Kaj to pomeni, če imate akutno promyelocytic levkemijo (APL) in kako se zdravi?
Pregled
Akutna promielocitna levkemija (APL) je podtip akutne mielogene levkemije (AML) , raka krvi. Lahko ga slišite tudi kot M3 AML. V Severni Ameriki APL predstavlja približno 10% vseh primerov AML. V Italiji in na območjih Južne Amerike lahko APL predstavi kar 65% primerov.
Enako velja za ženske in moške, povprečna starost pa je 40 let.
Medtem ko je podoben drugim podtipam, je APL razlikovalen in ima zelo specifičen režim zdravljenja. Izidi zdravljenja APL so zelo dobri in se štejejo za najbolj zdravilnega tipa levkemije. Stopnje ozdravljenja so do 90%.
Genetika in akutna promyelocytic levkemija (APL)
Genetska nenormalnost ali mutacija, ki je najpogosteje vidna v DNA levkemijskih celic, je translokacija med kromosomi 15 in 17. To pomeni, da se del kromosoma 15 odklopi in se zamenja z delom kromosoma 17. Ta mutacija vodi do proizvodnja beljakovine, ki povzroča, da se razvoj krvnih celic "zaljubljuje" na promielocitični stadij, ko so bele krvne celice zelo mlade in nezrele.
Kaj so promyelocytes?
Promyelociti so celice, ki so v skladu z razvojem teh vrst belih krvnih celic, pri čemer so "dojenčki" mieloblasti ali blasti, odrasli pa so mielociti, znani kot nevtrofili, eozinofili, bazofili in monociti.
Celice promyelocytic levkemije lahko primerjamo s človeškimi najstniki. Izgledajo podobno kot odrasli, vendar ne morejo dobiti delovnih mest, plačati račune, voziti avto ali opravljati dnevne funkcije popolnoma zrele ljudi. Podobno so promyelocytic krvne celice preveč nerazvite za opravljanje vlog popolnoma zrelih belih krvnih celic v telesu.
Znaki in simptomi
Bolniki z APL imajo veliko istih simptomov kot druge vrste akutne mielogene levkemije (AML). Večina znakov levkemije je posledica rakastih celic, ki "izrinjajo" kostni mozeg in posegajo v proizvodnjo normalnih, zdravih rdečih krvnih celic, belih krvnih celic in trombocitov. Ti znaki in simptomi vključujejo:
- Ob nizki porabi energije ali ves čas utrujen
- Ob rednih aktivnostih se ne počutite dih
- Bleda koža
- Nepojasnjene vročine
- Povečan čas celjenja kosov in modric
- Achy kosti ali sklepi
- Težave z "okužbami"
Poleg teh znakov AML bolniki z APL kažejo tudi druge značilne simptome . Pogosto bodo:
- Imajo resne težave s krvavitvami, kot so podplutbe, krvavice iz nosu, kri v gibanju urina ali črevesja. Dekleta in ženske z APL lahko opazijo nenavadno težka menstrualna obdobja.
- Hkrati je pogosto nenormalno, prekomerno strjevanje krvi.
Simptomi levkemije so lahko zelo nejasni in so lahko tudi znaki drugih, ne-rakavih bolezni. Če vas skrbi vaše zdravje ali zdravje ljubljene osebe, je vedno najbolje poiskati nasvet zdravnika.
Zdravljenje
Zdravljenje akutne promielocitne levkemije (APL) je zelo drugačno kot pri drugih vrstah akutne levkemije, zato je ustrezno prepoznavanje kritično.
Večina bolnikov z APL se najprej zdravi z vsemi trans retinoinskimi kislinami (ATRA), specializirano obliko vitamina A. Terapija ATRA je edinstvena v tem, da dejansko prisili celice promeelocitne levkemije, da bi se zrele, podobno, kako diplomirani kolegij prisili najstnike v naš primerjava z vlogo odraslega (vsaj vsaj včasih). Ta faza zdravljenja se imenuje "indukcija".
Medtem ko lahko ATRA dobi bolnika z APL v remisijo, tako da vse celice levkemije potisne v zrelost, ne more ozdraviti vir leukemije. Posledično se dolgoročni rezultati zdravljenja izboljšajo, ko zdravniki dodajo nekaj standardnega kemoterapije .
Ta obraz zdravljenja se imenuje "konsolidacija".
Po kemoterapiji se ljudje pogosto nadaljujejo v ATRA vsaj eno leto, včasih pa so kombinirani z drugimi zdravili. Ta zadnja faza zdravljenja se imenuje "vzdrževanje".
Če se levkemija ne odziva na ATRA in kemoterapijo, ali če se vrne, se lahko zdravilo APL zdravi tudi z arzenovim trioksidom (ATO).
Prognoza
Zdravljenje APL je v veliki večini primerov uspešno.
Obvladovanje in podpora
Čeprav ima akutna promyelocytic levkemija odlično napoved, vsaj glede na levkemijo, je lahko »prehajanje« težko in odvajanje. Pride do družine in prijateljev . Ne skrbite, da potrebujete pomoč in prejemate pomoč v tej fazi svojega življenja. Morda ste presenečeni, kako vam to ne pomaga le, ko drugi pomagajo, ampak jim prinaša tudi srečo. Oglejte si te nasvete o obvladovanju levkemije in limfoma .
Vzemite si čas, da spoznate preživetje. Ko se zdravljenje raka konča, namesto vznemirjenja, veliko ljudi počuti depresivno. Obstojni neželeni učinki zdravljenja in čas, porabljen za čustveni podvig raka, vas lahko pustijo spraševati, ali se boste kdaj počutili normalno. Vprašajte za pomoč in ne sprejemajte samo svojega "novega običajnega". Obstaja veliko, kar je mogoče storiti, da bi preživeli preživeli. In ne pozabite, da lahko včasih dobi tudi dobro rak. Študije nam pravijo, da rak ljudi spreminja v dobrih pogojih , ne samo slabem.
Viri
American Cancer Society. Zdravljenje akutne promielocitne (M3) levkemije. Posodobljeno 02/22/16. http://www.cancer.org/cancer/leukemia-acutemyeloidaml/detailedguide/leukemia-acute-myeloid-myelogenous-treating-m3-leukemia
Jurcic, J., Soignet, S., Maslak, P. Diagnoza in zdravljenje akutne promyelocytic levkemije. Tekoča poročila o onkologiji 2007. 9: 337-344.
Lemons, R., Keller, S., Gietzen, D., Dufner, J., Rebentisch, M., Feusner, J., Eilender, D. Akutni promyelocytic leukemijski časopis za pediatrično hematologijo / onkologijo 1995. 17: 198- 210.
Sanz, M. Zdravljenje akutne promyelocytic levkemije. Ameriško društvo za hematologijo 2006. 147- 155.
Wiernik, P., Gallagher, R., Tallman, M. "Akutna promyelocytic levkemija" v Wiernik, P., Goldman, J., Dutcher, J., Kyle, R. (ur.) (2003) Neoplasticne bolezni Blood- 4. izd. New York: Cambridge University Press.