Evansov sindrom Simptomi, diagnosticiranje in zdravljenje

Evansov sindrom je kombinacija dveh ali več imunskih hematoloških motenj, kjer vaš imunski sistem napada vaše bele krvne celice, rdeče krvne celice in / ali trombocite. Ti vključujejo imunsko trombocitopenijo (ITP) , avtoimunsko hemolitično anemijo (AIHA) in / ali avtoimunsko nevtropenijo (AIN). Te diagnoze se lahko pojavijo hkrati, vendar se lahko pojavijo tudi pri istem bolniku v dveh različnih časih.

Na primer, če ste diagnosticirani z ITP in nato dve leti pozneje diagnosticirani z AIHA, bi imeli Evansov sindrom.

Simptomi

V večini primerov imate že diagnosticirano eno od posameznih motenj: ITP, AIHA ali AIN. Evansov sindrom predstavlja kot vsako posamezno motnjo. Simptomi bi vključevali:

Nizko število trombocitov (trombocitopenija) je najpogostejše:

Anemija:

Nizko število nevtrofilcev (nevtropenija):

Zakaj evansov sindrom povzroča, da je moja kri nizka?

Evansov sindrom je avtoimunska bolezen.

Iz neznanega razloga vaš imunski sistem napačno identificira vaše rdeče krvne celice, trombocite in / ali nevtrofile kot »tuje« in jih uniči. Ni povsem razumljivo, zakaj imajo nekateri ljudje samo eno krvno celico, tako kot v ITP, AIHA ali AIN, v primerjavi z več kot v Evansovem sindromu.

Diagnoza

Ker večina ljudi s sindromom Evans že nosi eno od diagnoz, je predstavitev drugega enaka Evansovem sindromu. Na primer, če ste bili diagnosticirani z ITP in razvili anemijo, bo vaš zdravnik moral določiti vzrok za vašo anemijo. Če se ugotovi, da je vaša anemija posledica AIHA, boste diagnosticirali Evansov sindrom.

Ker te motnje vplivajo na vašo krvno sliko, je popolna krvna slika (CBC) prvi korak pri delu. Vaš zdravnik išče dokaze za anemijo (nizek hemoglobin), trombocitopenijo (nizko število trombocitov) ali nevtropenijo (nizko število nevtrofilcev, vrsta belih krvnih celic). Vaša kri se bo pregledala pod mikroskopom, da bi poskusili prepoznati vzrok. ITP in AIN sta diagnoza izključevanja, kar pomeni, da ni nobenega posebnega diagnostičnega testa. Vaš zdravnik mora najprej izključiti druge vzroke. AIHA potrjujejo večkratni testi, natančneje test, imenovani DAT (neposredni antiglobulin test). DAT išče dokaze, da imunski sistem napada rdeče krvne celice.

Zdravljenje

Obstaja dolg seznam možnih zdravljenj. Zdravljenja so usmerjena na prizadeto specifično krvno celico in ali imate kakšne simptome (aktivna krvavitev, kratka sapa, povišan srčni utrip, okužba):

Kaj je verjetnost, da bom ozdravljen?

Čeprav se bolniki lahko odzovejo na posamezne tretmaje z izboljšanjem krvnega tlaka, ta odziv, če pogosto začasno zahtevajo dodatno zdravljenje.

> Viri:

> Schrier SL. Topla avtoimunska hemolitična anemija: zdravljenje v UpToDatePost TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA.