Če vam je zdravnik povedal, da imate motnjo v krvi, se boste morda spraševali: " Zakaj je moja vranica tako velika?" " Kaj ima moja vranica povezana z mojo kri?" Ali celo " Kaj je vranica?" To so odlična vprašanja. Začnimo z delovanjem vranice, nato pa razpravljamo o tem, zakaj se vranica poveča pri mieloproliferativnih neoplazmih in nazadnje pregledajo možnosti zdravljenja za splenomegalijo (povečanje vranice).
Osnove vranice
Vranica je sorazmerno majhen organ (približno velikost pesti), ki leži na levi strani trebuha pod predelom. Vranica je narejena iz dveh vrst tkiva (1) rdeče celuloze, ki filtrira rdeče krvne celice in (2) belo pulpo, ki je del imunskega sistema. V rdeči celuloze se iz obtoka odstrani stare ali nepravilne rdeče krvne celice (kot so srpne celice). Rdeča celuloza pomaga tudi telesu, da izloča okužbe, še posebej nekatere bakterijske okužbe. Bela celuloza pomaga proizvajati limfocite, vrsto belih krvnih celic, ki pomaga pri protitelesih okužb ali kot odgovor na imunizacijo. Čeprav so to glavne naloge vranice, ko ste rojeni, je pred rojstvom vranica glavni povzročitelj krvnih celic ( hematopoeze ). Proti koncu nosečnosti in po porodu kostni mozeg prevzame to proizvodnjo.
Zakaj se vranica razširi
V polycythemia veri nastanejo prekomerno število rdečih krvnih celic, kar povzroči povečano število rdečih krvnih celic, ki jih je treba v trebušni votlini filtrirati, kar vodi k splenomegaliji.
Pri primarni mielofibrozi je fibroza poškodovan kostni mozeg, zaradi česar je težje proizvajati krvne celice. V tem primeru se lahko vranica poveča za podporo proizvodnje krvnih celic izven kostnega mozga. To se lahko zgodi tudi v jetrih običajno v manjši meri.
Simptomi razširitve vranice
Mnogi ljudje, ki imajo razširjeno vranico, morda ne vedo, še posebej, če je vranica le rahlo povečana.
Drugi lahko poročajo o "polnosti" v trebuhu. Ko je vranica znatno povečana, lahko pritisne na želodec, ki vam lahko povzroči občutek popolnega občutka, kot ste samo jedli polni obrok, ko ste jedli samo majhno količino.
Vranica je krhka in običajno zaščitena z ribnikom. Ker se poveča, ni več zaščitena in nagnjena k poškodbam, zlasti travm iz prometne nesreče ali kontaktnega športa (npr. Nogomet ali hokej). Poškodba razširjene vranice lahko povzroči veliko krvavitev.
Kako zdraviti splenomegalijo?
Če je vranica le rahlo povečana, zdravljenje morda ni potrebno. Vaš zdravnik bo verjetno pozorno spremljal vaše krvne preiskave in velikost vranice. Če potrebujete zdravljenje, obstajajo tri velike skupine: medicinska terapija, splenektomija in radioterapija.
Prva je medicinska terapija. Na splošno so to zdravila za zmanjšanje proizvodnje krvnih celic. Eno izmed najpogostejših zdravil za zmanjšanje vranice v mieloproliferativnih neoplazmih je hidroksiurea. Zdravilo Hydroxyurea je peroralno zdravilo, ki ga jemlje vsak dan. Na splošno se začne z majhnim odmerkom in se stopnjevata do želenega učinka (ponavadi določena raven hemoglobina, belih krvničk ali trombocitov).
Druge prve vrstne terapije vključujejo busulfan, melfalan, alfa interferon, talidomid ali lenalidomid. Prednizon lahko dajemo s talidomidom ali lenalidomidom. Druga linijska terapija vključuje kladribin (imenovan tudi 2CDA), daunorubicin, decitabin ali 5-azacitidin. Vaš zdravnik bo izbral vaše zdravljenje glede na vašo specifično diagnozo, druge zdravstvene težave in neželene učinke zdravljenja.
Druga možnost izbire je splenektomija ali kirurška odstranitev vranice. Najpomembnejše tveganje za odstranitev vranice je možnost resnih življenjsko nevarnih okužb. Če še niste, morate pred splenektomijo prejemati specifična cepiva za zaščito pred pnevmokoknimi in meningokoknimi okužbami.
Ko odstranite vranico, boste verjetno dali penicilin dvakrat na dan, da bi preprečili te okužbe. Poleg tega je vročina (večja od 100,4F) nujna, ki zahteva takojšnjo zdravniško pomoč.
Tretja možnost zdravljenja je radioterapija (imenovana tudi radioterapija). Sevanje je namenjeno vranici, ki ji lahko pomaga zmanjšati velikost. Ti učinki so začasni, zato se obsevalna radioterapija šteje za paliativno , zdravljenje za zmanjšanje simptomov za izboljšanje kakovosti življenja. To je morda dobra izbira za ljudi, ki niso super kandidati za splenektomijo.
Ob odločanju o tem, ali in kako zdraviti splenomegalijo v polycythemia veri ali primarni mielofibrozi, je treba upoštevati veliko stvari. Prepričajte se, da se z zdravnikom pogovorite o koristih in možnih stranskih učinkih teh zdravljenj.
> Viri:
> Mesa RA. Kako zdravim simptomatsko splenomegalijo pri bolnikih z mielofiborozo. Krvava. 2009; 113: 5394-5400.
> Vannucchi AM. Kako zdravim polycythemia vera. Krvava. 2014; 124: 3212-3220.