi, se imenuje asimptomatski mielom in v takih primerih je malo znakov aktivne bolezni ali je mielom stabilen.
Pri tkanju mieloma se kostni mozeg napolni z dodatnimi plazemskimi celicami. Približno 10 odstotkov ali več celic kostnega mozga je lahko iz klona mijeloma in / ali M beljakovin postane večja od 30 g / L. Vendar pri tkanju mieloma še vedno ni anemije, odpovedi ledvic, brez povišanih koncentracij kalcija v krvnem obtoku in poškodovanih mehkih površin kosti. Občutljiv mielom se običajno opazuje, vendar se ne zdravi; vendar pa raziskovalci preučujejo možne koristi zgodnjega zdravljenja v nekaterih situacijah.
Zdraviti je treba simptomatičen ali aktiven mielom. Obstajajo M proteini v krvi ali urinu in povečano število plazemskih celic v kostnem mozgu. V delih kosti se lahko pojavijo mehke pike, oslabijo kost, povzročajo bolečino in povečajo tveganje za zlome. In tisti elementi, ki jih v opisu tkivnega mieloma ni mogoče opaziti, se lahko uresničijo pri aktivnem mielomu.
Proteini pomagajo razvrstiti mielom
Vrsta beljakovin, ki proizvajajo mielomske celice, pomaga tudi pri določanju vrste mieloma. Protitelesa so ogromne beljakovine, ki imajo različne dele ali verige. Težki deli ali težke verige in lahki deli ali lahke verige se združijo v eno samo celoto protiteles.
Pri imenovanju protitelesa ali imunoglobulina težke verige določijo, katero črko pride po imunoglobulinu (Ig). Torej, na primer, najpogostejši težki del, ki ga najdemo v beljakovinah mieloma M, je IgG, kar predstavlja približno 60 do 70 odstotkov primerov mieloma. Naslednja je IgA. Redko so lahko vključeni IgD ali IgE.
V nekaterih primerih lahko mielomske celice proizvajajo le nepopolna protitelesa ali pa lahko izločijo le lahke verige. Ti se imenujejo beljakovine Bence-Jones in so tako majhni, da pogosto prehajajo iz ledvic v urin. Skoraj 20 odstotkov vseh primerov mieloma izloča samo lahke verige.
Približno en odstotek vseh primerov mieloma ne izloča dovolj beljakovin M ali lahkih verig, da jih sploh lahko zaznamo. V teh primerih se uporabljajo bolj občutljivi testi ali simptomi mieloma in ugotovitev nenormalnih plazemskih celic v kostnem mozgu privedejo do diagnoze.
Genetske podvrste
Obstajajo številne genetske anomalije, povezane z mielomom. Zaporedje DNK so proučevali tako, da je na primer znano, da ima lahko ena od teh genetskih nenormalnosti vpliv ali napovedovanje, kako se bo vaša bolezen odzvala na zdravljenje . Raziskovalci upajo, da bo tako genetsko profiliranje še naprej pomagalo pri napredovanju pri zdravljenju z mielomi.
Vzroki
V večini primerov znanstveniki ne vedo natančno, kako se začne mielom . Cene se razlikujejo po dirkah - afriških Američanih, ki so večji od ameriških kavkaških Američanov in Američanov Kavkaza, večji od azijskih Američanov - vendar razlogi niso znani. Določene genetske spremembe plazemskih celic so bile identificirane, toda tisto, kar povzroča te spremembe, na prvem mestu ni vedno jasno.
Geni so kodirani v DNA, ki je pakiran v 23 parov kromosomov. V nekaterih ljudeh mielomskih celic manjkajo deli kromosomov 13, znani kot izbris. Zdi se, da ta črta postane mielom bolj odporna na zdravljenje.
Pri približno 50 odstotkih ljudi z mielomom je maligni klon kromosom s tistim, kar se imenuje translokacijski del enega kromosoma, zamenjal z delom drugega kromosoma v celicah mieloma. Kadar takšne preureditve vključijo ali izključijo kritične gene, lahko to povzroči malignost.
Raziskovalci tudi verjamejo, da lahko nenormalnosti v drugih celicah v kostnem mozgu igrajo tudi vlogo pri mielomu. Na primer, nekatere imunske celice, imenovane dendritične celice, lahko povzročijo kemične signale, ki povzročajo rast zdravih plazemskih celic. Torej prekomerna signalizacija z dendritičnimi celicami lahko prispeva k razvoju mieloma.
Diagnoza
Če simptomi kažejo na mielom, se običajno opravijo laboratorijski testi na krvi in / ali urinu, slikanje kosti in biopsijo kostnega mozga.
Krvni testi
- Celotna količina krvi (CBC): to vključuje avtomatsko štetje krvnih celic različnih tipov, da ugotovite, ali so vaše številke v normalnem ali nenormalnem obsegu. Ko se mielomske celice razširijo v kostni mozeg, bo število krvnih celic nizko. Nizka koncentracija rdečih krvnih celic je pogosta ugotovitev.
- Imunoglobulini (Ig) Kvantifikacija: kvantifikacija Ig se izvede, da bi ugotovili, če je katera od petih različnih vrst protiteles, na povečanih nivojih - IgA, IgD, IgE, IgG in IgM. Pri mijelomi je lahko eden od teh visok, drugi pa nižji od normalnega. Drugi vzorci so možni.
- SPEP in UPEP: To se nanaša na elektroforezo serumskega proteina in elektroforezo beljakovin v urinu. Ti testi lahko ugotovijo, ali so vpleteni monoklonski beljakovinski proteini ali konico.
- Proste svetlobne verige: ta test meri število lahkih verig v krvi. To se lahko naredi, na primer, pri pacientu z mielomom, za katerega SPEP ne najde nobenega proteina M.
Testi kostnega mozga in biopsije
Ljudje z mielomom imajo preveč plazemskih celic v njihovem kostnem mozgu. Torej se biopsija in aspiracija kostnega mozga opravi za oceno števila in pridobivanje vzorcev. To lahko storite bodisi na zdravnikovem uradu ali v bolnišnici. Posamezne biopsije nato pregledajo patologi in opravijo nadaljnje laboratorijske preiskave.
Genetsko testiranje rakastih celic
Genetski testi se pogosto izvajajo na nenormalnih celicah kot del diagnoze in ocene mieloma. Citogenska analiza se nanaša na teste, ki proučujejo spremembe v kromosomih mielomskih celic.
Nekatere mutacije in genetske preureditve prav tako pomagajo zdravnikom napovedati, kako se lahko malignoza obnaša. Različne različne teste so na voljo in uporabljene za genetsko ovrednotenje raka osebe, potem ko so celice pridobljene.
Amiloidna biopsija
Visoke ravni nenormalnih protitelesnih proteinov pri bolnikih z mielom ogrožajo razvoj amiloidoze. Amiloid je snov, ki se lahko razvije v katero koli tkivo in biopsija pomaga diagnosticirati to bolezen. Najpogosteje ta biopsija vključuje uporabo igle za odstranjevanje nekaterih belih maščob.
Skeniranje in slikanje
Mijelomske celice so znane po svoji sposobnosti, da v kosteh naredijo tako imenovane lizične poškodbe. Lahko zaposlijo druge celice, imenovane osteoklasti, da uničijo kost ali povzročijo mehke pege na diskretnih območjih kosti.
Pogosto se opravi vrsta rentgenskih žarkov, ki vključuje večino kosti. Ko se ta vrsta slikanja izvaja, je znana kot pregled kosti ali skeletni pregled. V nekaterih primerih so lahko še posebej koristne druge vrste slikanja, na primer iskanje plazmacitomov, ki jih ni mogoče videti na rentgenskih žarkih.
Kdaj naj vidim zdravnika
Razmislite o sestanku s svojim zdravnikom, če imate kakršne koli vztrajne znake ali simptome, ki vas skrbijo. Simptomi mieloma so lahko nejasni in nespecifični.
Če ste bili diagnosticirani z MGUS ali samotnim plazmacitomom, je pomembno, da vas in vaš zdravnik spremljate stvari, saj lahko te bolezni plazemskih celic napredujejo do mieloma. Vedno se posvetujte z zdravnikom o morebitnih vprašanjih glede vašega posebnega stanja.
Beseda iz
Če ste vi ali vaš ljubljeni pred kratkim diagnosticirali mielom, je zelo normalno, da se počutite zmedeno, jezno, preobremenjeno ali vse zgoraj našteto. Diagnoza raka se na različne načine spreminja v življenju. To lahko pomaga slišati zgodbe drugih ljudi. Preživetje delavnice, konference in celo družabni mediji so odlični načini povezovanja z drugimi, ki lahko delijo svoje bolečine ali imajo podobne izkušnje in spoznanja.
> Viri:
> Hengeveld PJ, Kersten MJ. Aktivirajoči faktor B celic v patofiziologiji multiplega mieloma: cilj zdravljenja? Journal of Blood Cancer. 2015; 5 (2): e282-.
> Sonneveld P, Broijl A. Zdravljenje ponovnega in odpornega multiplega mieloma. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.
> Palumbo A, Anderson K. Večkratni mielom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.