Primarna ali idiopatska mielofibroza, znana tudi kot agogenska myeloidna metaplazija, je bolezen kostnega mozga, v katerem kostno oko razvije fibrozno tkivo in povzroča nenormalne krvne celice. Idiopatska mielofibroza je ena od mieloproliferativnih bolezni . Ta motnja vpliva na moške in ženske in se navadno diagnosticira pri posameznikih, starih od 50 do 70 let, vendar se lahko pojavijo pri kateri koli starosti.
Ocenjuje se, da se pojavi pri 2 od vsakih 1.000.000 posameznikov.
Simptomi
Kar 25% posameznikov z idiopatsko mielofibrozo nima simptomov. Tisti, ki imajo simptome, imajo lahko:
- Povečana vranica, ki povzroča nelagodje v zgornjem levem delu trebuha ali bolečine v zgornji levi rami
- Slabost, utrujenost
- Kratka sapa
- Izguba teže
- Nočno znojenje
- Nepojasnjeno krvavenje
Nekatere resnejše oblike idiopatske mielofibroze so lahko:
- Tumori iz razvoja krvnih celic, ki se lahko pojavijo zunaj kostnega mozga v katerem koli tkivu v telesu
- Upočasnitev pretoka krvi v jetrih, kar je povzročilo stanje, imenovano "portalna hipertenzija"
- V žilah v razširjenem žilju, znani kot varfrske žilavice, ki lahko prerežejo in krvavijo.
Diagnoza
Za tiste posameznike, ki nimajo simptomov, se lahko odkrije idiopatska mielofibroza, kadar rutinski zdravniški pregled ugotovi povečano vranico in nenormalne rezultate preiskave krvi. Ti rezultati lahko kažejo, da je število rdečih krvnih celic nižje od običajnega (povzroči anemijo ), večje kot običajno število belih krvnih celic in nenormalno število trombocitov (lahko je tudi visoko ali malo).
Nekateri posamezniki pa lahko kažejo majhne spremembe v številu krvnih celic.
Ko se vzorec posamezne krvi pregleda pod mikroskopom, se lahko opazijo nenormalne krvne celice. Drugi krvni testi so lahko tudi nenormalni. Za potrditev diagnoze idiopatske mielofibroze se vzame vzorec kostnega mozga (biopsija) in pod mikroskopom pregleda prisotnost fibroze.
Zdravljenje
Posamezniki, ki na splošno nimajo simptomov, se ne zdravijo. Krvne preiskave se izvajajo redno za spremljanje motnje.
Za tiste, ki imajo simptome, zdravljenje temelji na lajšanju neugodja in zmanjšanju tveganja za zaplete. Posamezniki z anemijo lahko prejemajo železo, folate in / ali transfuzijo krvi. Nekateri se lahko zdravijo z zdravili, kot so Deltasone (prednizon) ali Zometa (zoledronska kislina).
Posamezniki, ki imajo veliko število krvnih celic, se lahko zdravijo z zdravili, kot so Hydrea (hidroksiurea), Agrylin (anagrelid) ali interferon alfa.
Nekateri posamezniki bodo morda morali izločiti vranico kirurško (splenektomija), še posebej, če povzroča zaplete. Druge oblike zdravljenja lahko vključujejo radioterapijo ali transplantacijo kostnega mozga (matične celice) .
Outlook
V povprečju posamezniki z idiopatsko mielofibrozo preživijo pet let po diagnozi. Približno 20% posameznikov z motnjo preživi 10 let ali več. Te številke sčasoma naraščajo, ko se razvijajo nova zdravljenja in raziskave izboljšujejo znanje o motnji.
Viri:
> "Idiopatska mielofibroza." Podatki o boleznih. 24. september 2007. Družba levkemija in limfoma.
> Niblack, Joyce. "MF FAQ". MPD-FAQS. 3. februar 1999. MPD Research Center, Inc.