Zdravljenje za Myasthenia Gravis

Terapije, vključno z izogibanjem sprožilcev, zdravili in kirurgiji

Myasthenia gravis povzroča mišično oslabelost zaradi imunskega sistema, ki napada receptorje nevrotransmitorja na mišično tkivo. Ker mišica ne more prejeti signala za sklenitev pogodbe, ljudje z miastenijo postanejo šibki. Medtem ko je bila ta neuromuskularna motnja v križu vedno onesposobljiva in celo smrtna, se zdaj običajno lahko zdravi z različnimi terapijami.

Obstaja pet splošnih načinov zdravljenja miastenije gravis. Nekatere metode se najbolje uporabljajo pri akutnih krizah, da bi nekdo zadržali enoto za intenzivno nego, čeprav je to še vedno včasih nujno v skrajnih primerih. Drugi so bolj namenjeni temu, da bi se izognili takšnim krizam, ki so se zgodile - preventivna strategija.

Izogibajte se sprožilcem za preprečevanje napadov miasteničnih napadov

Ker je avtoimunska bolezen, lahko vse, kar prekriva imunski sistem, potencialno poveča tveganje miastenične krize, s hudim poslabšanjem, ki bi ga lahko poslali v enoto za intenzivno nego. Opazovanje in izogibanje sprožilcem je ključni dejavnik pri obvladovanju bolezni. Na primer, običajno uporabljena zdravila, kot sta ciprofloksacin ali drugi antibiotiki in blokatorji beta, kot so propranolol, litij, magnezij, verapamil in več, lahko poslabšajo simptome miastenije gravis. Na splošno morajo biti ljudje z miastenijo zelo previdni, preden začnejo z novimi zdravili in skrbno opazujejo znake šibkosti.

Zdravljenje simptomov Myasthenia Gravis

Šibkost miastenije gravis nastane, ko je imunski sistem telesa napadel acetilholinski receptor. Dopolnitev količine acetilholina, ki je na voljo na nevromuskularnem križišču, lahko pomaga premagati ta primanjkljaj. Telo običajno počisti acetilholin iz sinapse s pomočjo encimov, imenovanih acetilholinesteraze.

Zdravila, imenovana zaviralci holinesteraze (ki blokirajo delovanje teh encimov), lahko povzročijo, da je acetilholin v daljšem časovnem obdobju prepuščen sinapsi, tako da se lahko veže na receptorje, ki signalizirajo mišice.

Zaviralci acetilholinesteraze vključujejo piridostigmin (Mestinon), ki je glavno zdravilo za uporabo pri miasteniji gravis. Neželeni učinki vključujejo drisko, krče in slabost. Uporaba zdravil s hrano lahko zmanjša te neželene učinke. Čudno, včasih prekomerno antiholinesterazno zdravilo ima paradoksičen stranski učinek šibkosti, ki ga je težko razlikovati od same miastenije. To je zelo redko, če se piridostigmin uporablja v priporočenih odmerkih.

Kronična imunoterapija za Myasthenia Gravis

Večina ljudi z miastenijo gravis na koncu jemlje zdravila, da se prepreči, da bi simptomi sploh prišli. Imunoterapija cilja na osnovna protitelesa, ki napadajo acetilholinske receptorje. S spremembo imunskega sistema se pogostost in resnost napadov zmanjšata.

Glukokortikoidi kot prednizon se pogosto uporabljajo za zatiranje imunskega sistema ljudi z miastenijo. Druge možnosti vključujejo ciklosporin, azatioprin in mikofenolat.

Vsa zdravila imajo potencialne neželene učinke, od katerih so nekatera precej resna. Tveganja zdravila morajo biti pazljivo pretehtana pred koristmi manj in hujših napadov miastenije.

Hitro imunomodulacijsko zdravljenje za Myasthenia Gravis

Ker so kronična imunoterapija namenjena dolgoročnemu delovanju, nekatere situacije zahtevajo hitro ukrepanje. Primer bi bil miastenična kriza ali pred operacijo ali drugim potrebnim dogodkom, za katerega bi se po pričakovanjih morda poslabšala takšna kriza. Hitre imunoterapije delujejo v nekaj dneh, vendar njihove koristi trajajo le tedne in jih običajno ne priporočamo v daljšem časovnem obdobju.

Izmenjava plazme (plazmafereza) odstranjuje protitelesa iz obtoka. Postopek je drag in se ponavadi pojavi približno petkrat v 7 do 14 dneh. Zapleti lahko vključujejo aritmijo, nenormalnosti krvnih celic, mišične krče in drugo.

Intravenski imunoglobulin (IVIG) je pogosto pokazal, da je koristen pri boleznih, ki jih povzroča avtoimunska reakcija, vendar natančen mehanizem ni jasen. Zdravljenje je običajno sestavljeno iz dveh do pet dni injekcij. Neželeni učinki so ponavadi blagi, vendar lahko vključujejo odpoved ledvic, meningitis in alergične reakcije.

Kirurško zdravljenje Myasthenia Gravis

Večina ljudi z miastenijo gravis ima abnormalnost v svojem timusu, organu imunskega sistema na dnu vratu. Včasih se ljudje miastenični simptomi izboljšajo ali celo razrešijo po tem, ko se timusom odstranijo med postopkom, imenovano thymectomy. Vendar ni nobenega jamstva za takšen rezultat. Relativno visok odstotek oseb z miastenijo ima timusni tumor (timoma), zdravniki pa se strinjajo, da je operacija v teh primerih navedena. Ali je timmektomija navedena v drugih primerih, je manj jasna in jo je treba obravnavati z nevrologi za vsak primer posebej.

Spodnja črta

Myasthenia gravis je resna bolezen, vendar je na voljo veliko terapevtskih možnosti za zmanjšanje šibkosti, ko se pojavi, in pomagajo zmanjšati pogostost in resnost napadov. Zaradi potencialnih neželenih učinkov pri vseh zdravilih je treba obravnavati tečaj zdravljenja z nevrologom, ki dobro poznajo miastenijo gravis in njegove morebitne zaplete.

Viri:

Adams in Victorjeva načela nevrologije, 9. izdaja: The McGraw-Hill Companies, Inc., 2009.

Braunwald E, Fauci ES, et al. Harrisonova načela notranje medicine. 16. izd. 2005.

Sieb, JP (2014) Myasthenia gravis: posodobitev za zdravnika. Klinična in eksperimentalna imunologija 175 (3): 408-18.

ODPOVED: Informacije na tej spletni strani so samo za izobraževalne namene. Zdravnika z licenco ne sme uporabljati kot nadomestek za osebno nego. Prosimo, obiščite svojega zdravnika za diagnozo in zdravljenje kakršnihkoli simptomov ali zdravstvenega stanja .