Kaj je nevroblastom?

Simptomi, zdravljenje in prognosticiranje nevroblastoma

Če je vašemu otroku ali otrokovemu otroku diagnosticiran nevroblastom, kaj morate vedeti? Kako pogosti je ta vrsta otroškega raka? Kako se zdravi in ​​kakšna je napoved?

Kaj je nevroblastom?

Kot ena najpogostejših vrst raka v otroštvu je nevroblastoma rak, ki ga najdemo pri majhnih otrocih. Tumor se začne v nevroblastih (nezrelih živčnih celicah) osrednjega živčnega sistema.

Zlasti nevroblastoma vključuje živčne celice, ki so del simpatičnega živčnega sistema. Simpatični in parasimpatični živčni sistemi sta del avtonomnega živčnega sistema, sistem, ki nadzira procese v telesu, za katere običajno ne moramo razmišljati, na primer o dihanju in prebavi. Simpatični živčni sistem je odgovoren za reakcijo "boj ali let", ki se pojavi, ko nas stresa ali prestraši.

Simpatični živčni sistem ima območja, imenovana ganglija, ki se nahajajo na različnih ravneh telesa. Odvisno od tega, kje v tem sistemu se začne nevroblastom, se lahko začne v nadledvičnih žlezah (približno tretjina primerov), trebuhu, medenico, prsnem košu ali vratu.

Statistika o nevroblastomu

Nevroblastoma je pogost otroški rak , ki predstavlja 7 odstotkov rakov pri starosti od 15 let in 25 odstotkov raka, ki se razvijejo v prvem letu življenja.

Kot taka je najpogostejši tip raka pri dojenčkih. Je malce bolj pogost pri samcih kot pri ženskah. Približno 65 odstotkov nevroblastoma je diagnosticirano pred starostjo 6 mesecev in ta vrsta raka je redka po 10. letu starosti. Nevroblastoma je odgovorna za približno 15 odstotkov smrti zaradi raka pri otrocih.

Znaki in simptomi nevroblastoma

Znaki in simptomi nevroblastoma se lahko razlikujejo glede na to, kje v telesu nastanejo, ali pa se je rak razširil na druge regije.

Najpogostejši predstavitveni znak je velika abdominalna masa. Masa se lahko pojavi tudi v drugih regijah, kjer so prisotne ganglije, kot so prsni koš, medenica ali vrat. Vročina je lahko prisotna in otroci so morda utrpeli izgubo teže ali "neuspešno uspevali."

Ko se je rak razširil (najpogosteje v kostni mozeg, jetra ali kosti), so lahko prisotni tudi drugi simptomi. Metastaze v ozadju in okoli oči (periorbitalne metastaze) lahko povzročijo, da se otrokova očesa izbirata ( proptoza ) s temnimi kroglami pod očmi. Metastaze na kožo lahko povzročijo modrikaste črne madežev (ekhimoze), ki so povzročili izraz "babyberry borovnica". Tlak na hrbtenici iz kostnih metastaz lahko povzroči simptome črevesja ali mehurja. Metastaze do dolgih kosti pogosto povzročajo bolečine in lahko povzročijo patološke zlome (zlom kosti, ki je oslabljena zaradi prisotnosti raka v kosti).

Kje se razširijo nevroblastomi (metastaziraj)?

Nevroblastomi se lahko razširijo s primarnega mesta prek krvnega obtoka ali limfnega sistema.

Območja telesa, na katera je razširjen, so najpogostejši:

• Kosti (ki povzročajo bolečine v kosteh in limping)
• Jetra
• Pljuča (ki povzročajo kratka sapa ali težko dihanje)
• Kostni mozeg (ki povzroča bledost in šibkost zaradi anemije)
• Periorbitalna regija (okrog oči, ki povzroča izboklino)
• Koža (ki povzroča videz borovnice)

Diagnoza nevroblastoma

Diagnoza nevroblastoma običajno vključuje tako preiskave krvi, ki iščejo označevalce (snovi, ki jih rakave celice izločajo), kot tudi študije slikanja.

Kot del simpatičnega živčnega sistema celice nevroblastoma izločajo hormone, znane kot kateholamini. Ti vključujejo hormone, kot so epinefrin, noradrenalin in dopamin.

Snovi, ki jih najpogosteje merimo pri postavljanju diagnoze nevroblastoma, vključujejo homavantilno kislino (HVA) in vanililmandelno kislino (VMA). HVA in VMA so metaboliti (razgradni produkti) noradrenalina in dopamina.

Imaging testi, opravljeni za ovrednotenje tumorja (in iskanje metastaz), lahko vključujejo CT skeniranje, MRI in PET skeniranje . Za razliko od CT in MRI, ki so "strukturne" študije, so PET-pregledi "funkcionalne" študije. V tem testu se v krvni obtok vbrizga majhna količina radioaktivnega sladkorja. Hitro rastoče celice, kot so tumorske celice, zajemajo več tega sladkorja in jih je mogoče zaznati s slikanjem.

Običajno se opravi tudi biopsija kostnega mozga, saj se ti tumorji pogosto širijo v kostni mozeg.

Preskus, ki je edinstven za nevroblastoma, je MIBG skeniranje. MIBG pomeni meta-jodobenzilgvanidin. Celice nevroblastoma absorbirajo MIBG, ki je kombinirana z radioaktivnim jodom. Te študije so koristne pri ocenjevanju kostnih metastaz in vključenosti kostnega mozga.

Še en test, ki se pogosto izvaja, je študija ojačanja MYCN. MYCN je gen, pomemben za rast celic. Nekateri nevroblastomi imajo presežne kopije tega gena (več kot 10 kopij), ugotovitev, ki se imenuje "pomnoževanje MYCH". Neuroblastomi z pomnoževanjem z MYCN-jem se manj verjetno odzovejo na zdravljenje z nevroblastom in se bolj verjetno metastazirajo v druge regije telesa.

Preskušanje nevroblastoma

Ker je raven uril vanililmandelne kisline in homovanilne kisline dokaj enostavno pridobiti in da je v 75 do 90 odstotkih nevroblastoma prisotnih nenormalnih ravni, se razpravlja o možnosti pregleda vseh otrok za to bolezen.

Študije so preučevale preglede s temi testi, ponavadi ob šestih mesecih starosti. Medtem ko presejanje vzame več otrok z zgodnjim stadijem nevroblastoma, se ne zdi, da bi vplivalo na stopnjo umrljivosti za to bolezen in trenutno ni priporočljivo.

Postavitev nevroblastoma

Tako kot pri številnih drugih oblikah raka, je nevroblastoma razdeljen med I. in IV. Stopnjo glede na stopnjo širjenja raka. Faze vključujejo:

• Faza I - V stadiju I je tumor lokaliziran, čeprav se je morda razširil na bližnje bezgavke. V tej fazi se lahko tumor med operacijo popolnoma odstrani.
• Faza II - Tumor je omejen na območje, v katerem se je začel, in prizadete bezgavke lahko prizadenejo, vendar tumorja ni mogoče popolnoma odstraniti s kirurškim posegom.
• Faza III - Tumor ni mogoče odstraniti kirurško (ni mogoče upravljati). Morda se je razširila na bližnje ali na regionalne bezgavke, ne pa tudi na druge regije telesa.
• Faza IV - IV. Stopnja vključuje vsak tumor katere koli velikosti z ali brez bezgavk, ki se je razširil na kost, kostni mozeg, jetra ali kožo.
• Stopnja IV-S - Posebna razvrstitev stopnje IV-S se izvaja za tumorje, ki so lokalizirani, vendar se kljub temu razširijo na kostni mozeg, kožo ali jetra pri dojenčkih, mlajših od enega leta. Kostni mozeg je lahko vključen, vendar je tumor prisoten v manj kot 10 odstotkih kostnega mozga.

Pri približno 60 do 80 odstotkih otrok se diagnosticira, če je rak stopnja IV.

Mednarodni sistem strežniških skupin za tveganje nevroblastoma (INRGSS)

Mednarodni stalni sistem za nevroblastomsko tveganje je še en način, na katerega so definirani nevroblastomi in daje informacije o "tveganju" raka, z drugimi besedami, kako verjetno je, da se tumor pozdravi.

S tem sistemom so tumorji razvrščeni kot visoko tveganje ali nizko tveganje, kar pomaga voditi zdravljenje.

Vzroki in dejavniki tveganja za nevroblastom

Večina otrok z nevroblastom nima družinske anamneze bolezni. Kljub temu se zdi, da so genetske mutacije odgovorne za približno 10 odstotkov nevroblastov.

Mutacije v genu ALK (anaplastične limfomske kinaze) so glavni vzrok družinskega nevroblastoma. Mutacije za germinalne celice v PHOX2B so bile opredeljene v podskupini familijskega nevroblastoma.

Drugi možni dejavniki tveganja, ki so bili predlagani, vključujejo kajenje staršev, uporabo alkohola, nekatera zdravila med nosečnostjo in izpostavljenost določenim kemikalijam, vendar v tem času ni jasno, ali imajo ti vlogo vlogo ali ne.

Zdravljenje za nevroblastom

Obstaja več možnosti zdravljenja za nevroblastom. Izbira teh bo odvisna od tega, ali je možen kirurški poseg in drugi dejavniki. Ne glede na to, ali je tumor "zelo tvegan" po INCRSS, ima tudi vlogo pri izbiri zdravljenja, izbire pa običajno potekajo na podlagi tega, ali je tumor visokega tveganja ali nizkega tveganja. Možnosti vključujejo:

• Kirurgija - Razen če se nevroblastom razširi (IV. Stopnja), se operacija ponavadi izvaja, da se čim več tumorjev odstrani. Če operacija ne more odstraniti celotnega tumorja, se običajno priporoča dodatno zdravljenje s kemoterapijo in sevanjem.
• Kemoterapija - kemoterapija vključuje uporabo zdravil, ki ubijajo hitro delujoče celice. Kot taka lahko povzroči neželene učinke zaradi njegovih učinkov na normalne celice v telesu, ki se hitro delijo, kot so tisti v kostnem mozgu, foliklu las in prebavnem traktu. Zdravila za kemoterapijo, ki se pogosto uporabljajo za zdravljenje nevroblastoma, vključujejo cytoxan (ciklofosfamid), Adriamycin (doksorubicin), platinol (cisplatin) in etoposid. Dodatna zdravila se običajno uporabljajo, če se tumor šteje za zelo tvegano.
• Presaditev matičnih celic - kemoterapija z visokimi odmerki in radioterapija, ki ji sledi transplantacija matičnih celic, je še ena možnost za zdravljenje. Ti presadki so lahko avtologni (z uporabo otrokove lastne celice, ki se umaknejo pred kemoterapijo) ali alogene (z uporabo celic donorjev, kot je starš ali nepovezanega darovalca).
• Drugi načini zdravljenja - Pri ponovljenih tumorjih se lahko za druge vrste zdravljenj vključijo retinoidna terapija, imunoterapija in ciljna terapija z zaviralci ALK in drugimi zdravljenji, kot so uporaba spojin, ki jih vzamejo nevroblastomske celice, vezane na radioaktivne delce.

Spontana remisija nevroblastoma

Pojavi se lahko pojav, ki se imenuje spontana remisija , zlasti pri tistih otrocih, ki imajo tumorje, ki so manjši od 5 cm (velikosti 2 ½ cm), sta stopnja I ali stopnja II in sta mlajši od enega leta.

Spontana remisija se pojavi, ko tumorji "izginejo" sami brez zdravljenja. Medtem ko je ta pojav redek pri mnogih drugih oblikah raka, to ni redko pri nevroblastoma, bodisi pri primarnih tumorjih ali metastazah. Nismo prepričani, kaj povzroča, da nekateri od teh tumorjev izginejo, vendar je verjetno povezan z imunskim sistemom na nek način.

Prognoza nevroblastoma

Napoved nevroblastoma se lahko med otroki razlikuje. Starost pri diagnozi je številka ena, ki vpliva na napoved. Otroci, ki so diagnosticirani pred prvim letom starosti, imajo zelo dobro prognozo, tudi pri naprednih fazah nevroblastoma.

Dejavniki, ki so povezani s prognozo nevroblastoma, vključujejo:

• Starost pri diagnozi
• Faza bolezni
• Genetske ugotovitve, kot so ploidija in ojačanje
• Izraz s tumorjem nekaterih beljakovin

Iskanje podpore

Nekdo je nekoč dejal, da je edina stvar, ki je slabša od samega raka, ta, da se vaš otrok sooča z rakom, in to trditev je veliko resnica. Kot starši želimo otrokom preprečiti bolečino. Na srečo so v zadnjih letih veliko pozornosti namenili potrebam staršev otrok z rakom. Obstaja veliko organizacij, namenjenih podpori staršem, ki imajo otroke z rakom, in obstaja veliko osebnih in spletnih skupin za podporo in skupnosti. Te skupine vam omogočajo, da se pogovorite z drugimi starši, ki se soočajo s podobnimi izzivi in ​​pridobite podporo, ki izhaja iz vedenja, da niste sami. Vzemite si trenutek, da preverite nekatere organizacije, ki podpirajo starše, ki imajo otroka z rakom.

Pomembno je omeniti tudi brate in sestre, otroke, ki se spopadajo s čustvi, da imajo brata z rakom, medtem ko imajo pogosto veliko manj časa s svojimi starši. Obstajajo podporne organizacije in celo taborišča, namenjena zadovoljevanju potreb otrok, s katerimi se sooča večina svojih prijateljev, ki bi jih ne bi mogli razumeti. CancerCare ima sredstva za pomoč bratom in sestram otrokom z rakom. SuperSibs je posvečen udobju in krepitvi vloge otrok, ki imajo s seboj rakom in imajo več različnih programov, ki ustrezajo potrebam teh otrok. Morda boste želeli tudi preveriti taborišča in se umakniti za družine in otroke, prizadete zaradi raka.

Beseda iz

Nevroblastom je najpogostejši tip raka pri otrocih v prvem letu življenja, vendar je redko pozneje v otroštvu ali odraslosti. Simptomi pogosto vključujejo iskanje mase v trebuhu ali simptome, kot je izpuščaj iz "borovnice".

Na voljo so številne možnosti zdravljenja tako za nevroblastine, ki so bili pravkar diagnosticirani, kot za tiste, ki so se pojavili. Napoved je odvisna od številnih dejavnikov, vendar je preživetje najvišje, če se bolezen diagnosticira v prvem letu življenja, čeprav se je razširila. Dejansko nekateri nevroblastomi, še posebej tisti pri mladih dojenčkih, spontano izginejo brez zdravljenja.

Tudi če je napoved dobro, je nevroblastom pogubna diagnoza staršev, ki bi imeli veliko več diagnoze, kot da bi se njihovi otroci soočili z rakom. Na srečo so v zadnjih letih prišli do izjemnih raziskav in napredka pri zdravljenju raka otrok, pri čemer se vsako leto razvijajo novi pristopi zdravljenja.

> Viri:

> Berlanga, P., Canete, A. in V. Castel. Napredek pri nastajajočih drogah za zdravljenje nevroblastoma. Strokovno mnenje o nastajajočih drogah . 2017. 22 (1): 63-75.

> Esposito, M., Aveic, S., Seydel, A. in G. Tonini. Zdravljenje z nevroblastom v post-genomski dobi. Journal of Biomedical Science . 2017. 24 (1): 14.

> Nacionalni inštitut za raka. Zdravljenje z nevroblastomom (PDQ) - strokovna različica za zdravje. Posodobljeno 06/21/17. https://www.cancer.gov/types/neuroblastoma/hp/neuroblastoma-treatment-pdq