Akutna limfocitna levkemija (ALL) je vrsta levkemije, ki najbolj prizadene otroke, čeprav lahko vpliva tudi na odrasle. Imenuje se tudi akutna limfoblastna ali akutna limfoidna levkemija. VSE vpliva na nezrele limfocite - vrsto belih krvnih celic, znanih kot blast.
Pregled
VSE je pravzaprav najpogostejši rak pri otrocih, ki je odgovoren za približno 25 odstotkov raka v otroštvu.
Vsako leto vsako leto vsako leto razvije približno 7.000 ljudi s približno 1.500 smrtnimi primeri, čeprav je približno dve tretjini umrlih odraslih.
Ta bolezen je tista, ki napreduje precej hitro in jo zaznamuje veliko nezrelih belih krvnih celic v krvi in kostnem mozgu. Medtem ko je bila v preteklosti to hitra smrtna bolezen, je zdaj v veliki meri mogoče preživeti s kemoterapijo .
Tak opis, ki je hkrati agresiven in preživetljiv, je lahko za nekatere ljudi zmeden, še posebej, če se zgodi, da preberete star medicinski učbenik, ki opisuje VSE kot izjemno agresiven rak. Zato lahko pomaga razmišljati o tem, kako deluje kemoterapija, tako da napada najhitreje delujoče celice.
V dobi, v kateri imamo odlične kemoterapevtske zdravila, se agresivni rak lahko na nek način šteje za "boljše", vsaj pri zavedanju, da imamo način za agresivno zdravljenje bolezni.
V nasprotju s tem so tumorji, ki se počasi rastejo, manj verjetni za zdravljenje s kemoterapijo. In medtem ko se ta rak na žalost pojavlja pri otrocih, otroci pogosto delajo veliko bolje kot odrasli z boleznijo.
Kaj so limfoblasti?
Limfoblasti so nezrele oblike vrste belih krvnih celic, znanih kot limfociti.
V kostnem mozgu poteka proces, imenovan hematopoezis , ki v bistvu pomeni nastanek naših imunskih in krvnih celic.
Ta postopek se začne s hematopoetskim izvornim celicam, ki se lahko razvije vzdolž mieloične linije (ki nato postane vrsta belih krvničk, znanih kot granulocit, rdečih krvnih celic ali trombocitov) ali limfoidne linije. Limfoblast je "otrok" v tem procesu. Limfoblasti lahko postanejo T limfociti (T celice), limfociti B (celice B) ali naravne morske celice (celice NK).
Vzroki
Ni znano točno, kaj povzroča VSE, vendar lahko dejavniki tveganja vključujejo:
- Nekateri genetski pogoji, kot je Downov sindrom
- Nekatere kromosomske spremembe ali genske mutacije
- Izpostavljenost snovi, kot je benzen
- Pri maternični (prenatalni) izpostavljenosti rentgenskim žarkom
- Izpostavljenost zdravljenju raka, vključno z radioterapijo in kemoterapijo
Simptomi
Ker so limfoblasti v živčevju v kostnem mozgu , so lahko prizadete vse vrste krvnih celic, vključno z belimi krvnimi celicami, rdečimi krvničkami in trombociti. Bele krvničke, ki so proizvedene - tudi če so večje od običajne - ne delujejo tako kot običajno, pogosto pa se zmanjša tudi število drugih oblik belih krvnih celic, rdečih krvnih celic in trombocitov.
Simptomi lahko vključujejo:
- Utrujenost in šibkost
- Blato
- Zvišana telesna temperatura (zvišana telesna temperatura neznanega izvora pri otrocih) ali nočno znojenje
- Pogoste okužbe (to je težko ugotoviti pri otrocih, ki vsako leto običajno dobijo več okužb)
- Bruising
- Kratka sapa
- Zmanjšanje apetita in izguba teže
- Petechiae (kožne lise, ki se pojavijo rdeče in ne izginejo, ko pritisnete na kožo - ne blanš)
- Bolečine v kosteh in sklepih, zlasti v dolgih kosteh
- Brezbarvne povečane bezgavke v vratu, pazduhih in dročeh
- Neženost zgornjega desnega ali levega trebuha, tik pod rebri
Diagnoza
VSE običajno najprej sumimo na podlagi povečanega števila belih krvnih celic s povečanim številom nezrelih limfocitov.
Nadaljnji preskusi, opravljeni v diagnostičnem postopku, lahko vključujejo:
- Več krvnih preiskav
- Biopsija kostnega mozga
- Imaging testi za iskanje tumorjev, zlasti v trebuhu, prsnem košu ali hrbtenjači
- Lumbalna punkcija (opravlja se hrbtenica za iskanje prisotnosti rakavih celic v cerebrospinalni tekočini)
Zdravljenje
Morda bi bilo dobro razumeti, da je za razliko od nekaterih vrst raka kemoterapija za VSE pogosto opravljena v nekaj letih, ne pa nekaj tednov.
Zdravljenje ALL se lahko razdeli v naslednje faze, vendar običajno vključuje intenzivno kemoterapijo (transplantacija matičnih celic in radioterapija sta včasih tudi del zdravljenja):
- Indukcijsko zdravljenje (indukcija remisije) -Ko je diagnoza ALL, prvi korak je zmanjšati število eksplozivov in obnoviti proizvodnjo normalnih celic v kostnem mozgu. To vključuje agresivno kemoterapijo in se včasih opravlja kot bolnišnica. Ko je ta korak končan, je nekdo z VSE običajno v remisiji.
- Konsolidacija - Naslednji korak (velja za enega od korakov v post-indukcijskem zdravljenju) je "očistiti" vse rakave celice, ki so bile po indukcijskem zdravljenju "preostale".
- Vzdrževalno zdravljenje - Tudi po tem, ko je rak v remisiji, in nadaljnja obdelava je odpravila vse dolgotrajne rakave celice , se nagiba k ponovitvi brez nadaljnjega zdravljenja. Vzdrževalno zdravljenje je namenjeno preprečevanju ponovitve levkemije in dolgoročnega preživetja.
- Preprečevanje / zdravljenje s CNS- Če je VSE prisoten v cerebrospinalni tekočini, se običajno izvaja intratekalna kemoterapija , ker večina kemoterapevtskih zdravil ne prečkajo krvno-možganske bariere. Za veliko otrok in odraslih, ki nimajo vključitve v osrednje živčevje, je zdravljenje (vključno s tem in morebitno radioterapijo) storjeno, da se rak ne pojavi ali se ponovi v možganih.
Napoved za otroke je nekoliko boljša od odraslih za VSE. Trenutno blizu 95 odstotkov otrok doseže odpust in več kot 80 odstotkov otrok bo nadaljevalo z dolgotrajnim preživetjem s to boleznijo.
Podpora in reševanje
Pogosto je otrok doživel VSE, zato je treba podpreti tako otroke, ki živijo z VSE in njihovi starši. Naučite se toliko, kolikor lahko o bolezni. Rešite za pomoč. Zdravljenje levkemije je maraton in ne sprint in lahko pomaga, da nekateri ljudje, ki ponujajo pomoč, vedo, da jih ne potrebujete takoj, ampak prosim, da pomagate, ko se čas nadaljuje.
Podpora za otroke z rakom se je v zadnjem desetletju dramatično izboljšala in celo taborišča za otroke, ki se spopadajo z boleznijo, zdaj obstajajo po vsej državi. Ti taborišči pomagajo otrokom počutiti, kot da ne izgubljajo na tem, kaj uživajo njihovi vrstniki brez raka.