Uničene in pridobljene motnje krvi, ki povzročajo nenormalno hemolizo
Hemoliza je razgradnja rdečih krvnih celic. Rdeče krvne celice običajno živijo približno 120 dni. Po tem umrejo in zlomijo. Rdeče krvne celice prenašajo kisik v vse telo. Če se rdeče krvne celice neučinkovito razgrajujejo, bo manj od njih nositi kisik. Nekatere bolezni in razmere povzročijo, da se rdeče krvne celice prekineta prezgodaj, kar povzroča utrujenost in druge bolj resne simptome.
Vrste hemolitične anemije
Obstaja veliko vrst hemolitične anemije in stanje se lahko podeduje (vaši starši so prenesli gen za stanje na vas) ali pridobili (pomeni, da niste rojeni s tem pogojem, vendar ga razvijate nekoč v življenju). Naslednje motnje in razmere so nekateri primeri različnih vrst hemolitičnih anemij:
Dedicated hemolitične anemije. Morda imate težave s hemoglobinom , celično membrano ali encimi, ki ohranjajo zdrave rdeče krvne celice . To je običajno posledica napačnega gena (-ov), ki nadzoruje proizvodnjo rdečih krvnih celic. Med gibanjem skozi krvni obtok so nenormalne celice lahko krhke in zlomljene.
Anemija srpastih celic. Resna podedovana bolezen, kjer telo naredi nenormalni hemoglobin. To povzroči, da imajo rdeče krvne celice srce (ali srp). Srbeče celice običajno umrejo po približno 10 do 20 dneh, saj kostni mozeg ne more narediti novih rdečih krvnih celic dovolj hitro, da nadomesti umirajoče.
V ZDA anemija srpastih celic večinoma prizadene afriške Američane.
Talasemije . To so podedovane krvne motnje, pri katerih telo ne more zadostovati za nekatere vrste hemoglobina, zaradi česar telo naredi manj zdrave rdeče krvne celice kot običajno.
Naslednja sferocitoza. Ko zunanja prekrivnost rdečih krvnih celic (površinska membrana) preči, imajo rdeče krvne celice nenormalno kratko življenjsko dobo in kroglo ali kroglo obliko.
Dedno eliptocitozo (ovalocitoza). Tudi pri težavah s celično membrano so rdeče krvne celice nenormalno ovalne oblike, niso tako prožne kot normalne rdeče krvne celice in imajo krajšo življenjsko dobo kot zdrave celice.
Pomanjkanje glukoze-6-fosfat dehidrogenaze (G6PD). Ko vaše rdeče krvne celice manjkajo pomemben encim, imenovan G6PD , potem imate pomanjkanje G6PD. Pomanjkanje encima povzroča, da rdeče krvne celice zapadejo in umrejo, ko pridejo v stik z določenimi snovmi v krvnem obtoku.
Za tiste, ki imajo pomanjkanje zdravila G6PD, okužbe, hudo stres, določena živila ali zdravila lahko povzročijo uničenje rdečih krvnih celic. Nekateri primeri takšnih sprožilcev vključujejo antimalarialna zdravila, spirina , nesteroidna protivnetna zdravila (NSAID), zdravila sulfa , naftalen (kemikalija v nekaterih mothballih) ali fiava fižol.
Pomanjkanje piruvat kinaze. Ko telo manjka encim, imenovan piruvat kinaza, se rdeče krvne celice zlahka razgradijo.
Pridobljene hemolitične anemije. Ko je vaša hemolitična anemija pridobljena, so lahko rdeče krvne celice normalne, vendar je zaradi nekaterih bolezni ali drugih dejavnikov vaše telo uničeno rdeče krvne celice v vranici ali krvnem obtoku.
Imunska hemolitična anemija. V tem stanju vaš imunski sistem uničuje zdrave rdeče krvne celice .
3 glavne vrste imunske hemolitične anemije so:
- Avtoimunska hemolitična anemija (AIHA). To je najpogostejša bolezen hemolitične anemije (AIHA predstavlja polovico vseh primerov hemolitične anemije). Zaradi neznanega razloga AIHIA povzroči imunski sistem svojega telesa, da naredi protitelesa, ki napadajo vaše zdrave rdeče krvne celice. AIHIA lahko postane resen in pride zelo hitro.
- Alloimunska hemolitična anemija (AHA). AHA se pojavi, ko imunski sistem napade presajeno tkivo, transfuzijo krvi ali pri nekaterih nosečnicah, plod. Ker se AHA lahko zgodi, če je transfuzijska kri drugačna krvna skupina od vaše krvi, se lahko AHA tudi med nosečnostjo zgodi, ko ima ženska Rh-negativno kri in njen otrok ima Rh-pozitivno kri. Rh faktor je beljakovina v rdečih krvnih celicah in "Rh-negativno" in "Rh-pozitivno" se nanaša na to, ali ima vaša kri Rh faktor.
- Zdravila povzročena hemolitična anemija. Ko zdravilo sproži imunski sistem vašega telesa, da bi napadel svoje rdeče krvne celice, ste morda hemolitična anemija, ki jo povzroča drog. Kemikalije v zdravilih (kot je penicilin) se lahko povežejo z rdečimi krvnimi celicami in povzročijo nastanek protiteles.
Mehanične hemolitične anemije. Fizična poškodba membrane rdečih krvnih celic lahko povzroči hitrejšo uničenje kot običajno. Škodo lahko povzročijo spremembe v majhnih krvnih žilah, določenih medicinskih pripomočkih, visokem krvnem tlaku med nosečnostjo (preeklampsija) ali eklampsiji (stanje, ki povzroča zaseg nosečnic), maligno hipertenzijo ali redko krvno motnjo, kot so trombotična trombocitopenična purpura , ki povzroča nastajanje krvnih strdkov v majhnih krvnih žilah po telesu. Poleg tega lahko naporne dejavnosti včasih povzročijo poškodbe krvnih celic v okončinah (npr. Tekmovanje v teku maratona)
Paroksizmalna nočna hemoglobinurija (PNH). Vaše telo bo s tem pogojem uničilo nenormalne rdeče krvne celice (zaradi pomanjkanja nekaterih proteinov) hitreje kot normalno. Posamezniki s PNH imajo večje tveganje za:
- Krvni strdki v žilah
- Nizke ravni belih krvnih celic in trombocitov
Drugi vzroki za poškodbe rdečih krvnih celic. Nekatere okužbe, kemikalije in snovi lahko tudi poškodujejo rdeče krvne celice, kar vodi do hemolitične anemije. Nekateri primeri vključujejo toksične kemikalije, malarijo, bolezni, ki se prenašajo s klopi, ali kačji strup.
Krvni testi, ki se uporabljajo za diagnosticiranje hemolize
Če je vaš zdravnik prvi korak pri diagnozi hemolitične anemije. Zdravnik lahko poleg fizičnega izpita in krvnih preiskav oceni vašo medicinsko in družinsko anamnezo. Nekateri krvni testi za diagnosticiranje hemolize so:
- Število rdečih krvnih celic (RBC), imenovano tudi eritrocit count
- Preskus s hemoglobinom (Hgb)
- Haptoglobinski test seruma
Preskusni programi novorojenčkov, kot jih zahteva vsaka država, običajno kažejo (z uporabo rutinskih preiskav krvi) za anemijo srpastih celic in pomanjkanje G6PD pri dojenčkih. Zgodnja diagnosticiranje teh podedovanih pogojev je ključnega pomena, da lahko otroci ustrezno zdravijo.
vir:
Nacionalni inštituti za zdravje. Vrste hemolitične anemije. www.nhlbi.nih.gov. Dostopan 9. marca 2016.