Evansov sindrom je kombinacija dveh ali več imunskih hematoloških motenj, kjer vaš imunski sistem napada vaše bele krvne celice, rdeče krvne celice in / ali trombocite. Ti vključujejo imunsko trombocitopenijo (ITP) , avtoimunsko hemolitično anemijo (AIHA) in / ali avtoimunsko nevtropenijo (AIN). Te diagnoze se lahko pojavijo hkrati, vendar se lahko pojavijo tudi pri istem bolniku v dveh različnih časih.
Na primer, če ste diagnosticirani z ITP in nato dve leti pozneje diagnosticirani z AIHA, bi imeli Evansov sindrom.
Simptomi
V večini primerov imate že diagnosticirano eno od posameznih motenj: ITP, AIHA ali AIN. Evansov sindrom predstavlja kot vsako posamezno motnjo. Simptomi bi vključevali:
Nizko število trombocitov (trombocitopenija) je najpogostejše:
- Povečana modrica
- Povečana krvavitev: krvni pretisni omoti v ustih, krvavenje iz krvavitev iz krvnih žil, krvavitev iz urina ali blata
- Drobne rdeče pike na koži, imenovane petechiae
Anemija:
- Utrujenost ali utrujenost
- Kratka sapa
- Povišan srčni utrip (tahikardija)
- Rumena koža (zlatenica) ali oči (skleralni ikterus)
- Temeljni urin (čaj ali koza-cola)
Nizko število nevtrofilcev (nevtropenija):
- Zvišana telesna temperatura
- Okužbe kože ali ust
- Pogosto ni simptomov
Zakaj evansov sindrom povzroča, da je moja kri nizka?
Evansov sindrom je avtoimunska bolezen.
Iz neznanega razloga vaš imunski sistem napačno identificira vaše rdeče krvne celice, trombocite in / ali nevtrofile kot »tuje« in jih uniči. Ni povsem razumljivo, zakaj imajo nekateri ljudje samo eno krvno celico, tako kot v ITP, AIHA ali AIN, v primerjavi z več kot v Evansovem sindromu.
Diagnoza
Ker večina ljudi s sindromom Evans že nosi eno od diagnoz, je predstavitev drugega enaka Evansovem sindromu. Na primer, če ste bili diagnosticirani z ITP in razvili anemijo, bo vaš zdravnik moral določiti vzrok za vašo anemijo. Če se ugotovi, da je vaša anemija posledica AIHA, boste diagnosticirali Evansov sindrom.
Ker te motnje vplivajo na vašo krvno sliko, je popolna krvna slika (CBC) prvi korak pri delu. Vaš zdravnik išče dokaze za anemijo (nizek hemoglobin), trombocitopenijo (nizko število trombocitov) ali nevtropenijo (nizko število nevtrofilcev, vrsta belih krvnih celic). Vaša kri se bo pregledala pod mikroskopom, da bi poskusili prepoznati vzrok. ITP in AIN sta diagnoza izključevanja, kar pomeni, da ni nobenega posebnega diagnostičnega testa. Vaš zdravnik mora najprej izključiti druge vzroke. AIHA potrjujejo večkratni testi, natančneje test, imenovani DAT (neposredni antiglobulin test). DAT išče dokaze, da imunski sistem napada rdeče krvne celice.
Zdravljenje
Obstaja dolg seznam možnih zdravljenj. Zdravljenja so usmerjena na prizadeto specifično krvno celico in ali imate kakšne simptome (aktivna krvavitev, kratka sapa, povišan srčni utrip, okužba):
- Steroidi: zdravila, kot je prednizon, že več let uporabljajo pri različnih avtoimunskih motnjah. To so prva linija zdravljenja za AIHA in se uporabljajo tudi v ITP. Na žalost, če imate Evansov sindrom, boste morda potrebovali steroide za daljše časovno obdobje, kar lahko povzroči druge težave, kot so visok krvni tlak (hipertenzija) in povišani krvni sladkorji (sladkorna bolezen). Iz tega razloga lahko zdravnik išče alternativne terapije.
- Intravenski imunoglobulin (IVIG): IVIG je prvo zdravljenje za ITP. V bistvu IVIG odvrača vaš imunski sistem začasno, tako da se trombociti ne uničijo tako hitro. IVIG ni tako učinkovit pri AIHA ali AIN.
- Splenektomija: Vranica je glavna lokacija uničenja rdečih krvnih celic, trombocitov in nevtrofilcev v Evansovem sindromu. Pri nekaterih bolnikih lahko kirurško odstranitev vranice izboljša krvno sliko, vendar je to lahko le začasno.
- Rituksimab: rituksimab v zdravilu, imenovanem monoklonsko protitelo. Zmanjšuje vaše B-limfocite (beljakovine, ki tvorijo protitelesa), kar lahko izboljša vašo krvno sliko.
- G-CSF (filgrastim): G-CSF je zdravilo za spodbujanje kostnega mozga, da naredi več nevtrofilcev. Včasih se uporablja za povečanje števila nevtrofilcev v AIN, še posebej, če imate okužbo.
- Imunosupresivna zdravila: ta zdravila zavirajo imunski sistem. To bi vključevalo zdravila, kot so mofetilmikofenolat (MMF), azatioprin (Immuran), takrolimus (Prograf). -
Kaj je verjetnost, da bom ozdravljen?
Čeprav se bolniki lahko odzovejo na posamezne tretmaje z izboljšanjem krvnega tlaka, ta odziv, če pogosto začasno zahtevajo dodatno zdravljenje.
> Viri:
> Schrier SL. Topla avtoimunska hemolitična anemija: zdravljenje v UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.