Kratek pregled zdravljenja Polycythemia Vera
Polycythemia vera , mieloproliferativna neoplazma, je posledica genske mutacije, ki vodi do nastanka preveč rdečih krvnih celic ( eritrocitoza ). Število belih krvnih celic in števila trombocitov je lahko tudi povišano. To povečanje števila krvnih celic (brez povečanja deleža tekočine v krvi) povečuje tveganje za razvoj strdkov.
Učenje, ki ste ga diagnosticirali s policitemijo, je lahko vznemirjen in seveda se sprašujete: "Kako se zdravi?" Na srečo se z zdravljenjem preživetje poveča s šest na 18 mesecev na 13 let ali več.
Eden od izzivov pri zdravljenju polycythemia vera je, da se bo več kot 12 odstotkov ljudi spremenilo v mielofibrozo, približno 7 odstotkov pa bo razvilo akutno levkemijo / mielodisplastični sindrom .
V nasprotju z večino ljudi z esencialno trombocitemijo imajo ljudje s polycythemia vera pogosto simptome, kot so glavobol, omotica, srbenje pri diagnozi. Ti simptomi so navadno nevljudni in zahtevajo začetek zdravljenja.
Phlebotomija za PV
Primarno zdravljenje polycythemia vera je terapevtska flebotomija . Pri terapevtski flebotomiji se krv odstrani iz telesa, podobnega krvni donaciji, da se zmanjša število rdečih krvnih celic v obtoku. Terapevtska flebotomija se redno nadaljuje, da zadrži hematokrit (koncentracija rdečih krvnih celic) pod določeno številko, običajno 45 odstotkov pri moških in 42 odstotkov pri ženskah. Phlebotomija zdravi polycythemia vera na dva načina: z zmanjšanjem števila krvnih celic s fizičnim odstranjevanjem iz telesa in povzročanjem pomanjkljivosti, ki omejuje novo proizvodnjo rdečih krvnih celic.
Hydroxyurea za PV
Pri ljudeh z velikim tveganjem za nastanek krvnega strdka (več kot 60 let starosti, preteklost krvnega strdka) je potrebna dodatna terapija. Pogosto prvi zdravilo, dodan terapevtski flebotomiji, je peroralna hidroksilurea.
Hydroxyurea je peroralno kemoterapevtsko sredstvo, ki zmanjšuje nastajanje rdečih krvnih celic v kostnem mozgu.
Prav tako zmanjšuje proizvodnjo belih krvnih celic in trombocitov. Podobno kot pri drugih pogojih, zdravljenih s hidroksiureo, se začne z majhnim odmerkom in se poveča, dokler hematokrit ne doseže cilja.
Običajno se dobro prenaša z nekaj neželenimi učinki, razen zmanjšane proizvodnje krvnih celic. Drugi neželeni učinki vključujejo peroralne razjede, hiperpigmentacijo (temno razbarvanje kože), izpuščaj in spremembe nohtov (temne črte pod nohti). Aspirin z majhnim odmerkom se obravnava tudi kot frontalna terapija. Aspirin zmanjšuje sposobnost trombocitov, da se držijo skupaj, s čimer se zmanjša nastanek krvnih strdkov. Zdravila Aspirin ne smete uporabljati, če imate zgodovino večje epizode krvavitve.
Interferon Alpha za PV
Za ljudi, ki imajo neobvladljivo srbenje (imenovano pruritus), se lahko uporabijo interferon alfa, ki so noseče ali otroke, ki imajo leta ali so odporne na predhodne terapije. Interferon alfa je subkutana okužba, ki zmanjša število rdečih krvnih celic. Prav tako lahko zmanjša velikost vranice in srbenje. Neželeni učinki vključujejo zvišano telesno temperaturo, šibkost, slabost in bruhanje, kar omejuje uporabnost tega zdravila.
Busulfan za PV
Za bolnike, pri katerih ni prišlo do poškodbe hidroksiuree in / ali interferona alfa, se lahko uporabi busulfan, kemoterapevtsko zdravilo.
Odmerek se spremeni, tako da se število belih krvnih celic in število trombocitov v sprejemljivem obsegu.
Ruxolitinib za PV
Drug zdravilo, ki se uporablja za bolnike, ki niso zdravili z drugimi zdravili, je ruksolitinib . Ta zdravila zavirajo encim Janus Associated Kinase (JAK), ki ga pogosto prizadenejo polycythemia vera in druge mieloproliferivne neoplazme. Pogosto se uporablja za ljudi, ki razvijejo post-polycythemia vera mielofibrozo. Prav tako je lahko koristno pri ljudeh s hudimi simptomi in splenomegalijo (povečana vranica), ki povzroča večjo bolečino ali druge težave.
Ne pozabite, čeprav je polycythemia vera kronično stanje, je znano stanje, ki ga je mogoče obvladovati in je mogoče voditi kakovostno življenje.
Pogovorite se s svojim zdravnikom o različnih možnih načinih zdravljenja. On ali ona bo predlagal najboljše za vas.
Viri:
Teferri A. Prognoza in zdravljenje Polycythemia Vera. V: UpToDate, Post TW (Ed), UpToDate, Waltham, MA. (Dostopen 22. junija 2016.)