Pickova bolezen: vedenjska varianta frontotemporalna demenca

Ta vrsta frontotemporalne degeneracije je znana tudi kot Pickova bolezen

Obnašalna variantna frontotemporalna demenca (bvFTD) je ena izmed več vrst demenc, ki spadajo v kategorijo "frontotemporal degeneration". Ta kategorija prizadene približno 50.000 do 60.000 Američanov. Kot navaja ime, ta vrsta demence vpliva predvsem na frontalne in časovne možgane v možganih. Najpogostejša frontotemporalna demenca so tipi vedenjskih variant.

Ponavljajoča variantna frontotemporalna demenca se včasih imenuje Pickova bolezen .

Kaj povzroča Pickovo bolezen?

Pickova bolezen naj bi bila posledica nenormalne zveze beljakovin tau v čelnih in časovnih delih možganov. Ti proteinski kepovi so znani kot Pick telesa. Ko se zberejo v teh delih, začnejo umrle možganske celice, ki povzročajo čustvene, vedenjske in kognitivne spremembe v vašem delovanju.

Simptomi

Najpogostejši simptomi bvFTD so vedenjski ali čustveni izzivi , vključno s prekomerno poniževanjem, čustveno ločenim vedenjem, družbeno neprimernim odzivom in prikazovanjem hiperseksualnega pogovora in dejanj, skupaj z razdražljivostjo, vznemirjenostjo , apatijo in sebičnostjo.

Ljudje z bvFTD imajo lahko težave pri ohranjanju službe, kažejo zmanjšanje higiene, kopičijo določene predmete, naredijo slabe finančne odločitve ter družinske člane in prijatelje na daljavo z neobčutljivimi komentarji in obnašanji.

Nekateri posamezniki z bvFTD imajo težave z gibi, podobnimi Parkinsonovi bolezni , vključno z zmanjšanim izražanjem obraza, togostjo mišic, šibkostjo in togostjo.

Za razliko od Alzheimerjeve bolezni se izguba spomina obicajno ne razvije v bvFTD, in ce je to res, se ne pojavlja, dokler bolezen ni kasnejša faza.

Kot negovalec lahko opazite nekaj pomnilniških težav, pa tudi izzive pri načrtovanju ali pozornosti (povezano z izvajanjem delovanja ).

Pri hudi bvFTD je prizadet tudi jezik, zaradi česar je komunikacija zelo otežena.

Kako se bolezen Pick razlikuje od Alzheimerjeve bolezni?

Obnaševalna variantna frontotemporalna demenca (Pickova bolezen) ima nekatere simptome, ki se prekrivajo, z Alzheimerjevo boleznijo, saj obe bolezni značilno vplivata na spoznavanje, čustvo in vedenje. Vendar so predhodni simptomi Pickove bolezni predvsem spremembe v čustvi, sodbi , izvrševanju in obnašanju, medtem ko Pri Alzheimerjevi bolezni so spomin, orientacija in komunikacijski primanjkljaji najpogostejši.

Diagnoza

Diagnoza BvFTD je pogosto zakasnjena, ker se na začetku morda zdi, da je prizadeta oseba samo nesramna, sebična, depresivna ali neukrepanja. Medtem ko simptomi napredujejo, pa družine ponavadi iščejo pomoč klinike za diagnozo in zdravljenje. Diagnoza je odvisna od prisotnosti več simptomov, ki so opisani zgoraj, in sposobnosti izključiti druge demence, kot je Alzheimerjeva ali vaskularna demenca . Pregled uradnih meril za vedenjsko varianto FTD je lahko koristen za družinske člane, če zdravnik diagnosticira ali oceni BvFTD.

MRI lahko pomaga pri diagnosticiranju bvFTD, ker bo pogosto pokazal nekaj atrofije (krčenja) prednjega dela možganov. Ko se bolezen napreduje, se bo atrofija povečala in razširila na časovna območja, pa tudi na bazalne ganglije.

Prognoza in pričakovana življenjska doba (dolgoročni izgled)

Povprečna pričakovana življenjska doba od začetka simptomov je približno osem do devet let, čeprav lahko nekateri ljudje živijo z boleznijo približno 20 let. Kot pri vsaki demenci je lahko izzivna bolezen za negovalce, pa tudi za tiste, ki jo doživljajo.

Zdravljenje

Zdravljenje se lahko nanaša na poskuse uporabe strategij vedenja, ki niso odvisne od zdravil, za preprečevanje določenih vedenj.

Nekateri zdravniki predpisujejo antidepresive, imenovane selektivne zaviralce ponovnega privzema serotonina (SSRI), ki lahko pomagajo pri nekaterih obsesivno-kompulzivnih obnašanjih , kot so kopičenje ali preobčutljivost.

Beseda iz

Običajno se počutite preobremenjene, ko se soočate z izzivi vedenjskih variantnih frontotemporalnih demence. Prezreti skušnjavo, da poskušaš to storiti vse sami; namesto tega se obrnite na podporo tistim okoli vas, ne glede na to, ali gre za program za podporo skupnosti, spletno razpravo o BvFTD ali prijatelju, ki vas pripravi, da vas popelje kavo ali sedi doma s svojo ljubljeno osebo.

Poleg tega združenje za frontotemporalno demenco navaja lokalne podporne skupine, kot tudi spletne vire in telefonsko linijo za pomoč.

Viri:

Annals of Neurology. Spreminjanje prehranjevanja in hipotalamusa v variantni variantni frontotemporalni demenci. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC3084499

Združenje za frontotemporalno degeneracijo. Mednarodna soglasna merila za vedenjsko varianto FTD. http://www.theaftd.org/wp-content/uploads/2009/02/Table-3-International-consensus-criteria-for-behavioural-variant-FTD.pdf

Banks, S., Weintraub, S. Journal of Geriatric Psychiatry and Neurology. Nevropsihiatrični simptomi v vedenjskih variantnih frontotemporalnih demencah in primarni progresivni afaziji .. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2892801/

Nevrologija. Občutljivost trenutnih meril za diagnozo variantne frontotemporalne demence pri obnašanju. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC2821829/

Univerza v Kaliforniji, San Francisco. Napredovanje bolezni: vedenjska različica FTD. http://memory.ucsf.edu/ftd/overview/ftd/progression/multiple