Bolezni redkih živcev se pogosto motijo za Parkinsonovo bolezen
Multiple sistemska atrofija (MSA) je motnja, ki povzroča degeneracijo več delov živčnega sistema. MSA vključuje tri sindrome: Shy-Dragerjev sindrom, striatonigralsko degeneracijo in olivopontokerebelarno atrofijo. MSA je progresivna bolezen, ki vpliva na avtonomni živčni sistem, del telesa, ki nadzira nezavedne ukrepe, kot sta prebava in dihanje.
MSA prizadene od 2 do 15 posameznikov na 100.000. Za primer diagnoze MSA lahko traja nekaj časa zaradi podobnosti med MSA in drugimi bolezenskimi stanjami, kot je Parkinsonova bolezen . MSA se ponavadi diagnosticira okoli 50 let in je vidna pri ljudeh iz vseh etničnih okolij. Ko se simptomi začnejo, se bolezen hitro razvija.
Simptomi večkratne atrofije sistema
Simptomi MSA izhajajo iz izgube živčnih celic v živčnem sistemu. Kaj povzroča to izgubo živčnih celic še vedno ni znano. Mnogi ljudje z MSA prvim obvestilom so prisotni, kot so urinarna inkontinenca, erektilna disfunkcija pri moških, padec krvnega tlaka pri stoji (ortostatska hipotenzija), omedlevica in zaprtje. Ob napredku simptomov običajno spadajo v eno od dveh skupin:
- Parkinsonova vrsta (MSA-P): to vključuje simptome, podobne Parkinsonovi bolezni, kot so tresavci v mirovanju, togost mišic in počasno hojo
- Cerebelarni tip (MSA-C): vključuje težave pri hoji (ataksiji), težave pri vzdrževanju ravnovesja in težave pri usklajevanju prostovoljnih gibanj.
Drugi simptomi, povezani z MSA, vključujejo težave pri govorjenju ali požiranju, apneji v spanju in hladne roke. Nekateri ljudje lahko tudi razvijejo motnjo spanja, mišično in skeletno žilico, Pisa-sindrom - kjer se zdi, da se telo nasloni na eno stran, neprostovoljno vzdihovanje in antecollis, kar se zgodi, ko se vrat nagne naprej in se glava spusti navzdol.
Kako je MSA diagnosticiran
Zelo težko je razlikovati MSA od Parkinsonove bolezni . Eden od načinov za razlikovanje med obema je pogledati, kako hitro bolezen napreduje. MSA teži hitreje kot Parkinsonova bolezen. Mnogi ljudje z MSA bodo potrebovali pomočno napravo, npr. Invalidski voziček ali trsa, v nekaj letih po diagnosticiranju.
Drug način za razlikovanje med obema je zdravljenje za Parkinsonovo bolezen. Zdravilo MSA se ne odziva dobro na levodopo, zdravilo, ki se uporablja za zdravljenje Parkinsonove bolezni. Na žalost je avtopsija edini način za dokončno diagnosticiranje MSA. Specializirano testiranje, kot je skeniranje PET (pozitronska emisijska tomografija), lahko izključi druge vrste redkih nevroloških motenj.
MSA zdravljenje
Trenutno ni zdravila za MSA, niti ni nobenih zdravil, ki so posebej zasnovane za preusmeritev ali zaustavitev napredovanja bolezni. Nekateri vidiki motnje so izčrpavajoči in težko zdraviti. Motnje gibanja je mogoče zdraviti z levodopo in karbidopo (Sinemet), vendar to ponavadi omejene rezultate.
Druga zdravila, kot sta bromokriptin (Parlodel), triheksifenidil (Artane), benztropin mezilat (Cogentin) in amantadin (Symmetrel), lahko prav tako olajšajo simptome.
Fizikalna terapija, vključno z aqua terapijo, lahko pomaga vzdrževati mišično funkcijo, in govorna terapija lahko pomaga izboljšati težave pri požiranju ali govorjenju.
Kaj pravi raziskovanje
Malo je znano o mehanizmih pri delu pri večkratni atrofiji sistema. Raziskovalci na Nacionalnem inštitutu za nevrološke motnje in možgansko kap (NINDS) trenutno poskušajo ugotoviti, zakaj se beljakovinski alfa-sinuklinin gradi v glialnih celicah (celice, ki zagotavljajo zaščito nevronov v živčnem sistemu) ljudi z MSA in nevronskimi (živčne) celice ljudi s Parkinsonovo boleznijo. Klinično preskušanje je poskusilo z uporabo zdravila rifampicin za upočasnitev napredovanja bolezni, vendar je bilo zdravljenje neučinkovito.
Podatki iz te študije se zdaj uporabljajo v drugih študijah MSA.
Viri
Diedrich, A. in Robertson, D. (2002). Multiple sistemska atrofija. eMedicine, dostop do http://www.emedicine.com/neuro/topic671.htm
Nacionalni inštitut za nevrološke motnje in možgansko kap. Informativni list za več sistemskih atrofij. November 2014.