Skupni vzrok nenadne smrti pri mladih
Long QT sindrom (LQTS) je podedovana motnja srčnega električnega sistema . LQTS lahko povzroči nenadno, nepričakovano življenjsko nevarno vrsto ventrikularne tahikardije, ki se običajno imenuje torsades de pointes . Ljudje, ki imajo LQTS, so ogroženi zaradi sinkopa (izguba zavesti) in nenadne smrti, pogosto v mladosti.
Slika - Torsades de pointes. Zgornja slika: normalen srčni ritem. Spodnja slika: Torsades de pointes. "Torsades de pointes" pomeni torzijo okoli točke. V tej aritmiji je srčni ritem izjemno hiter in oblika kompleksov na EKG se nenehno spreminja, pogosto je podobna vzorcu sinusnega valovanja, kot je prikazano na tej sliki. Ko se električni sistem srca obnaša tako, ni mogoče učinkovito črpanje
Pregled
Ljudje z LQTS so podaljšali interval QT na svojih EKG-jih . Interval QT predstavlja repolarizacijo ali "ponovno polnjenje" srčne celice. Ko električni impulz srca stimulira srčno celico (s tem povzroči, da ga premaga), se mora napolniti, da bi bila celica pripravljena za naslednji električni impulz. Interval QT (ki se meri od začetka kompleksa QRS do konca T-valovanja) je celoten čas, potreben za odvajanje, nato pa napolnite srčno celico. V LQTS se interval QT podaljša. Nenormalnosti v intervalu QT so odgovorne za aritmije, povezane z LQTS.
Vzroki
LQTS je podedovana motnja. Ugotovljeni so bili več genov, ki vplivajo na interval QT, zato obstaja več vrst LQTS. Nekatere družine imajo zelo veliko incidenco LQTS. Ker lahko tako številni geni vplivajo na interval QT, so bile ugotovljene številne spremembe v LQTS.
Nekatere od teh ("klasičnih" LQTS) so povezane z visoko incidenco nevarnih aritmij in nenadne smrti, ki se pogosto pojavljajo pri več družinskih članih. Druge oblike LQTS ("različice LQTS") so lahko veliko manj nevarne. Za mnoge od teh genetskih variantov je značilen normalen izhodiščni QT interval, srčne aritmije pa so na splošno opazne le, če nekateri dodatni dejavniki (kot so zdravljenje z zdravili ali znatno elektrolitsko neravnovesje) delujejo za podaljšanje intervala QT.
Vendar, ko se intervali QT podaljšajo pri ljudeh s takšnimi različicami LQTS, se pojavijo nevarne aritmije.
Razširjenost
Classic LQTS je prisoten v približno eni od 5000 oseb. LQTS je eden najpogostejših vzrokov nenadne smrti pri mladih, kar pomeni med 2000 in 3000 umrlih na leto. Različice LQTS so veliko bolj pogoste in verjetno vplivajo na 2 do 3% prebivalstva.
Simptomi
Simptomi LQTS se pojavijo le, če bolnik razvije epizodo nevarnih ventrikularnih tahikardij, stopnja simptomov pa je odvisna od trajanja aritmije. Če traja samo trenutek, je lahko edini simptom nekaj sekund izjemne omotice. Če vztraja več kot 10 sekund, se pojavi sinkopa. In če traja več kot nekaj minut, žrtev ponavadi nikoli ne dobi zavesti.
Pri tistih z nekaterimi vrstami LQTS epizode pogosto sprožijo nenadni pojavi adrenalina; kot se lahko pojavi med fizičnim naporom, ko se močno ustreže ali postane zelo jezen.
Na srečo večina ljudi z varianti LQTS nikoli ne doživlja življenjsko nevarnih simptomov.
Diagnoza
Zdravniki naj razmišljajo o LQTS pri vsakomur, ki je imel sinkopo ali srčni zastoj, in pri družinskih članih osebe z znano LQTS.
Vsako mlado osebo s sinkopo, ki se pojavi med vadbo, ali v kateri koli drugi okoliščini, v kateri je verjetno prišlo do zvišanja ravni adrenalina, bi morala LQTS izrecno izključiti.
Diagnozo LQTS se običajno opravi z opazovanjem nenormalno podaljšanega QT intervala na EKG. Včasih je potreben preskus s tekalnimi črkami, da se izkažejo nenormalnosti pri EKG. Genetsko testiranje za LQTS in njene variante postaja vse pogosteje uporabljeno kot pred nekaj leti.
Zdravljenje
Mnogi bolniki z jasnimi LQTS zdravijo z zaviralci beta . Zaviralci beta zavirajo bolečine adrenalina, ki pri teh bolnikih sprožajo epizode aritmij.
Na žalost še ni bilo dokazano, da beta-blokatorji bistveno zmanjšajo skupno incidenco sinkope in nenadne smrti pri bolnikih z LQTS.
Še posebej pomembno je, da se ljudje z LQTS in njene variante izogibajo številnim zdravilom, ki povzročajo podaljšanje intervala QT. Pri teh ljudeh so takšna zdravila zelo verjetno povzročila epizode torsades de pointes. Na splošno so zdravila, ki podaljšajo interval QT, pogosti. Glavni storilci kaznivih dejanj so, ironično, antiaritmična zdravila ; več antidepresivov in antibiotikov, kot so eritromicin, klaritromicin eritromicin in azitromicin. CredibleMeds vzdržuje seznam zdravil, ki pogosto podaljšujejo interval QT.
Za veliko ljudi z LQTS je implantabilni defibrilator najboljši način zdravljenja. To napravo je treba uporabljati pri bolnikih, ki so preživeli srčne zaustavitve, in verjetno pri bolnikih, ki so imeli sinkopo zaradi LQTS, še posebej, če se pojavlja sinkopa, medtem ko že jemlje beta blokatorje.
Za ljudi, ki ne morejo prenašati beta blokatorjev ali ki še vedno prihajajo na terapijo, se lahko izvede levo kirurško zdravljenje s simpatičnimi denacijami (LCSD).
Zaviralci natrijevih kanalov se lahko uporabljajo z LQTS tipom 3.
Viri
> Kaj je dolg QT sindrom? - NHLBI, NIH. Nacionalni inštituti za zdravje. http://www.nhlbi.nih.gov/health/health-topics/topics/qt/. Posodobljeno 21. septembra 2011. Dostopan 27. julija 2016.
> Alders M, > Christiaans > I. Long QT sindrom . NCBI knjižno polico; 18. junij, 2015. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK1129/. Dostopan 27. julija 2016.
Moss AJ. Long QT sindrom. JAMA 2003; 289: 2041.
Li H, Fuentes-Garcia J, Towbin JA. Trenutni koncepti pri dolgotrajnem QT sindromu. Pediatrski kardiol 2000; 21: 542.