Sindrom okužbe je komplikacija, ki se lahko pojavi po presaditvi kostnega mozga, postopek, znan tudi kot presaditev matičnih celic hematopoetskih celic (HSCT). Sindrom zanositve se šteje za vnetno stanje, za katerega je značilno naslednje:
- Zvišana telesna temperatura in izpuščaj niso posledica okužbe
- Presežek tekočine v pljučih, ki ni posledica srčnega problema
- Različni drugi simptomi in ugotovitve
Sindrom se razvije približno 7 do 11 dni po presaditvi, v času obnavljanja nevtrofilcev . Simptomi so ponavadi blagi, vendar se lahko gibljejo v bolj razvite in življenjsko nevarne oblike. Sindrom lahko povzroči težave z dihanjem, zvišano telesno temperaturo ≥ 100,9 ˚ F, rdečkasto izpuščaj, ki ima tako plosko in dvignjeno površino kože, povečanje telesne mase, nizko koncentracijo kisika v krvi in odvečno tekočino v pljučih, ki ni posledica srčnega problema.
V svoji najbolj ekstremni obliki je bil uporabljen izraz "aseptični šok", kar pomeni, da pride do propada cirkulacijskega sistema in več organskih okvar.
Po obeh glavnih vrstah HSCT so poročali o sindromu vbrizgavanja: avtologni (presaditev iz samega sebe) in alogenski (od drugih, pogosto sorodnih darovalcev).
Razmerje do drugih pogojev
Priprava se nanaša na novo presajene celice, ki se "ukvarjajo in proizvajajo", to je, ko presajene celice najdejo svojo nišo v kostnem mozgu in začnejo postopek izdelave novih rdečih krvnih celic, belih krvničk in trombocitov.
Povezava prisotnega sindroma na druge dogodke po presaditvi, ki imajo podobne lastnosti, je sporna. Ti drugi dogodki po presaditvi vključujejo pogoje, kot so akutna presadka proti gostiteljski bolezni (GVHD) , sindrom predgriznjevanja (PES), toksičnost in okužbe, ki jih povzroči sevanje in zdravilo, sam ali v kombinaciji.
Sindrom predhodnega obrezovanja in sindrom peri-ingringa sta drugi izrazi, ki so jih znanstveniki uporabili za opis tega simptomov, ki se lahko pojavijo okoli časa vrtenja. Sindrom okužb se imenuje tudi sindrom "kapilarnega puščanja", ki se nanaša na enega od možnih osnovnih mehanizmov sindroma - to je zaradi nepravilnih celičnih signalov, najmanjših krvnih žil v telesu, kapilar pa postane bolj prepustno kot običajno, kar ima za posledico nenormalno odvečno tekočino, ki nastane v različnih delih telesa. Ko se to zgodi v pljučih, je pljučni edem. Natančneje, v pljučih je tekočina, ki ni posledica srčnega problema, zato je izraz "nekardiogeni pljučni edem".
Kaj povzroča sindrom ingrenmenta?
Točen vzrok sindroma zarezanja ni znana, vendar se domneva, da lahko prekomerna produkcija pro-vnetnih celičnih signalov in celičnih interakcij igrajo pomembno vlogo.
Menijo, da je tekočina v pljučih posledica celičnih signalov, ki povzročajo puščanje majhnih kapilar telesa. Ta presežna tekočina se imenuje pljučni edem , ali če je vidna pri študijah slikanja, lahko omenimo plevralne izlive. V primerih, ko je bila raziskana tekočina v pljučih, včasih najdemo veliko število nevtrofilcev, vrste belih krvnih celic.
Pri dveh bolnikih, ki so imeli pljuča biopsijo, so odkrili tudi poškodbe alveolov - pljučne zračne vreče - ki so se razpršili razpršeno.
Raziskovalci razlagajo, da zaradi sindroma sindroma zarodka pri različnih vrstah darovalcev presadka in različnih vrst cepljenk in ker se lahko sindrom razlikuje od GVHD in sovpada z obnavljanjem belih celic, znanih kot granulociti, najverjetneje posreduje aktivirano belo krvne celice in proinflamatorni celični signali. Ta mešanica celičnih signalov in interakcij lahko povzroči uhajanje krvnega obtoka, organsko disfunkcijo in simptome, kot je zvišana telesna temperatura.
Kako se diagnosticira?
Dr. Spitzer, klinični raziskovalec na programu za presaditev kostnega mozga v Splošni bolnišnici Massachusetts v Bostonu, je leta 2001 objavil temeljni članek o sindromu sindroma okužbe.
Kriteriji Spitzer za sindrom engraftmenta so naslednji:
Glavna merila:
- Temperatura večja ali enaka 38,3 ° C brez prepoznavnega nalezljivega vzroka
- Rdeči izpuščaj, ki vključuje> 25 odstotkov telesne površine in se ne more pripisati zdravilu
- Izpuščaj ali odvečna tekočina v pljučih, ki ni posledica srčnega problema, kot je razvidno pri skeniranju slik in nizkem kisiku v krvi
Manjša merila:
- Disfunkcija jeter z nekaterimi parametri (bilirubin ≥2 mg / dl ali transaminaza ≥2 kratna)
- Insuficienca ledvice (serumski kreatinin ≥ 2x izhodiščna vrednost)
- Povečanje telesne mase (≥ 2,5 odstotka izhodiščne telesne mase)
- Začasne zmede / možganske nenormalnosti, ki jih drugi razlogi ne morejo razbrati
Diagnoza zahteva vsa tri glavna merila ali dva glavna merila in eno ali več manjših kriterijev v 96 urah po obremenitvi.
Obstajajo tudi druga merila za diagnosticiranje sindroma zastrupitve. Maiolinski kriteriji so bili na primer uvedeni leta 2004. Zdi se, da imajo različni strokovnjaki različne mejne vrednosti za prepoznavanje sindroma zajemanja, zato lahko ta problem dopolnjuje znake prekrivanja. Leta 2015 je dr. Spitzer objavil nekatere značilnosti, ki so bile "skladne s" in "niso skladne s sindromom sindroma:
V skladu z engraftmentnim sindromom: Noninfectious mrzlica; izpuščaj; znaki ušesnih kapilar (nizek krvni tlak, povečanje telesne mase, otekanje, tekočina v trebuhu, tekočina v pljučih, ki ni posledica srčnega stanja); ledvična, jetrna ali možganska disfunkcija; in driska brez drugega vzroka.
Ni v skladu s prevladujočim sindromom: nalezljiv vzrok vročine; izpuščaj z ugotovitvami biopsije, ki kažejo GVHD v primeru presaditve iz samega darovalca; postopno srčno popuščanje; organska disfunkcija zaradi drugega vzroka (na primer nefrotoksičnost inhibitorja kalcinevrina ali jetrna GVHD); driska zaradi drugega vzroka (na primer okužba, kemoterapija ali GVHD).
Kako se upravlja sindrom ingrenmenta?
Po poročilu dr. Spitzerja pri približno eni tretjini bolnikov lahko sindrom okužbe sama reši in ne zahteva zdravljenja. Če je zdravljenje potrebno, se zdi, da je sindrom engraftmenta zelo odziven na zdravljenje s kortikosteroidi, dokler trajajo simptomi, običajno manj kot teden dni. Potreba po zdravljenju je indicirana s temperaturo> 39 ° C brez prepoznavnega nalezljivega vzroka in klinično pomembnih znakov ušesnih kapilar, zlasti odvečne tekočine v pljučih.
Kaj je še znano o sindromu sindroma?
Obstajajo različna merila za diagnosticiranje sindroma zajemanja, kar lahko predstavlja širok spekter statističnih podatkov o tem, kako pogosti se sindrom razvija v različnih kategorijah bolnikov, ki prejemajo presaditve matičnih celic. Dr. Spitzer je preučeval sindrom od leta 2001, publikacije in pregledi biomedicinske literature pa so bili nedavno povzeti v letu 2015:
- Vedno bolj je diagnosticiran sindrom okužbe po presaditvi hematopoetske celice (HCT).
- V uporabi so različna diagnostična merila in verjetno predstavljajo širok (7-90-odstotni) obseg prijavljenih primerov.
- Čeprav so lahko klinične manifestacije sindroma zastrupitve enake tistim pri akutnem GVHD, je bil sindrom engraftmenta dobro opisan tudi pri bolnikih brez akutnega GVHD.
- Ni znano, ali sindrom povzroči večjo smrtnost in slabše preživetje po HCT; Študije so bile opravljene, vendar so podatki v nasprotju.
- Sindrom poganjanja se običajno sam razreši, vendar se, kot akutni GVHD, odziva na kortikosteroide.
- Ker imajo sindrom zareze in akutni GVHD lahko prekrivajoče se funkcije in odziv na terapijo, ti bolezenski procesi pogosto ne morejo biti ločeni dogodki.
- Značilnosti sindroma zastrupitve se lahko prekrivajo s toksičnostjo in okužbo, povzročeno z drogami in sevanjem.
Beseda:
Kako pogosti je ta sindrom, in kakšne so možnosti, da bo posamezen bolnik razvil svoje simptome? No, ker ni soglasja o natančni definiciji, so v literaturi poročali o številnih incidencah, od 7 do 90 odstotkov avtotransplantov (presaditev iz sebe kot donatorja). Večje stopnje so poročali po avtotransplantih za limfome, razen limfoma Hodgkina . Sindrom lahko vpliva na otroke in odrasle s podobnimi stopnjami, toda učinek pri otrocih je lahko večji kot glede smrtnosti, ki ni povezana z relapsom raka.
Zdi se, da so stopnje sindroma zarezeja nižje pri ljudeh, ki prejemajo presaditve iz ne-osebnih darovalcev. To je težko področje raziskav, vendar pa lahko sindrom izgleda kot akutni GVHD. V eni študiji je popolna resolucija engraftmentnega sindroma prišlo samo pri 10% oseb, ki kasneje niso razvile akutnega GVHD.
> Viri:
> Franquet T, Müller NL, Lee KS, et al. CT z visoko ločljivostjo in patološke ugotovitve neinfekcijskih pljučnih komplikacij po presaditvi matičnih celic s hematopoetskimi celicami. AJR Am J Roentgenol . 2005; 184 (2): 629-37.
> Lee YH, Rah WJ. Sindrom predgriznjevanja: klinični pomen in patofiziologija. Blood Res . 2016; 51 (3): 152-154.
> Omer AK, Kim HT, Yalamarti B, McAfee S, Dey BR, Ballen KK et al. Sindrom okužbe po alogenski presaditvi hematopoetskih celic pri odraslih. Am J Hematol 2014; 89: 698-705.
> Spitzer, TR. Sindrom okužbe: dvostranski meč presaditev hematopoetskih celic. Presaditev kostnega mozga. 2015; 50 (4): 469-75.