Motnja podobna Parkinsonovi bolezni, vendar s ključnimi razlikami
Ko je britanski igralec in komedijant Dudley Moore umrl 27. marca 2002, je bil uradni vzrok smrti naveden kot pljučnica. Toda v resnici se je Moore soočal z redkimi pogostimi znani progresivno supranuklearno paralizo (PSP), ki povzroča postopno poslabšanje delov možganov, ki uravnavajo ravnovesje, nadzor mišic, kognitivno funkcijo ter nekatera prostovoljna in neprostovoljna gibanja, kot so požiranje in oko premikanje.
Vzroki progresivne supranuklearne paralize
Medtem ko je vzrok progresivne supranuklearne paralize v veliki meri neznan, je bil mišljen, da je povezan z mutacijo na določenem delu gena, znanega kot kromosom 17.
Na žalost ni vse, kar je občasno mutacija. Čeprav ima skoraj vsaka oseba s PSP to genetsko anomalijo, tudi to pomeni dve tretjini splošne populacije. Kot taka se zdi, da je mutacija bolj kot le edini dejavnik za motnjo. Okoljski toksini in druga genetska vprašanja imajo lahko tudi vlogo.
Znanstveniki še niso povsem prepričani, v kolikšni meri je PSP povezan s Parkinsonovo boleznijo ali z Alzheimerjevo boleznijo, s katero deli določene značilne simptome.
Ocenjuje se, da bo PSP vplival na enega od 100 000 ljudi, ne glede na raso, geografijo ali poklic. Moški pogosto prizadenejo nekaj več kot ženske. Simptomi se običajno pojavijo v starosti od 50 do 60 let.
Simptomi PSP
Eden od najbolj značilnih simptomov PSP-ja je "kontrola", ki vključuje kontrolo gibanja oči, predvsem možnost gledanja navzdol. Pogoj, znan kot ophthalmoparesis, povzroči oslabitev ali paralizo nekaterih mišic okoli očesnega jabolka. Prav tako pogosto vpliva na vertikalno gibanje oči.
Ker se stanje poslabša, lahko vpliva tudi navzgor.
Zaradi pomanjkanja osrednjega nadzora bodo osebe, ki se zdravijo z ophthalmoparesisom, pogosto pritoževale zaradi dvojnega vida , zamegljenega vida in občutljivosti na svetlobo. Lahko se zgodi tudi slaba kontrola veke.
Ker so prizadeti drugi deli možganov, se bo PSP manifestiral z vrsto skupnih simptomov, ki se sčasoma poslabšajo. Tej vključujejo:
- Nestanovitost in izguba ravnotežja
- Splošno upočasnitev gibanja
- Slurring of words
- Težave pri požiranju (disfagija)
- Izguba spomina
- Spazmi obraznih mišic
- Nazaj nagib glave zaradi utrjevanja vratnih mišic
- Urinska inkontinenca
- Spremembe vedenja, vključno z izgubo inhibicije in nenadnimi izbruhi
- Upočasnitev kompleksne in abstraktne misli
- Izguba organizacijskih ali načrtovalskih spretnosti (kot so upravljanje z denarnimi sredstvi, izguba, nadaljevanje delovnih obveznosti)
Diagnoza PSP
PSP se pogosto napačno diagnosticira v zgodnjih fazah bolezni in se pogosto napačno razvrsti v notranjo ušesno ušes, težave s ščitnico, možgansko kap ali Alzheimerjevo bolezen (zlasti pri starejših).
Diagnoza temelji predvsem na pregledu simptomov. To je proces, s katerim morajo zdravniki izključiti druge možne vzroke. Za potrditev diagnoze se lahko uporabi skeniranje možganskega snopa z magnetno resonanco (MRI) .
V primerih PSP, bodo v delu možganov, ki povezujejo možgane s hrbtenico, ponavadi znaki izgube (atrofija). Na MRI lahko pogled na ta možganski steblo kaže, kaj nekateri imenujejo znak "pingvin" ali "kolibri" (tako imenovan, ker je njegova oblika podobna kot ptica).
To lahko skupaj s simptomi, diferencialnimi preiskavami in genetskim testiranjem zagotovi dokaze, potrebne za diagnozo.
Kako se PSP razlikuje od Parkinsonove bolezni
Da bi razlikovali PSP od Parkinsonove bolezni, bodo zdravniki upoštevali stvari, kot so drža in zgodovina zdravljenja.
Na primer, ljudje s PSP bodo navadno vzdrževali pokončno ali obdano podprto držo, medtem ko bodo ljudje s Parkinsonovo nagnjeni k bolj naklonjenemu položaju.
Poleg tega so ljudje s PSP bolj nagnjeni k padcu zaradi postopnega pomanjkanja ravnovesja. Medtem ko imajo tudi osebe s Parkinsonovo veliko tveganje za padec, imajo tisti s PSP ponavadi to storijo nazaj zaradi značilne okorelosti vratu in položaja v obliki obrisa.
S tem, ko rečemo, PSP šteje za del skupine nevrodegenerativnih bolezni, imenovanih Parkinson-plus sindrom, za katerega nekateri vključujejo tudi Alzheimerjevo bolezen.
Možnosti zdravljenja
Za PSP ni posebnega zdravljenja. Nekateri bolniki se lahko odzivajo na ista zdravila, ki se uporabljajo za zdravljenje Parkinsonove bolezni, kot je levodopa , čeprav je odziv ponavadi slab (druga razlika, ki se uporablja za diagnosticiranje bolezni).
Določena antidepresivna zdravila, kot sta Prozac, Elavil in Tofranil, lahko pomagajo pri nekaterih kognitivnih ali vedenjskih simptomih, ki jih oseba lahko doživi. Poleg zdravil lahko posebna očala (bifokali, prizme) pomagajo pri vidnih težavah, medtem ko pripomočki za hojo in druge prilagodljive naprave lahko izboljšajo mobilnost in preprečijo padce.
Medtem ko fizikalna terapija ne bo običajno izboljšala težave motorja, lahko pomagajo ohraniti tesnost sklepov in preprečiti poslabšanje mišic zaradi nedejavnosti. V primeru hude disfagije je morda potrebna napajalna cev.
Kirurško implantirane elektrode in impulzni generatorji, ki se uporabljajo pri globoki možganski stimulacijski terapiji za Parkinsonove bolezni, niso dokazali učinkovite pri zdravljenju PSP.
Beseda iz
Kljub pomanjkanju razumevanja o PSP in omejenih možnostih zdravljenja je pomembno, da se spomnimo, da bolezen nima določene poti in se lahko znatno razlikuje od osebe do osebe. Z doslednim zdravstvenim nadzorom in dobro prehrano lahko oseba s PSP dejansko živi že več let in celo desetletja po diagnozi.
Za posameznike in družine, ki živijo s to boleznijo, je pomembno, da iščete podporo, da bi se izognili izolaciji in boljšemu dostopu do informacij in napotitev, ki so osredotočeni na paciente. Te vključujejo organizacije, kot so CurePSP iz New Yorka, ki ponujajo osebne in spletne podporne skupine, seznam specialistov zdravnikov in mrežo usposobljenih podpredsednikov.
> Vir:
> Ling, H. "Klinični pristop k progresivni supranuklearni paralizi." Revija gibanja gibanja. 2016; 9 (1): 3-13.