Zollinger-Ellisonov sindrom (ZES) je redka bolezen, ki povzroči nastanek enega ali več tumorjev v trebušni slinavki ali zgornjem delu tankega črevesa, ki se imenuje dvanajsternik. Prav tako lahko povzroči razjede v želodcu in dvanajstniku.
Tumorji se imenujejo gastrinomi in izločajo veliko količino hormona gastrina. To povzroči prekomerno proizvodnjo želodčne kisline, kar lahko povzroči razjede peptičnih celic .
Zollinger-Ellisonov sindrom je redek, in čeprav se lahko pojavi v kateri koli starosti, se ljudje, stari od 30 do 60 let, bolj razvijajo. Tudi vsi ljudje, ki trpijo zaradi peptične razjede, ima le majhen odstotek teh ljudi Zollinger-Ellison.
V 50% primerov so tumorji rakavi. Izločajo hormon, imenovan gastrin, ki povzroči, da želodec proizvaja preveč kisline, kar povzroči razjede na želodcu in dvanajstniku (peptični ulkusi). Razjede, ki jih povzroča ZES, so manj odzivne na zdravljenje kot navadne peptične ulničice. Kaj povzroča, da ljudje z ZES razvijajo tumorje, ni znan, vendar je približno 25 odstotkov primerov ZES povezano z gensko motnjo, imenovano več endokrinih neoplazij.
Simptomi
- Glava, goreče bolečine v trebuhu
- Ta bolečina je ponavadi na območju med prsnim košem in popkom.
- Občutek tlaka, napihnjenosti ali polnosti
- Ta bolečina se običajno razvije 30 do 90 minut po obroku in jo pogosto olajšajo antacidi.
- Bolečina ali pekoč občutek v trebuhu, ki potuje proti grlu
- To je posledica zgage ali gastroezofagealnega refluksa in se pojavi, ko se vsebina želodca vrne v požiralnik.
- Bruhanje
- Bruhanje lahko vsebuje kri ali podobo kave.
- Driska
- Mizice so lahko napačne.
- Črna, stojnica
- Krv v blatu jih bo spremenila v temno rdeče ali črno in jih naredila zaporna ali lepljiva.
- Slabost
- Utrujenost
- Slabost
- Izguba teže
Vzroki
Zollinger-Ellisonov sindrom je posledica tumorja (gastrinoma) ali tumorjev v trebušni slinavki in zgornjega drobnega črevesa (dvanajsternika). Ti tumorji proizvajajo hormonski gastrin in se imenujejo gastrinomi. Visoke ravni gastrina povzročajo prekomerno proizvodnjo želodčne kisline. To povečanje kislosti lahko privede do razvoja peptičnih ulkusov v želodcu in dvanajstniku.
Diagnoza
Krvni test
Izvede se krvni test, da bi ugotovili, ali je v krvi zvišana raven gastrina. Povišana raven gastrina lahko kaže na tumorje v trebušni slinavki ali dvanajstniku.
Barijev rentgen
Pacient napije tekočino, ki vsebuje barij, ki bo pokrivala stene požiralnika, želodca in dvanajstnika. Nato se vzamejo rentgenski žarki. Zdravnik bo nato pregledal rentgenske žarke in iskal znake razjed.
Zgornja endoskopija
Zdravnik pregleda notranjost požiralnika, želodca in dvanajstnika z instrumentom, imenovanim endoskop, tanko fleksibilno osvetljeno cev z lečo. Endoskop se vstavi skozi usta in po grlu ter v želodec in dvanajsternik. Zdravnik lahko poišče razjede in lahko vzame vzorec tkiva, ki se imenuje biopsija, za pregled v laboratoriju, da ugotovi, ali obstajajo tumorji, ki proizvajajo gastrin.
Tehnike slikanja
Zdravnik lahko uporablja kompjuterizirano tomografijo (CT), skeniranje magnetne resonance (MRI) in ultrazvok ali jedrsko skeniranje, da bi ugotovil, kje se nahajajo tumorji.
- CT skeniranje je diagnostični test, ki uporablja rentgenske žarke s pomočjo računalniške tehnologije. Rentgenski žarki so vzeti iz številnih različnih zornih kotov, da bi ustvarili presečne slike pacientovega telesa. Nato računalnik združuje te slike v tridimenzionalno sliko, ki lahko podrobno prikaže organe, kosti in tkiva.
Z MRI skeniranjem se namesto rentgenskih žarkov uporabljajo magnetni signali, ki ustvarjajo slike človeškega telesa. Te slike kažejo razlike med vrstami tkiv.
Ultrazvok pošilja visokofrekvenčne zvočne valove, ki gredo v pregledano področje in se odprejo, ko udarijo v organ. To obdeluje računalnik, ki proizvaja zemljevid območja, ki se skenira.
Z jedrskim pregledom se radioaktivne snovi uvajajo v telo, ki omogočajo gama kamero, da zazna tumorje.
Zapleti Zollinger-Ellisonovega sindroma
V 50 odstotkih primerov Zollinger-Ellison so tumorji rakavi (maligni). Če so tumorji rakotvorni, obstaja tveganje, da se bo rak razširil na jetra, bezgavke blizu trebušne slinavke in tankega črevesa.
Druge zaplete Zollinger-Ellisonovega sindroma
- Hude razjede, ki lahko vodijo do razvoja luknje v črevesju
- Izguba krvi
- Kronična driska
- Izguba teže
Zdravljenje
Zdravljenje Zollinger-Ellisonovega sindroma se osredotoča na dve področji: zdravljenje tumorjev in zdravljenje razjed.
Zdravljenje tumorjev v sindromu Zollinger-Ellison
Surgery se pogosto izvaja, če obstaja samo en tumor. Če so tumorji v jetrih, bo kirurg čim bolj odstranil čim več tumorja jeter (razbijanje).
Kadar operacija na tumorjih ni možna, se uporabijo tudi drugi načini zdravljenja:
- Poskušali uničiti tumor z odrezavanjem oskrbe s krvjo (embolizacija).
- Poskuša uničiti rakave celice z uporabo električnega toka (radiofrekvenčna ablacija).
- Vbrizgavanje drog v tumor za lajšanje simptomov raka.
- Uporaba kemoterapije za pospešitev rasti tumorja.
Zdravljenje ulkusov v sindromu Zollinger-Ellison
Zaviralci protonske črpalke
To so najučinkovitejša zdravila za Zollinger-Ellisonov sindrom. Zaviralci protonske črpalke so zelo močni in zavirajo proizvodnjo kislin in pospešujejo zdravljenje. Primeri inhibitorjev protonske črpalke so Prilosec , Prevacid , Nexium , Aciphex in Protonix .
Kislinski blokatorji
Ti se imenujejo tudi zaviralci histamina (H-2). Ta zdravila zmanjšajo količino klorovodikove kisline, ki se sprošča v prebavnem traktu. To pomaga pri lajšanju bolečine v ulkusih in spodbujanju zdravljenja. Kislinski blokatorji delujejo tako, da histamin ne dosežejo histaminskih receptorjev. Histaminski receptorji signalizirajo celice, ki izločajo kisline v želodcu, da sprosti klorovodikovo kislino. Primeri blokatorjev kisline so Tagamet , Pepcid , Zantac in Axid .
Zaviralci kislin ne delujejo tako kot zaviralci protonske črpalke in jih zdravnik ne sme predpisati. Za tiste, ki uporabljajo zaviralce kislin, potrebujejo visoke, pogoste odmerke, da bi bili učinkoviti.
Prognoza
Kot je navedeno zgoraj, je v 50 odstotkih primerov Zollinger-Ellison tumor rakotvoren. Zgodnja diagnoza in kirurški izum lahko dosežejo stopnjo izliva le 20% do 25%. Vendar pa medicinske informacije navajajo, da se gastrino počasi povečujejo in bolniki lahko živijo več let po odkritju tumorja. Zdravila za zatiranje kislin so zelo učinkovite pri nadzoru simptomov prevelike kisline.
Vsi podatki v tem članku so bili objavljeni samo za izobraževalne namene. Za diagnozo morate videti svojega zdravstvenega delavca. V tem času je treba s svojim zdravnikom razpravljati o vseh vidikih tega stanja, skupaj z možnostmi zdravljenja in stalnim zdravljenjem ter spremljanjem stanja. Po diagnozi, če naj bi se pojavili in pojavili novi ali poslabšali simptomi, je treba o tem obvestiti svojega zdravnika.