Kaj je Von Willebrandova bolezen?

Von Willebrandova bolezen je najpogostejša podedovana krvavitev , ki prizadene približno 1% populacije.

Kaj je Von Willebrand dejavnik?

Von Willebrandov faktor je krvni protein, ki se veže na faktor VIII (koagulacijski faktor). Ko faktor VIII ni vezan na Von Willebrandovo bolezen, se zlahka zlomi. Von Willebrandova bolezen tudi pomaga trombociti, da se držijo mest poškodbe.

Kateri so simptomi?

Nekateri bolniki nikoli ne doživljajo znatnih krvavitev. Von Willebrandova bolezen je povezana z:

Vrste bolezni Von Willebrand

Kako je bolezen Von Willebrand diagnosticirana?

Prvič, zdravnik mora biti sumičen, da imate motnjo strjevanja krvi, ki temelji na zgornjih simptomih. Če imajo drugi družinski člani s podobnimi simptomi, se povečajo sumi na Von Willebrandovo bolezen, zlasti če so prizadeti oba samca in samice (v nasprotju s hemofilijo, ki pretežno prizadene moške).

Von Willebrandovo bolezen se diagnosticira z opravljanjem krvnega dela, ki obravnava tako količino Von Willebrandovega faktorja v krvi kot tudi njegovo funkcijo (aktivnost ristocetinskega kofaktorja). Ker lahko več vrst Von Willebrandove bolezni povzroči zmanjšanje faktorja VIII, se pošljejo tudi ravni tega strdnega proteina. Multimeri Von Willebrand, ki se ukvarjajo s strukturo faktorja Von WIllebrand in kako so razčlenjeni, je pomemben zlasti pri diagnostiki bolezni tipa 2.

Kaj so zdravljenje za Von Willebrandovo bolezen?

Malo prizadeti bolniki ne smejo nikoli zahtevati zdravljenja.