Med otrokovim enoletnim zdravniškim pregledom ni za nenavadno, da vaš pediater pošlje popolno krvno sliko (CBC) . Ta CBC se uporablja za pregled anemije pomanjkanja železa, ker se otroci prehajajo iz materinega mleka ali formule v polno mleko. Morda ste šokirani, ko vas pediatrični urad kliče, da vas obvesti, da vaš otrok ni anemičen, ampak da je njihovo število belih krvnih celic, zlasti bakterijskih bojnih celic, imenovanih nevtrofilcev, majhno.
Na tej točki se boste morda počutili malo prestrašeni in se spraševali, kaj je narobe.
Na srečo je najpogostejši vzrok za nevtropenijo (nizko število nevtrofilcev) pri otrocih virusna okužba. Med virusno okužbo se zmanjša proizvodnja nevtrofilcev, kar lahko povzroči nevtropenijo. Ko se okužba počisti, se število nevtrofilcev vrne v normalno stanje, zato vaš pediater lahko priporoči ponovitev CBC v tednu ali dveh. Če nevtropenija traja, se lahko vaš otrok preda hematologu, da ugotovi vzrok nevtropenije.
Kaj je pediatrična avtoimunska nevtropenija?
Pediatrično avtoimunsko nevtropenijo lahko imenujemo tudi kronična benigna nevtropenija otroštva. Ta pogoj je podoben imunski trombocitopeniji (ITP) in avtoimunski hemolitični anemiji (AIHA) . Kljub dejstvu, da kostni mozeg običajno naredi nevtrofilce, telo napačno izdeluje protitelesa proti nevtrofilom, ki jih označijo za uničenje, kar vodi k nevtropeniji.
Pediatrična avtoimunska nevtropenija se ponavadi kaže pri dojenčkih, starih od 6 do 15 mesecev, vendar se lahko pojavijo v kateri koli starosti, celo v odrasli dobi. Avtoimunska nevtropenija v kombinaciji z ITP ali AIHA se imenuje Evansov sindrom .
Simptomi
Večina otrok z avtoimunsko nevtropenijo nima simptomov. To je zato, ker so kljub izjemno nizkem številu nevtrofilcev resne okužbe redke.
Nevtropenijo lahko odkrijete na CBC, ki je bila sekundarna zaradi ušesne ali dihalne okužbe. Nekateri otroci lahko doživijo rane v ustih ali kožne okužbe.
Diagnoza
Kot pri drugih oblikah nevtropenije je prvi diagnostični test CBC. Absolutno število nevtrofilcev (ANC) je običajno pod 1000 celic na mikroliter in je lahko pod 500. Ponavadi so število hemoglobina in števila trombocitov normalne. Prav tako je mogoče pripraviti periferno krvno preiskavo, preiskavo krvnih celic pod mikroskopom. Čeprav je število nevtrofilcev nizko, imajo običajen videz.
Nato bo vaš zdravnik verjetno dobil CBC dvakrat na teden vsaj 6 tednov, da bi zagotovil, da vaš otrok nima ciklične nevtropenije (pogoj, v katerem so nevtrofili le nekaj dni na vsakih 21 dni).
Vaš zdravnik lahko pošlje testiranje, da ugotovi, ali obstajajo protitelesa za nevtrofile, da jih označite pred uničenjem. Če je ta test pozitiven, potrdi diagnozo. Na žalost, če je test negativen, ne izključi avtoimunske nevtropenije. Pri nekaterih bolnikih protiteles proti nevtroflu nikoli niso identificirani. V teh primerih, če sta starost in predstavitev v sliki avtoimunske nevtropenije, se domneva diagnoza.
V redkih primerih je morda potrebna preiskava kostnega mozga, da se izključijo drugi vzroki za nevtropenijo. To se ponavadi pojavlja pri otrocih, katerih predstavitev in okužba se ne ujemata s tipično sliko pediatrične avtoimunske nevtropenije.
Zdravljenje
Ni specifičnega zdravljenja avtoimunske nevtropenije otroštva. Protitelesa proti nevtroflu bodo spontano izginila in število nevtrofilcev se bo vrnilo v normalno stanje. Spontano okrevanje se zgodi do 5 let, pri čemer je nevtropenija v povprečju 20 mesecev.
Ker nevtropenija povečuje tveganje za okužbo, morajo vse vročice zahtevati medicinsko oceno.
To običajno sestoji iz CBC, krvne kulture (dajanje krvi v steklenicah za iskanje bakterij) in vsaj en odmerek antibiotikov. Če je ANC manjši od 500 celic / ml, bo vaš otrok verjetno sprejeti v bolnišnico na IV antibiotike za opazovanje. Če vaš otrok dobro izgleda in je ANC večji od 1000 celic / ml, vas bo verjetno vrnil domov za ambulantno spremljanje.
Zdravila, ki se uporabljajo za druge motnje imunskega krvnega obtoka (ITP, AIHA), kot so steroidi in intravenski imunski globulin (IVIG), niso uspešna pri avtoimunski nevtropeniji. Včasih se med aktivnimi okužbami lahko uporabi filgrastim (G-CSF) za spodbujanje sproščanja nevtrofilcev iz kostnega mozga v krvni obtok.
Viri
Coates TD. Imunska nevtropenija. V UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.