Selektivna pomanjkljivost IgA
Pomanjkanje imunoglobulina A (IgA) je najpogostejša primarna imunska pomanjkljivost. Zanj je značilna zelo nizka do odsotnost koncentracije IgA v krvnem obtoku, kar lahko povzroči povečano število okužb, ki vključujejo sluznice, kot so ušesa, sinusi, pljuča in prebavni trakt. Ljudje s pomanjkanjem IgA so povečano tveganje za druge bolezni, vključno z avtoimunskimi boleznimi, gastrointestinalnimi boleznimi, alergijskimi boleznimi in poslabšanjem oblik imunske pomanjkljivosti.
Kaj je zdravilo IgA?
IgA je najbolj obilno protitelo, ki ga proizvaja telo in je prisotno v krvnem obtoku kot tudi v izločeni obliki na površini sluznice. Najpomembnejša vloga IgA je zaščita pred okužbo iz številnih bakterij, prisotnih na sluznici. IgA deluje tako, da pokrije površino bakterij, ki jih uničijo različni imunski mehanizmi.
Kaj je pomanjkanje IgA?
Pomanjkanje IgA je opredeljeno kot popolna odsotnost ali izredno nizka vrednost IgA, merjeno v krvi, pri nastavitvi drugih ravni protiteles ( IgG in IgM) pa normalne. Nekoliko nizke vrednosti IgA niso v skladu s pomanjkanjem IgA.
Medtem ko je pomanjkanje IgA razvrščeno kot oblika imunske pomanjkljivosti, 85 do 90% ljudi s pomanjkanjem IgA nima simptomov, povezanih z njihovim stanjem. Večina ljudi je diagnosticirana zaradi darovanja krvi, pri kateri je ugotovljeno, da ima približno 1 na vsakih 300 ljudi pomanjkanje IgA.
Pomanjkanje IgA so posledica razvojnih nepravilnosti nekaterih belih krvnih celic v telesu ( B-celice in / ali T-celice ), kar je pogosto posledica genetskih nenormalnosti, ki potekajo v družinah.
Kakšni so simptomi pomanjkanja IgA?
Nekateri, vendar ne vsi, ljudje s pomanjkanjem IgA so večje tveganje za okužbe, ki vključujejo sluznice, kot so sinusi ( sinusitis ), srednje ušesa ( otitis media ), pljuča ( pljučnica ) in prebavil (Giardiasis).
Ne razume se, zakaj večina ljudi s pomanjkanjem IgA nima povečanja okužb in zakaj nekateri imajo veliko zapletov zaradi tega protitelesnega pomanjkanja.
Pomanjkanje IgA je povezano tudi z drugimi boleznimi prebavil, vključno z intoleranco za laktozo , celiakijo in ulceroznim kolitisom. Celijačna bolezen najpogosteje diagnosticira prisotnost protiteles IgA proti nekaterim beljakovinam v prebavnem traktu, ki pa seveda ne bi našli pri osebi s celiakijo in pomanjkanjem IgA. Namesto tega se pričakuje, da bodo protitelesa IgG proti tem istim proteinom prisotna v osebi s celiakijo. Zato je treba osebo, za katero obstaja sum, da ima celiakijo, preveriti pomanjkanje IgA v času testiranja krvi za celiakijo, da bi zagotovili, da običajni test za celiakijo ne bi bil lažno negativen rezultat kot posledica pomanjkanja IgA.
Številne študije so pokazale, da ima vsaj polovica vseh ljudi s pomanjkanjem IgA povečano stopnjo alergijskih stanj, vključno s senenim vročino , astmo , ekcemom , koprivnico in alergijami na hrano . Nekateri ljudje s pomanjkanjem IgA dejansko naredijo alergična protitelesa ( IgE ) proti protitelesom IgA in zato zaradi povečane transfuzije krvi povečajo tveganje za anafilaksijo .
Zato morajo ljudje s pomanjkanjem IgA nositi zapestnico za medicinsko opozorilo, tako da bi bilo treba v primeru nujne transfuzije krvi uporabiti krvni izdelek brez protiteles IgA, da bi zmanjšali možnost anafilakse.
Tudi ljudje s pomanjkanjem IgA imajo večje tveganje za različne avtoimunske bolezni, vključno z nekaterimi krvnimi boleznimi (kot so ITP , TTP in hemolitična anemija), revmatoidni artritis, sistemski eritematozni lupus in Hashimotov tiroiditis. Te bolezni se pojavijo pri približno 20-30% ljudi s pomanjkanjem IgA.
Nekateri raki, zlasti gastrointestinalni raki in limfomi , se prav tako pojavijo pri višjih stopnjah pri ljudeh s pomanjkanjem IgA.
Nazadnje, nekateri ljudje s pomanjkanjem IgA lahko napredujejo v slabše oblike imunske pomanjkljivosti, kot je običajna spremenljiva imunodeficienca (CVID).
Kaj je zdravljenje za pomanjkanje IgA?
Glavna obravnava pomanjkanja IgA je zdravljenje okužb ali povezanih bolezni, ki se lahko pojavijo. Ljudje s pomanjkanjem IgA in ponavljajočimi se okužbami je treba predhodno in agresivno zdraviti z antibiotiki kot nekdo brez pomanjkanja IgA. Ljudem s pomanjkanjem IgA bi morali imeti imunizacijo proti navadnim okužbam, na primer z ubranimi različicami (živih virusnih cepiv) cepiva za sezonsko gripo in cepiva proti pnevmokokom . Prav tako je treba redno opravljati spremljanje za pojav avtoimunskih bolezni, bolezni prebavil, alergijskih stanj, raka in poslabšanja imunske pomanjkljivosti za ljudi s pomanjkanjem IgA.
Vir:
Yel L. selektivna pomanjkljivost IgA. J Clin Immunol. 2010; 30: 10-16.
ODPOVED: Informacije na tej spletni strani so samo za izobraževalne namene in jih ne sme nadomestiti osebna nega licenčnega zdravnika. Prosimo, obiščite svojega zdravnika za diagnozo in zdravljenje kakršnihkoli simptomov ali zdravstvenega stanja.