Ognjevarna celijačna obolenja

Ognjevzdržna celiakija je lahko zastrašujoča diagnoza: po definiciji pomeni standardno zdravljenje celiakije - diete brez glutena - ni uspelo delovati in sedaj morate poiskati alternative.

Dobra novica pa je, da je ognjevzdržni celiak zelo redek. V večini primerov vaša težava ni odporna celiakija - namesto tega mikroskopske količine glutena v vaši prehrani ali drugem zdravstvenem stanju verjetno povzročajo vaše stalne simptome.

Če pa vaš zdravnik izključi druge vzroke in se v končni fazi diagnosticiramo z odpornim celiakijo, morate vedeti, da lahko zdravniki uspešno obravnavajo večino primerov; zdravljenje bo odvisno od vrste okuženega celiaka, ki ga imate, skupaj z drugimi dejavniki v vaši zdravstveni anamnezi in stanju.

Vrsta ognjevzdržne celijske bolezni določa možnosti zdravljenja, seveda

Obstajata dve vrsti ognjevzdržne celiakije: tip I in tip II. Ko vam bo diagnosticiran, vam bo zdravnik povedal, katero vrsto imate. Na splošno je tip I bolj pogost in lažje zdraviti, vendar so nedavne študije poročale o obetajočih rezultatih za zdravljenje tipa II.

V večini primerov vas bodo zdravili za ognjevzdržno celiakijo v celiakem centru z izkušnjami in spremljanjem stanja; ker je ognjevzdržni celiak tako redek, mnogi gastroenterologi še niso obravnavali primerov.

Zdravljenje lahko začne s prehransko podporo

Ognjevzdržna celiakija lahko privede do znatne izgube telesne teže in podhranjenosti , tudi če ste jedli zdravo, uravnoteženo prehrano brez glutena. To je zato, ker škoda v vašem tankem črevesju, znana kot vroča atrofija , ni bila zdravljena - kljub skrbni prehrani.

Torej lahko vaš zdravnik začne zdravljenje tako, da preveri vsebnost vitaminov, mineralov in drugih hranil v vašem telesu ter predpisuje hranilno podporo, ki pomaga odpraviti vašo podhranjenost. Za do 60% bolnikov ta nutritivna podpora vključuje tisto, kar se imenuje Total Parenteral Nutrition, ki je hranilna raztopina, ki se prenaša neposredno v veno in mimo gastrointestinalnega trakta.

Vaš zdravnik se lahko odloči tudi za to, kar se imenuje stroga elementarna prehrana - tekoča prehrana, ki daje hranila v hipo-alergeni obliki, ki je že razčlenjena na njihove osnovne aminokislinske sestavne dele. Ena majhna študija je pokazala, da je osem od 10 bolnikov z ognjevzdržno boleznijo tipa I pokazalo izboljšanje svojih črevesnih vili na takšni prehrani; Šest je imelo tudi izboljšanje svojih simptomov.

V nekaj primerih, ki vključujejo bolezen tipa I, je lahko prehrambena podpora in zelo stroga prehrana brez glutena vse, kar potrebujete za začetek zdravljenja. Toda večina ljudi dobi tudi zdravljenje z zdravili.

Zdravilna terapija za tip I ponavadi vključuje steroide

Do danes je zdravljenje odvisnosti od celiakije odpornih na zdravila osredotočeno na terapije, namenjene zatiranju vašega imunskega sistema, da bi vam črevesju prekinili neusmiljen avtoimunski napad.

(Ne pozabite, da je sam gluten , ki povzroča črevesno škodo v celiakiji - to je reakcija imunskega sistema na gluten. V ognjevzdržni celiakiji imunski sistem še naprej napada vaše črevesje, čeprav v vaši prehrani ni več glutena.)

V ognjevzdržni celiakiji tipa I in tipa II je zdravljenje s prvo linijo običajno oblika steroidnih zdravil, znanih kot glukokortikoidi. Glukokortikoidi se pogosto uporabljajo pri zdravljenju drugih avtoimunskih stanj, kot je revmatoidni artritis in vnetna črevesna bolezen.

Druga zdravila, ki se lahko uporabljajo pri zdravljenju, je azatioprin, ki deluje tudi tako, da preprečuje imunski sistem.

Ljudje s hudim revmatoidnim artritisom in tisti, ki živijo s presajenim organom, uporabljajo azatioprin.

Raziskave kažejo, da se večina ljudi z ognjevzdržno celiakijo tipa I odzove v remisijo - z drugimi besedami, glej njihove simptome in jih črevesje začeti zdraviti - s pomočjo steroidov, po možnosti kombiniranih z azatioprinom.

Vnetna celiakija tipa II je veliko težja za zdravljenje

Bolniki z ognjevzdržno boleznijo tipa II pogosto vidijo nekaj oprostitve od svojih simptomov iz te vrste režima zdravljenja, toda na žalost se njihova črevesna obloga ne izlije iz nje in se jim ne zdi, da jih ščitijo pred smrtonosno obliko ne-Hodgkinovega limfom povezan s celiakijo .

V drugih kliničnih preskušanjih so testirali zdravilo, imenovano Cladribine - močno intravensko zdravilo za kemoterapijo, ki se uporablja za levkemijo, pri bolnikih, ki niso zdravili tipa II. Eno sojenje, izvedeno na Nizozemskem, je ugotovilo, da je Cladribine pomiril bolezen, da bi jo lahko remisirali v 18 od 32 bolnikov. Toda kljub dejstvu, da zdravilo sproži nekatere paciente v remisijo, obstaja nekaj bojazen, da ne more preprečiti enteropatije povezanega limfoma T-celic (EATL): to redko smrtonosno obliko limfoma. EATL nesorazmerno prizadene bolnike tipa II.

Kljub temu so nekateri kliniki začeli uporabljati Cladribin kot svojo prvo izbiro za zdravljenje ognjevzdržne celiakije tipa II in ugotovili, da lahko polovico svojih pacientov spravijo v remisijo z zdravilom. V istem preskušanju je bilo petletno preživetje pri bolnikih tipa II, ki so se odzvali na zdravljenje s Cladribinom, 83-odstotno, v primerjavi z 22 odstotki pri tistih, ki pri zdravljenju niso videli pozitivnih rezultatov. Zdi se, da ni bilo povišanja stopenj limfoma. Vendar pa ti rezultati zdravljenja še niso podvojili.

Nazadnje, za tiste, ki imajo refrakcijsko celiakijo tipa II, ki se ne odzivajo na vsa druga zdravila, vključno s Cladribinom, je vsaj en celiak center - isti, ki je objavil rezultate testa Cladribine - testiral avtologno presaditev matičnih celic, postopek, ki celice iz vašega kostnega mozga se poberejo, gojijo v laboratoriju in jih potem presadijo nazaj v vas po kemoterapiji z visokim odmerkom. To je tvegan postopek z visoko stopnjo zapletov, vključno s smrtjo.

V enem zdravniškem preskušanju, ki je vključevala refrakcijsko celiakijo tipa II in avtologno presaditev izvornih celic, se je 11 od 13 bolnikovih simptomov znatno izboljšalo v letu dni po postopku iz matičnih celic. Ena oseba je umrla iz samega postopka presaditve, dve tretjini bolnikov pa so bili še štiri leta pozneje živi. En bolnik je razvil EATL.

Vaš ognjevzdržno celiakalno zdravljenje lahko nadaljuje dolgoročno

Da bi preprečili ponovitev vaše ognjevzdržne celiakije, boste morda morali steroide vzeti za nedoločen čas. Vendar pa dolgotrajna uporaba steroidov predstavlja svoja tveganja (vključno z visokim krvnim sladkorjem, redčenjem kosti in večjim tveganjem za okužbe). Poleg tega uporaba dolgotrajnih steroidov poveča tveganje za limfom - in seveda so odporni celiakci že pri veliko večji nevarnosti za to obliko raka.

Raziskovalci zato raziskujejo druge možnosti zdravljenja zdravil za ognjevzdržno celiakijo, vključno z zdravili, imenovano mesalazin, protivnetno zdravilo, ki se trenutno uporablja za zdravljenje vnetne črevesne bolezni, ki je bila testirana pri bolnikih tipa I. Več raziskav o tej redki obliki celiakije bo verjetno sproščeno v bližnji prihodnosti.

Medtem, ne glede na dolgotrajno zdravljenje, ki vam je priporočljivo, boste morali ostati v tesnem stiku z zdravnikom in biti pozorni na kakršne koli znake (na primer obnovljeno hujšanje in drisko), da je vaša ognjevzdržna celiakija Izhaja iz remisije.

Viri:

Malamut G. et al. Predstavitev in dolgoročno spremljanje ognjevzdržne celiakije: primerjava tipa I s tipom II. Gastroenterologija. 2009 Jan; 136 (1): 81-90. doi: 10.1053 / j.gastro.2008.09.069. Epub 2008 7. oktober.

Malamut G. et al. Ognjevzdržna celiakija. Gastrointestinalne endoskopske klinike v Severni Ameriki. 2012 okt .; 22 (4): 759-72. doi: 10.1016 / j.giec.2012.07.007. Epub 2012 avgust 24.

Mauriño E. et al. Azatioprin v ognjevzdržnih smrčeh: izhaja iz bodoče, odprte študije. American Journal of Gastroenterology. 2002 okt; 97 (10): 2595-602.

Mooney PD et al. Neuspeh pri zdravljenju s celiakijo: praktični vodnik pri preiskavah in zdravljenju neodzivne in odporne celiakije. Journal of Gastrointestinal and Liver Jetz. 2012 Jun; 21 (2): 197-203.

Roshan B. et al. Incidenca in klinični spekter ognjevzdržne celiakije v severnoameriškem referralnem centru. American Journal of Gastroenterology. 2011 maj; 106 (5): 923-8. doi: 10.1038 / ajg.2011.104. Epub 2011 april 5.

Tack GJ et al. Vrednotenje zdravljenja s Cladribinom v ognjevzdržni celiakiji tipa II. World Journal of Gastroenterology. 28. januar 2011; 17 (4): 506-13. doi: 10,3748 / wjg.v17.i4.506.

Tack GJ et al. Auto-SCT v bolnikih s cepivnim odpornikom celiakije tipa II, ki se ne odzovejo na terapijo s kladribinom. Presaditev kostnega mozga. 2011 Jun, 46 (6): 840-6. doi: 10.1038 / bmt.2010.199. Epub 2010 6. september.