Mobilnost, ravnotežje in motorična znanja so najbolj značilna
Primarna progresivna multipla skleroza (PPMS) prizadene toliko kot pri osmih ljudi, ki živijo z multiplo sklerozo. Od različnih vrst bolezni se PPMS šteje kot najredkejša.
Kako se PPMS razlikuje od drugih oblik MS
Najpogostejša oblika, znana kot relapsing-remitting MS (RRMS) , je označena z akutnimi napadi, ki ji sledijo periodi remisije, kjer bolezen ne napreduje.
Kadar gre za napredek, ima oseba, ki ima sekundarno progresivno (SPMS) .
Nasprotno pa PPMS od začetka naprej postopoma. Oseba, diagnosticirana s PPMS, nima tipičnih vnetij ali relapsov, povezanih z RRMS ali SPMS. Namesto tega se simptomi pojavijo postopoma in niso reverzibilni.
Kot pri drugih oblikah multiple skleroze je potek PPMS zelo spremenljiv, ki vpliva na vsako osebo drugače. Nekateri se lahko v nekaj letih onemogočijo, drugi pa ostanejo stabilni že desetletja.
Simptomi, povezani s hrbtenico
Z vidika simptomov bodo ljudje z diagnozo PPMS najpogosteje doživeli težave s hojo zaradi progresivne atrofije (izgube in degeneracije) hrbtenjače. Znani tudi kot progresivna mielopatija, lahko simptomi vključujejo:
- Še bolj spastična pot, ki se imenuje spastična parapareza, v kateri se bodo noge začele utrditi, kar bo povzročilo vidno trpljenje in / ali ritmično gnilobo
- Šibkost ali nepremostljivost na eni strani telesa, znana kot spastična hemipareza , ki lahko vpliva na noge, roke ali roke
- Nestrpnost vadbe (zmanjšana sposobnost izvajanja vadbe)
- Nezadostnost in pomanjkanje koordinacije mišic ( ataksija )
Kadar bolezen vpliva na hrbtenjačo, lahko moti več kot samo gibanje.
Lahko povzroči poslabšanje funkcije spolnega, mehurja in črevesja. Utrujenost je pogosta tudi pri tej in vseh drugih oblikah multiple skleroze.
Simptomi, povezani z možganom
Medtem ko je hrbtna žica glavni cilj poškodbe pri PPMS, lahko pride do možganov, predvsem tistega, ki je znan kot možgan, ki uravnava ravnovesje in koordinacijo. Znana kot progresivni možganski sindrom (PCS), motnja prizadene enega od vsakih 10 oseb z diagnozo PPMS in se lahko pogosto manifestira z:
- Slabo gibanje drobnega roka zaradi hude namere tresenja
- Izguba mišičnega tona (hipotonija)
- Izguba ravnovesja (ataksija pri hodu)
- Nezmožnost usklajevanja gibanja (dismetrija), kjer oseba premaga ali podreže predvideni položaj roke, noge ali roke
- Nezmožnost za hitro izmenično gibanje ( dysdiadochokinesia ), ki je tako privit v žarnico
Zdi se, da so vnetja in nevrodegeneracija glavni mehanizmi, povezani z vpletenostjo cerebelarne in hrbtenjače v bolnike s PPMS.
Občasni simptomi PPMS
Medtem ko je veliko manj pogosto, lahko PPMS vpliva na druge dele osrednjega živčnega sistema, kot je možgansko steblo (ki se nahaja med možgani in hrbtenjačo) in cerebrumom (glavno telo možganov).
Simptomi so vidni le pri približno 1% ljudi s PPMS, vendar lahko vključujejo:
- Težave s požiranjem ( disfagija )
- Omotičnost, bruhanje ali slabost
- Hitri, nehoteni gibi oči ( nistagmus )
- Vidna oslabitev ali izguba
- Okvarjena kognitivna funkcija , vključno z izgubo spomina, pozornostjo, verbalno ostrino ali prostorskim sklepanjem
Beseda iz
Do nedavnega ni bilo nobenih zdravil za zdravljenje PPMS. Tradicionalna zdravila za spremembo bolezni, kot sta Rebif in Copaxone, delujejo predvsem z zmanjšanjem vnetja, povezanega z RRMS, vendar so se izkazali za neučinkovite pri zdravljenju vrste degeneracije živcev, ki jo vidimo v PPMS.
Na srečo so se stvari spremenile. Zdaj imamo zdravilo, znano pod imenom Ocrevus (ocrelizumab), ki lahko zdravi tudi PPMS, kot tudi recidivne oblike bolezni. Zdravilo Ocrevus, ki ga je odobrila ameriška agencija za prehrano in zdravila (FDA) marca 2017, se šteje za velik spremljevalec iger in bo verjetno izboljšalo življenje tistih, ki živijo s to nenavadno obliko multiple skleroze.
> Viri
> Ohrbach, R .; Zhao, A .; Wang, Y. et al. "Primerjava aktivnosti bolezni v SPMS in PPMS v kontekstu multicentričnih kliničnih preskušanj." PLoS One, 2012; DOI 10.1371 / journal.pone.0045409.
> ZDA Food and Drug Administration. "Ocrevus (ocrelizumab) injekcija". Silver Spring, Maryland; 28. marec 2017.