Večkratna transfuzija krvi je življenjsko dejstvo za nekatere bolnike z levkemijo, limfomom in mielomom. Transfuzije se uporabljajo za izboljšanje števila krvnih celic in za zdravljenje znakov in simptomov anemije - kot so utrujenost, megleno razmišljanje, kratka sapa in šibkost . Vendar pa lahko večkratna transfuzija krvi sčasoma povzroči preobremenitev z železom - pogoj, ki lahko, če se ne zdravi, poškoduje srce in jetra.
Kako se to zgodi
Iron ima zelo pomembno vlogo v naših telesih. Sodeluje pri številnih bioloških procesih, vključno s sintezo DNK, ko se celice ločujejo, in prevozom kisika iz pljuč v naše celice in tkiva. Železo, s katero prehajamo skozi našo hrano, se na splošno veže na beljakovino, imenovano transferrin, in kroži v naši krvni plazmi.
To železo se večinoma uporablja za oblikovanje hemoglobina, snovi v rdečih krvnih celicah, ki prenaša kisik, ki ga vdihavamo v naše tkivo . Preostalo železo je shranjeno v jetrih za prihodnjo uporabo.
Človeško telo nima sposobnosti, da namerno odstrani ali izloča preveč železa, čeprav je nekaj železa izgubljeno v normalnih procesih, kot je razelektritev kožnih celic. Ko dosežete največjo kapaciteto telesa za shranjevanje železa, se železo začne vgraditi v druge dele telesa, kar povzroči preobremenitev železa.
Transfuzije rdečih krvnih celic prinašajo zelo veliko železa.
Pri zdravih posameznikih se v danem danu obrne le približno 1-2 mg železa - to je železo, ki je vzeta iz prehrane in se izgubi s prelivanjem kožnih celic in celic gastrointestinalnega trakta. Ena enota pakiranih rdečih krvnih celic (PRBC) pa vsebuje približno 200-250 mg. Najpogosteje bolniki prejmejo dve enoti vsakič, ko so transfundirani, zato je to dodatnih 500 mg v samo enem dnevu.
Učinki
Ko je železo preseglo sposobnost telesa, da ga varno shrani, lahko povzroči škodo na več načinov. Najprej, ko je v telesu več železa kot transferrin, da se veže, se kroži okrog sebe kot železovo vezano z non-transferinom (NTBI). Ta oblika železa je strupena za naše telo in povzroča poškodbe naših tkiv in organov na celični ravni.
Poleg tega se čezmerno železo kopiči v srcu, pljučih, možganih, žlezah želodca, jetrih in celo v kostnem mozgu.
Neobdelane, lahko ta kopičenje povzroči:
• Odpoved srca
• Neplodnost
• Diabetes
• Ciroza jeter
• artritis
• hipotiroidizem (nezadostna ščitnica)
• Slabo rast
• erektilna disfunkcija
• Rak
• Depresija
Nekateri dokazi tudi kažejo, da je bakterijska okužba lahko ena izmed posledic preobremenitve železa.
Kdo je v nevarnosti?
Ljudje, ki jim grozi transfuzijski preobremenjenost železa, so tisti, ki so prejeli veliko transfuzij rdečih krvnih celic. Odrasli, ki redno prejemajo transfuzije, so ogroženi po približno 20 življenjskih enotah PRBC ali 10 transfuzijah, če dobite dve enoti hkrati.
Bolniki z rakom krvi in kostnega mozga, kot sta levkemija in limfom, običajno zahtevajo večje število transfuzij po kemoterapiji, po radioterapiji v medeničnem območju ali po presaditvi matičnih celic .
Bolniki z mielodisplastičnimi sindromi (MDS) imajo pogosto vztrajno nizek hemoglobin in mnogi so odvisni od transfuzije, kar jim daje veliko tveganje za preobremenitev z železom. MDS s sideroblastno anemijo lahko povzroči, da bolniki absorbirajo prekomerno količino železa iz svoje hrane, zaradi česar je problem še slabši.
Diagnoza
Preobremenitev z železom se pojavi sčasoma in pogosto bolniki ne kažejo znakov. Večja je verjetnost, da bodo preobremenitve železa ugotovljene z laboratorijskimi rezultati, preden ima oseba simptome.
Najpogostejši test za oceno nasičenosti z železom se imenuje serumski feritin. To je krvni test, ki se lahko redno izvaja za posameznike z visokim tveganjem.
Serumske koncentracije feritina se povečajo, ko se količina NTBI zviša v krvi. Raven krvnih feritinov, ki so večji od 1000 mcg / L, nakazujejo preobremenitev železa. Zdravi moški imajo običajno feritin v serumu 24-336 mcg / L in zdrave ženske 12-307 mcg / L. Druge bolezni in stanja lahko povzročijo tudi sproščanje velikih količin feritina v krvni obtok, ki pa lahko povzroči nezanesljivost posameznega povišanega branja, zato je redno testiranje norma.
Zdravniki se lahko tudi odločijo za biopsijo jeter, da preverijo koncentracijo železa. Medtem ko lahko ta test daje nekoliko natančnejše rezultate kot ravni serumskega feritina, zahteva precej invaziven postopek, ki lahko povzroči zaplete, kot so okužba in krvavitev. Rezultati biopsije več kot 7 mg železa na gram jeter kažejo preobremenitev železa.
Slikovne študije lahko razkrijejo tudi ugotovitve o preobremenitvi z železom. Za zaznavanje akumulacije železa v jetrih in srcu se lahko uporabi slikanje z magnetno resonanco (MRI). MRI se lahko uporablja skupaj z biopsijo jeter za diagnosticiranje preobremenitve z železom ali neodvisno. Vendar pa v nekaterih primerih MRI zanesljivo ne napoveduje železa, na primer, če pride do odlaganja železa v trebušni slinavki.
Zdravljenje
Obstajata dva glavna načina, kako se preobremenjuje železo: terapevtska flebotomija in kelatizacija železa.
Terapevtska flebotomija je najhitrejši in najučinkovitejši način za znižanje železa pri bolniku. Na žalost ga ne moremo uporabiti pri bolnikih, ki ostajajo anemični. Zato je navadno rezerviran za bolnike, pri katerih je levkemija ali limfom v remisiji.
Med terapevtsko flebotomijo bo medicinska sestra ali zdravnik vstavil veliko iglo v veno , običajno v roko. Potem bo približno 15-30 minut odstranila približno 500 ml krvi iz telesa. Če ste kdaj podarili kri, dobite idejo. Ta količina krvi vsebuje približno 250 mg železa. Ker se to železo odstrani skozi vašo krvjo, vaša jetra sprosti nekaj svojih trgovin in sčasoma lahko količina železa v obtoku vrne v normalno območje. Flebotomijo se lahko opravi enkrat ali dvakrat tedensko po potrebi, da doseže cilj serumskih koncentracij feritina 50-100mcg / L.
Kirurško zdravljenje z železom uporablja zdravila, ki vežejo ali kelirajo, železo in olajšajo njegovo odstranitev iz telesa. Cilj te vrste terapije je odstraniti presežek železa iz krvnih in organskih tkiv. Čeprav to zdravljenje dobro deluje na plazemske železove in jetrne depozite, ni tako učinkovito pri odstranjevanju železovih ostankov iz srca.
Deferoksamin (Desferal), deferasiroks (Exjade) in deferipron (Ferriprox) sta tri zdravila.
Zdravila za želodčne kelatorje so učinkovite pri zniževanju ravni NTBI, vendar se te ravni hitro povrnejo, če zdravljenje prekinemo. Zato je treba ta zdravila uporabljati natanko tako, kot je bilo določeno, da delujejo pravilno. To je lahko velika zaveza za nekatere bolnike. Kelatorji železa prav tako nimajo neželenih učinkov, zato je treba skrbno pretehtati tveganja in koristi kelacije železa.
Poleg teh terapij lahko vaš ponudnik zdravstvenega varstva daje priporočila za zmanjšanje količine železa, ki ga absorbirate skozi hrano. Medtem ko je to ukrep, ki je smiselno intuitivno, z nekaj izjemami so prednosti omejevanja železa v prehrani vprašljive, ker ta pristop trpi zaradi pojava "kapljice v vedru" in ker so obdelave za preobremenitev železa, kot je flebotomija, daleč bolj učinkovito pri zmanjševanju ravni železa.
Nasveti za samopomoč
Transfuzije krvi so pogosto potrebna in učinkovita sestavina zdravljenja levkemije in limfoma. Anemija ima lahko zelo škodljive, celo smrtonosne učinke na vaše telo in transfuzije so lahko neizogibne.
Vendar pa obstajajo stvari, ki jih lahko storite, da zagotovite pravilno spremljanje ravni železa. Zagotovite, da vaša trenutna zdravstvena ekipa pozna vse o zgodovini transfuzije v preteklosti. Morda ste prejeli PRBC v preteklih letih za povsem nepovezano stanje, vendar mora zdravnik to vedeti zdaj. Ne pozabite, da železa ni mogoče izločiti iz telesa, zato je vsaka transfuzija, ki jo prejmete v življenju, potencialno prispevati k preobremenitvi železa danes.
Poskusite tudi slediti vsaki transfuziji, ki jo prejmete. To morda ne bo enostavno, v času zdravljenja pa lahko pride čas, ko se zdi, da je vse, kar ste, transfuzijo, vendar bo pomembno kasneje.
Zdravstvena ekipa mora začeti spremljati koncentracijo feritina v serumu, ko prejmete približno 20 življenjskih enot krvi. Če običajno dobite dve enoti hkrati, je to lahko le 10 transfuzij. Če ga ne naročijo samodejno, ga zahtevate.
Spodnja črta
Pri bolnikih, ki v svoji življenjski dobi prejmejo veliko transfuzij krvi, obstaja tveganje za razvoj preobremenjenosti z železom. Zaradi narave njihovih bolezni in terapij, ki jih uporabljamo za zdravljenje, so bolniki z rakom krvi in z mozolji pogosto odvisni od transfuzije. Če je nezdravljen, lahko preobremenitev z železom povzroči resno poškodbo organov in celo smrt, vendar so na voljo učinkovite zdravljenje.
Čeprav se morda ne bo mogoče izogniti krvnim transfuzijam, lahko pacienti pomagajo zaščititi sebe, če upoštevajo število enot, ki jih prejemajo, in po potrebi zahteva testiranje preobremenitve z železom.
Posodobljeno marec 2016, TI.
Viri:
Brittenham GM. Železo-kelatizacijska terapija za preobremenitveno preobremenitev z železom. N Engl J Med . 2011; 364 (2): 146-156.
Zhang C. Bistvene funkcije beljakovin, ki zahtevajo železo pri replikaciji DNA, popravilu in kontroli celičnega cikla. Beljakovine in celice . 2014; 5 (10): 750-760.
Geissler C, Singh M. Železo, meso in zdravje. Hranila . 2011; 3 (3): 283-316.
Karimi M, Jamalian N, Rasekhi A, Kashef S. Ugotovitve magnetne resonančne slike (MRI) sklepov pri mladih bolnikih z beta-talasemijo: tekočina, ki obkroža skopoidno kost: nova ugotovitev kot možen učinek sekundarne hemoromatoze. J Pediatr Hematol Onkol . 2007; 29 (6): 393-8.
Antle, E. Kdo potrebuje terapevtsko flebotomijo? Klinični list Onkološke nege. December 2010. 14: 694-696.
Ault, P., Jones, K. Razumevanje preobremenjenosti z železom: pregled, spremljanje in skrb za bolnike s transfuzijsko odvisnimi anemijami. Klinični list Onkološke nege. Oktober, 2009; 13: 511-517.