Obstaja več kot 50 vrst sarkomov mehkega tkiva
Sarkomi mehkega tkiva so raznolika skupina rakov, ki nastanejo iz maščobe, mišice, tetive, hrustanca, limfoidnih tkiv, posod in podobno. Obstaja več kot 50 vrst sarkoma mehkega tkiva. Čeprav je večina sarkomov mehkih tkiv sarkomov, v bolj splošnem smislu lahko sarkomi vplivajo tudi na kost.
Diagnoza in zdravljenje sarkoma mehkega tkiva so vključeni in multidisciplinarni, kar zahteva vnos onkologov , kirurških onkologov, radiologov, interventnih radiologov in več.
Zdravljenje vključuje kirurgijo, radioterapijo in v nekaterih primerih kemoterapijo.
Kaj so sarkomi mehkih tkiv?
Sarkomi mehkega tkiva so redka vrsta neoplazma in predstavljajo manj kot en odstotek rakavih obolenj pri odraslih. American Cancer Society ocenjuje, da bo leta 2016 diagnosticiranih 12.310 novih primerov sarkoma mehkega tkiva (6.980 primerov pri moških in 5.330 primerov pri ženskah). Pri otrocih sarkomi mehkega tkiva predstavljajo 15 odstotkov raka.
Točen vzrok za večino sarkomov mehkega tkiva ni znan in te poškodbe običajno nastanejo brez očitnega razloga. Vendar pa lahko v nekaterih primerih sarkoma mehkega tkiva mutacije DNA, pridobljene po rojstvu, in sekundarne izpostavljenosti sevanju ali rakotvornosti, lahko igrajo vlogo pri patogenezi.
Najpogostejši sarkomi mehkega tkiva pri odraslih so nediferencirani pleomorfni sarkomi (prej imenovan maligni fibrozni histiocitom), liposarkom in leiomiosarkom . Liposarkomi in nediferencirani pleomorfni sarkomi so najpogostejši v nogah, leiomiosarkomi pa so najpogostejši sarkomi v trebuhu.
Pri otrocih je najpogostejši tip sarkoma mehkega tkiva rabdomiosarkoma, ki prizadene skeletne mišice.
Sarkomi mehkega tkiva so lahko življenjsko ogroženi, saj je le pet do šest odstotkov ljudi živelo pet let po prvem diagnosticiranju ali zdravljenju, kar se imenuje petletna stopnja preživetja. Med tistimi, ki umrejo od sarkoma mehkega tkiva, metastaze ali širjenja, do pljuč je najpogostejši vzrok smrti.
Pri 80% prizadetih bolnikov se ti življenjsko nevarni pljučni metastazi pojavijo med dvema in tremi leti po začetni diagnostiki.
Klinična predstavitev sarkomov mehkih tkiv
Običajno se sarkom mehkega tkiva pojavlja kot masa, ki ne povzroča simptomov (tj. Asimptomatska). Lahko spominjajo na lipome ali benigne, nesmrtne tumorje, narejene iz maščob. Pravzaprav so lipomi 100-krat bolj pogosti kot sarkomi mehkega tkiva in jih je treba obravnavati kot del diferencialne diagnoze. Z drugimi besedami, kožna kozolec na roki ali nogi je veliko bolj verjetno, da je benigna lipoma kot sarkom mehkega tkiva.
Približno dve tretjini sarkoma mehkega tkiva nastane na rokah in nogah. Druga tretjina nastane v glavi, trebuhu, prsnem košu, vratu in retroperitoneju. Retroperitoneum je prostor, ki se nahaja za trebušno steno, ki vsebuje ledvice in trebušno slinavko ter del aorte in slabše vene cave.
Ker sarkomi mehkega tkiva pogosto ne povzročajo simptomov, jih običajno opazimo le naključno po travmatičnem dogodku, ki zahteva zdravniško oskrbo, prinaša osebo v bolnišnico. Sarkomi mehkega tkiva distalnih ekstremitet (deli roke in noge, najbolj oddaljene od trupa) so pogosto manjši, ko so diagnosticirani.
Medtem ko se sarkomi mehkega tkiva, ki se pojavijo v retroperitonskem ali proksimalnem delu okončin (najbližje torzu), lahko rastejo precej velike, preden jih opazimo.
Če sarkom mehkega tkiva postane dovolj velik, lahko vpliva na okoliške strukture, kot so kost, živci in krvne žile, in povzročajo simptome, vključno z bolečino, oteklino in edemom. V odvisnosti od lokacije lahko večji sarkomi ovirajo prebavne trakte in povzročijo gastrointestinalni simptomi, kot so krči, zaprtje in izguba apetita. Večji sarkomi lahko vplivajo tudi na ledvični in medenični živčni sistem, kar ima za posledico nevrološke težave.
Končno, sarkomi, ki se nahajajo v okončinah (rokah in nogah), lahko predstavljajo globoko vensko trombozo.
Diagnoza in postavljanje sarkomov mehkih tkiv
Majhne mehke tkivne mase, ki so nove, ne širitve, površinske in manj kot pet centimetrov, lahko opazuje zdravnik brez takojšnjega zdravljenja. Povečanje mase, ki so globlje ali večje od pet centimetrov, zahteva popolno obdelavo: zgodovino, slikanje in biopsijo .
Pred biopsijo se za oceno sarkoma mehkega tkiva uporablja diagnostično testiranje. Slikanje z magnetno resonanco (MRI) je najbolj uporabno pri prikazovanju sarkoma mehkih tkiv, ki se nahajajo v okončinah. Glede tumorjev, ki so retroperitonealni, intraabdominalni (v trebuhu) ali truncali, je najbolj uporabna računalniška tomografija (CT). Druge diagnostične modalnosti, ki lahko igrajo vlogo pri diagnozi, so pozitronska emisijska tomografija (PET) in ultrazvok. Radiografija (rentgenski žarki) ni koristna pri diagnosticiranju tumorjev mehkih tkiv.
Po diagnostičnem testiranju se opravi biopsija za pregled mikroskopske anatomije tumorja. Zgodovinsko gledano so bile z odprtimi biopsijami , ki so bile operacije, ki zahtevajo splošno anestezijo, zlati standard pri pridobivanju ustreznih vzorcev tkiva za histološko diagnozo. Vendar pa je v zadnjem času postala najprimernejša vrsta biopsije osnovna biopsija z iglami , ki je manj invazivna, varna, natančna in stroškovno učinkovita. Aspiracija s fino iglo je še ena možnost za biopsijo. Nazadnje, če je lezija manjša in bližja površini, se lahko opravi biopsija z izsušitvijo .
Čeprav biopsijo bolj površnih tumorjev lahko opravljamo v ambulantni ali pisarniški okolici, je treba v bolnišnico bolnišnične tumorje biopsijo z intervencijskim radiologom, ki uporablja ultrazvok ali CT za usmerjanje.
Mikroskopsko vrednotenje sarkoma mehkega tkiva je zapleteno in celo patološki strokovni sarkomi se ne strinjajo glede histološke diagnoze in stopnje tumorja med 25 in 40 odstotki časa. Kljub temu je histološka diagnoza najpomembnejši dejavnik pri postavljanju tumorja ter določanju agresivnosti tumorja in prognoze pacientov ali pričakovanega kliničnega izida. Drugi dejavniki, pomembni pri določanju tumorske faze, so velikost in lokacija. Staging uporablja specialist za načrtovanje zdravljenja.
S sarkomi mehkega tkiva so metastaze ali širjenje na bezgavke redke. Namesto tega se tumorji običajno razširijo v pljuča. Druge lokacije metastaz vključujejo kost, jetra in možgane.
Zdravljenje sarkoma mehkega tkiva
Kirurgija za odstranitev tumorja je najpogostejša možnost zdravljenja sarkoma mehkega tkiva. Včasih je operacija vse, kar je potrebno.
Nekoliko časa se je amputacija pogosto izvajala za zdravljenje sarkoma roke in nog. Na srečo je danes najpogostejša operacija, ki varčuje s krakom.
Pri odstranjevanju sarkoma mehkega tkiva se izvede široka lokalna izreza, pri kateri se odstranijo tumor skupaj z okoliškim zdravim tkivom ali robom. Ko se tumorji odstranijo iz glave, vratu, trebuha ali trupa, kirurški onkolog skuša omejiti velikost robov in čim bolj ohraniti čim bolj zdravo tkivo. Kljub temu pa ne obstaja soglasno mnenje o tem, kakšna je velikost "dobrega" marža.
Poleg kirurškega posega lahko radioterapijo, ki uporablja visokoenergetske rentgenske žarke ali druge oblike sevanja, uporabijo za ubijanje tumorskih celic ali omejitev njihove rasti. Radioterapijo pogosto kombiniramo s kirurškim posegom in ga je mogoče pred operacijo (tj. Neoadjuvantno terapijo) omejiti na velikost tumorja ali po operaciji (tj. Adjuvantnem zdravljenju), da bi zmanjšali tveganje ponovitve raka. Oba neoadjuvantna in adjuvantna terapija imajo svoje prednosti in pomanjkljivosti, in obstaja nekaj spornosti glede najboljšega časa za zdravljenje sarkoma mehkih tkiv z uporabo radioterapije.
Dve glavni vrsti radioterapije sta zunanja radioterapija in notranja radioterapija . Z zunanjo radioterapijo, stroj, ki se nahaja izven telesa, prinaša sevanje v tumor. Z notranjo radioterapijo se nahajajo v ali blizu tumorja radioaktivne snovi, zapečatene v žicah, igle, katetrih ali semenih.
Nova vrsta radioterapije je radioterapija z intenzivno modulacijo (IMRT). IMRT uporablja računalnik za fotografiranje in rekonstruiranje natančne oblike in velikosti tumorja. Grede sevanja različnih intenzitet so usmerjene v tumor iz večstranskih kotov. Ta vrsta sevalne terapije povzroča manjšo škodo na okolju prijazno tkivo in pacient z manjšim tveganjem za neželene učinke, kot so suha usta, težave pri požiranju in poškodbe kože.
Poleg radioterapije se kemoterapija lahko uporablja tudi za uničenje rakavih celic ali za preprečevanje naraščanja. Kemoterapija vključuje dajanje kemoterapevtskih sredstev ali zdravil bodisi v usta bodisi veno ali mišico (parenteralno dajanje). Opozoriti je treba, da je uporaba kemoterapije za zdravljenje sarkoma mehkega tkiva tudi sporna.
Za zdravljenje sarkoma mehkega tkiva so odobrena različna zdravila, vključno z naslednjim:
- doksorubicinijev klorid
- daktinomicin (Cosmegen)
- imatinib mezilat (Gleevec)
- eribulinijev mesilat (Halaven)
- olaratumab (Lartruvo)
- trabektedin
Nazadnje, ponavljajoči sarkom mehkega tkiva je sarkom mehkega tkiva, ki se po zdravljenju vrne. Lahko se vrne bodisi v isto mehko tkivo ali mehko tkivo, ki se nahaja v drugem delu telesa.
Spodnja črta
Upoštevajte, da so sarkomi mehkega tkiva redki. Vse ostalo je enako, verjetnost, da je kakršna koli piča ali udarec na vašem telesu rak je nizka. Vendar pa se z zdravnikom brezplačno dogovorite za sestanek, da ocenite vse, ki se nanašajo na grudičje ali grb, še posebej, če povzroča bolečino, šibkost ali tako naprej.
Če ste vi ali vaš ljubljeni že ugotovili sarkom mehkega tkiva, vas prosimo, da pozorno spremljate vodstvo vaših strokovnjakov. Čeprav je pri približno polovici diagnosticiranih življenjsko nevarnih, lahko za mnoge sarkome v mehkih tkivah zdravimo.
Na koncu se pojavljajo novejše obdelave sarkoma mehkega tkiva. Na primer, regionalna kemoterapija , ki je kemoterapija, ki cilja specifične dele telesa, kot so roke ali noge, je aktivno področje raziskav. Vi ali ljubljeni ste morda upravičeni do sodelovanja v kliničnem preskušanju. Klinične študije, ki jih podpira Nacionalni inštitut za raka (NCI), so blizu vas.
> Viri:
> Adult Soft Tissue Sarcoma Treatment (PDQ®) - bolnikova različica. Nacionalni inštitut za raka. https://www.cancer.gov/about-cancer/treatment/clinical-trials/search.
> Cormier JN, Gronchi A, Pollock RE. Sarmi mehkih tkiv. V: Brunicardi F, Andersen DK, Billiar TR, Dunn DL, Hunter JG, Matthews JB, Pollock RE. eds. Schwartzova načela kirurgije, 10e . New York, NY: McGraw-Hill; 2014.
> Hoefkens F, et al. Sarkom mehkega tkiva ekstremitet: čakajoča vprašanja o kirurgiji in radioterapiji. Radiacijska onkologija. 2016; 11: 136.
> Sabel MS. Onkologija. V: Doherty GM. eds. CURRENT Diagnoza in zdravljenje: Surgery, 14e . New York, NY: McGraw-Hill; 2015.