Vrste mieloma

Myeloma in multipli mielomi se nanašajo na isto bolezen. Obstajajo različni tipi mieloma, klasifikacije pa opravljajo aktivnost bolezni, pa tudi vrste protiteles ali imunoglobulinski proteini, ki se nenormalno proizvajajo.

Osebi, ki je najprej diagnosticirana z mielomom, lahko ali pa nima simptomov. Primeri lahko segajo od absolutno brez simptomov do hudih simptomov s komplikacijami, ki zahtevajo nujno zdravljenje.

Ena posebna vrsta mieloma - monoklonska gamopatija nedoločenega pomena (MGUS) - povzroča dodatna protitelesa pri nizkih ravneh, vendar to počne brez večjih težav pri organih. Lahko se razvije v aktivni mielom, vendar, ko se to počne, običajno počne tako počasi. Ne bodo vsi z MGUS-om nadaljevali z razvojem mieloma, nekateri pa lahko, zato je potrebno letno spremljanje. MGUS, čeprav je benigni pogoj, tvori tveganje za preoblikovanje v večkratni mielom v višini ~ 1,5 odstotka na leto.

MGUS

Med MGUS in mielomom sta dve veliki razliki:

1. Kadar rak ali druga bolezen povzroci nenormalne ravni protitelesnih beljakovin, se ta protein imenuje paraprotein. Količina tega paraproteina je manjša od 30 g / L (<3g / dL) v MGUS.

2. Plazemske celice so l 10% celote na pregledu kostnega mozga v MGUS.

Tlačni mielom

Myeloma se pogosto odkrije z rutinskim krvnim delom, ko se bolniki ocenjujejo za nekaj, kar ni povezano.

Tlačni ali indolentni mielom je počasi napredujoča, zgodnja oblika bolezni. Čeprav so lahko prisotne ravni plazemskih celic, ki proizvajajo protitelesa, v kostnem mozgu in / ali visokih koncentracijah M-proteina, kosti ali ledvice še vedno niso znatno poškodovane.

V tleh, asimptomatski mielom:

1. Količina paraproteina je večja od 30 g / L (<3g / dL).

2. Plazemske celice so več kot 10-odstotni pri pregledu kostnega mozga.

Glavna razlika med tkivnim mielomom in popolnim multiplim mielomom je odsotnost mieloma povezanih organov ali poslabšanja tkiva.

Multiple Myeloma

Simptomatski ali aktivni mielom ima povečano število plazemskih celic v kostnem mozgu, beljakovine M, odkrite v krvi ali urinu, in tudi posledično poškodbo organov. Večkratni mielom zahteva zdravljenje. V nekaterih primerih večkratnega mieloma se rakave celice zberejo v eni kosti in tvori tumor, imenovan plazmacitom .

Znaki in simptomi multiplega mieloma se lahko razlikujejo in lahko vključujejo:

Simptomatske mielome so nadalje razvrščene po vrstah imunoglobulinskih beljakovin, najdenih v krvi. Imunoglobulini vsebujejo različne dele - imenovane težke verige in lahke verige. Protitelesa imenujemo po vrsti težke verige, ki ga vsebujejo (G, A, M, D ali E).

Nekatere vrste mieloma proizvajajo nepopoln imunoglobulin le lahnih verig. Te se imenujejo mielomi lahke verige. Beljakovinske verige imenujemo tudi proteini Bence-Jones . Ko so beljakovine Bence-Jones v urinu, se kopičijo v ledvicah in povzročijo škodo.

Obstajajo tudi nekatere redke bolezni, v katerih rakave celice prevladujejo samo težke verige. Te se imenujejo težke verige bolezni in lahko ali pa ne delijo značilnosti z mielomom.

Približno 1 odstotek mielom se imenuje ne-sekretorni mielom . Pri teh bolnikih, proizvodnja M-beljakovin ali lahkih verig ni dovolj za odkrivanje v krvi ali urinu. Za prepoznavanje bolezni pri teh bolnikih je potrebno posebno testiranje.

Viri

Sonneveld P, Broijl A. Zdravljenje ponovnega in odpornega multipla mieloma. Haematologica. 2016; 101 (4): 396-406.

Palumbo A, Anderson K. Večkratni mielom. N Engl J Med. 2011; 364 (11): 1046-1060.

Kyle, Robert in Rajkumar, S. Vincent "Multiple Myeloma" Blood 15. marec 2008 111: 2962-2972.

Lin, Pei "Myeloma plazemije" Hematologija / Onkološke klinike Severne Amerike 2009 23: 709-727.

Nau, Konrad in Lewis, William "Multiple Myeloma: Diagnoza in zdravljenje" Ameriški družinski zdravnik 1. oktober 2008 78: 853-859.