POEMS sindrom je krvna bolezen, ki prizadene številne dele telesa in povzroča veliko simptomov. To vpliva na moške in ženske in se običajno začne po 50. letu starosti, čeprav se lahko pojavi pri kateri koli starosti. Ni znano točno, kako pogosto se pojavi sindrom POEMS, ker je težko pravilno diagnosticirati. Vzrok ni znan.
Simptomi
Kratica POEMS pomeni:
- P - polinevropatija, kar pomeni živčne simptome, kot so otrplost, mravljinčenje in / ali šibkost rok in nog
- O - organomegalija, kar pomeni povečane organe, običajno jetra, vranico ali bezgavke. Približno 15 odstotkov posameznikov s POEMS sindromom ima Castlemanovo bolezen (motnje bezgavk).
- E - endokrinopatija, kar pomeni spremembe v proizvodnji hormonov. Morda so prisotni simptomi, kot so diabetes , impotenca , prekinjena menstrualna obdobja ( amenoreja ), nizka raven ščitnice (hipotiroidizem) in / ali razvoj dojk pri moških (ginekomastija).
- M - monoklonska gamopatija ali proliferativna motnja monoklonalne plazme, obe pomenita nenormalne krvne celice
- S - spremembe kože, kot je povečan pigment kože (hiperpigmentacija); povečane telesne dlake (hipertrihoza) na obrazu, okončinah in prsih; zgostitev kože in zatezanje, otekanje (edem) nog in nog, beljenje nohtov.
Med drugimi simptomi lahko tudi posameznik doživi, utrujenost, splošne bolečine ali spremembe v vidu.
Diagnoza
Diagnozo sindroma POEMS se lahko izvede na podlagi pacientovega fizičnega pregleda in njegove / njene zdravstvene anamneze. Krvne preiskave, kot so popolno število krvnih celic (CBC) in imunoelektroforeza v serumskem proteinu, se opravijo, da bi našli anomalije, kot je testiranje urina. Vrednosti hormonov v ščitnici, koncentracijah glukoze v krvi in koncentracijah estrogena v krvi se preizkušajo za odkrivanje nepravilnosti.
Za pomoč pri diagnozi se lahko izvede biopsija kostnega mozga in / ali rentgenski žarki kosti.
Šteje se, da ima oseba POEMS sindrom, če sta prisotna "P" (polinevropatija) in "M" (nenormalni krvni proteini), skupaj s skleroznimi (brazgotinskimi) lezijami kosti ali boleznijo Castleman. Mnogi posamezniki bodo imeli tudi druge simptome sindroma. Ker mnogi zdravniki niso seznanjeni s POEMS sindromom, nenormalni rezultati preiskave krvi pogosto povzročijo napačno diagnozo multiplega mieloma, ali pa simptomi polinevropatije vodijo do napačne diagnoze kronične vnetne demielinizirajoče polinevropatije (CIDP).
Zdravljenje
Zdravljenje sindroma POEMS je odvisno od zdravljenja osnovne motnje krvnih celic. Večina posameznikov dobi kombinacijo zdravljenja, kot so:
- Radiacijsko zdravljenje
- Kortikosteroidna zdravila, kot je prednizon
- Kemoterapija
- Hormonska zamenjava hormonov, ki so prenizki
- Fizioterapija
- Presaditev kostnega mozga
Specialisti, kot so nevrologi (zdravnik živčnega sistema), hematologi (zdravniki za krvne motnje), dermatolog (kožni zdravnik) in endokrinolog (zdravnik hormonske žleze), običajno sodelujejo pri oskrbi posameznika s POEMS sindromom.
Viri:
Dispenzieri, Angela. "POEMS sindrom." Hematologija 2005 (2005): 360-367.
Dispenzieri, Angela, Robert A. Kyle, Martha Q. Lacy, S. Vincent Rajkumar, Terry M. Therneau, Dirk R. Larson, Philip R. Greipp, Thomas E. Witzig, Rita Basu, Guillermo A. Suarez, Rafael Fonseca, John A. Lust, in Morie A. Gertz. "POEMS sindrom: definicije in dolgoročni izid." Blood 101 (2003): 2496-2506.
"Simptomi sindroma POEMS-a." Zdravljenje sindroma POEMS na kliniki Mayo. Klinika Mayo. 22. maja 2007
Chan, Joanna, Wingfield Rehmus. "POEMS sindrom." eMedicine. 15. december 2006. WebMD. 22. maja 2007