Bence-Jonesovi proteini so v bistvu majhni kosi protiteles, ki se lahko odkrijejo z urinskim testom, predvsem za diagnosticiranje in spremljanje bolnikov z multiplim mielomom, vrsto raka krvi.
Multiple Myeloma
Več mieloma je rak, ki se tvori v vrsti belih krvnih celic, imenovanih plazemske celice. Plazemske celice so celice, ki tvorijo protitelesa za pomoč pri boju proti okužbam.
Za normalno populacijo plazemskih celic, ki proizvajajo protitelesa, bi lahko rekli, da je raznolikost njihova dejavnost. Izdelujejo vse različne vrste protitelesnih proteinov.
Večkratni mielom je ena od številnih bolezni, ki lahko povzročijo "en sam klon plazemskih celic." Pomislite na en sam klon kot nekaj podobnega množici identičnih dvojčkov. Ta množica ni raznolika. Enotni klon celic običajno tvori iste protitelesne proteine.
M-beljakovine
Pri razpravi o beljakovinah Bence-Jones se pogosto uporabljajo številni drugi izrazi, kot so mielomski proteini, M-proteini, paraproteini, lahke verige brez imunoglobulina in M-spike. Ti izrazi so podobni, vendar niso nujno zamenljivi.
"M" v M-proteinu pomeni monoklonalno, kar pomeni, da je zbiranje proteinov iz enega klona celic, ki proizvajajo protitelesa. Te celice proizvajajo enaka protitelesa ali dele protiteles.
Svetlobne verige
Antibodije so tisti, ki znanstveniki imenujejo imunoglobuline - imunski pomen pomagajo pri boju proti boleznim in globulinu, kar pomeni, da so beljakovine.
Ti imunoglobulini so navadno precej veliki, vendar jih sestavljajo manjše enote, ki jih sestavljamo. Protitelesa so dejansko sestavljena iz več manjših proteinov, imenovanih težkih verig in lahkih verig.
Na zgornji sliki v ospredju vidite celotno protitelo ali imunoglobulin, vendar vsako protitelo sestavlja nekaj delov.
Modri deli so "težke verige", zlati deli pa so "lahke verige". Na tej sliki so verige zlate svetlobe tisto, kar bi lahko postale beljakovine Bence-Jones pri osebi z več mielomom ali kakšnim drugim pogojem.
Bence-Jonesovi proteini so v bistvu posebna zbirka teh manjših kosov protiteles (lahke verige) . Prisotnost lahkih verig v takšnem številčnosti v urinu ni normalna. Običajno je v urinu mogoče zaznati le minuto količine beljakovin s svetlobno verigo. Lahko se razvijejo lahke verige v urinu iz različnih razlogov, ne pa tudi vsi rakavi.
Monoklonalne svetlobne verige
Zdaj, v primeru Bence-Jonesovih proteinov, je pomembno vedeti, da te lahke verige niso le stare vrste lahke verige - so monoklonalne lahke verige.
Torej, proteini Bence-Jones ...
- Monoklonalni (prihaja iz enega klona celic)
- Monoklonalne lahke verige (mnoge kopije istega, manjšega dela protiteles)
- Najdeno je v urinu in je povezano z različnimi pogoji, vključno z večkratnim mielomom.
Pogoji
Belji Bence-Jones so posebne vrste M-proteinov in so dovolj majhni, da lahko prehajajo skozi sistem filtracije vašega telesa, ledvice. To pomeni, da ko se te lahke verige pojavijo v izobilju, bodo od vašega krvnega obtoka prešle v vaš urin.
Obstaja več pogojev, v katerih se lahko beljakovine Bence Jones nahajajo v urinu osebe, vključno z naslednjim:
- Večkratni mielom - večkratni mielom je rak v krvi, v katerem je prekomerna proizvodnja plazemskih celic - celic, ki se razvijejo iz limfocitov B v kostnem mozgu. Plazemske celice so celice, ki tvorijo protitelesa, ki nas ščitijo pred nekaterimi virusi in bakterijami. Med 50 in 80% ljudi z mielomom bo imel test za urin, ki je pozitiven za te proteine.
- Waldenströmova makroglobulinemija - Waldenstromova makroglobulinemija je občasni rak, ki se pojavlja v celicah B (vrsta belih krvnih celic). B celice prehajajo skozi proces, da postanejo plazemske celice, ki proizvajajo protitelesa. Pri tej bolezni se rak pojavi v celici B pred točko, ko postane plazemska celica; zato se Waldenströmova makroglobulinemija razlikuje od večkratnega mieloma, vendar sta oba pogoja v nekaterih podobnih oblikah in oba lahko povzročita beljakovine Bence-Jones.
- MGUS - MGUS pomeni monoklonalno gamopatijo nedoločenega pomena. Ta bolezen je lahko predhodnik večkratnega mieloma in vključuje povečanje števila plazemskih celic, vendar nobeden od drugih simptomov, povezanih z večkratnim mielomom.
Pomembnost
Belji Bence-Jones so prisotni pri približno dveh od treh bolnikov z multiplim mielomom. Več mieloma je rak v krvi, ki vključuje prekomerno proizvodnjo plazemskih celic. Tako kot pljučni rak ima presežek nenormalnih pljučnih rakavih celic, mielom vključuje presežek plazemskih celic.
Plazemske celice so celice, ki tvorijo protitelesa, ki nam pomagajo pri preprečevanju bolezni. Kancerogene plazemske celice pa ne izdelajo protiteles, ki bi pripomogla k boju proti bolezni, in namesto tega presežne plazemske celice naredijo preveč protiteles, ki so enaki.
Presežek imunoglobulinov v telesu lahko postane problem iz številnih različnih kotov, med katerimi je tudi ledvična bolezen . Običajno so protitelesa prevelika, da jih filtriramo skozi tubule v ledvicah. Belji Bence-Jones so dovolj majhni, da vstopijo v filtrirne enote v ledvicah. V ledvicah lahko ti proteini nastanejo in povzročajo težave z ledvicami. Nekatere vrste beljakovin bolj verjetno škodijo ledvice na ta način kot druge. Obstajajo tudi druge posledice pretiranih lahkih verig, ki lahko prizadenejo različne dele telesa.
Če vam je bila diagnosticirana bolezen, ki povzroča prekomerno količino beljakovin iz lahke verige, vam bo zdravnik verjetno spremljal vaše sorodne zaplete. Ena od stvari, ki se lahko zgodi s prekomernimi lahkimi verigami, se imenuje amiloidna lahka veriga amiloidoza, pri čemer se lahke verige združijo in tvorijo depozite snovi, imenovane amiloid, ki lahko povzročijo škodo v različnih organih.
Urinski test
Test za proteine Bence-Jones vključuje zbiranje urina 24 ur, da preverite, ali so dokazani proteini. Bence-Jonesovi proteini so imenovani za Henryja Bence Jonesa, kemičnega patologa, ki je sredi devetdesetih najprej odkril nenavadne lastnosti teh vzorcev urina. Obstajata dve vrsti lahkih verig - imenovana kappa in lambda. Poseben tip lahke verige ima lahko klinični pomen.
Beseda iz
Če ste na novo diagnosticirani, vzemite nekaj časa, da se seznanite z vašo boleznijo in postavite vprašanja. Izkoristite podporo prijateljev in ljubljenih. In obesite se, da upate. Obravnava raka krvi se je v zadnjih letih znatno izboljšala, v kliničnih preskušanjih pa se trenutno zdravijo nove oblike zdravljenja.
> Viri:
> Basile U, Gulli F, Torti E, in sod. Vrednotenje presejalne metode za analizo beljakovin Bence Jones. Clin Chem Lab Med. 2016; 54 (11): e331-e333.
> Cook L, Macdonald DHC. Management paraproteinemije. Podiplomski medicinski dnevnik . 2007; 83 (978): 217-223.
> Kyle, R., Larson, D., Therneau, T. et al. Klinični potek lahke verige, ki tlači večkratni mielom (idiopatična Bence Jones proteinuria): retrospektivna kohortna študija. Lancet Hematologija . 2014. 1 (1): e28-36.