Učenje, da imate idiopatsko pljučno fibrozo (IPF), je življenjsko spremenljiv dogodek. To pomeni, da imate tip kronične pljučne bolezni, ki se lahko pričakuje, da se bo sčasoma poslabšal. Pogosto povzroča znatno in progresivno dispnejo (kratka sapa), utrujenost in kašelj, simptomi, ki lahko postanejo precej omejeni; in verjetno bo sčasoma povzročil smrt.
Vendar imajo ljudje, ki imajo IPF, precej veliko povedati o tem, kako dobro (ali kako slabo) bodo storili s tem pogojem. Ljudje, ki najbolje uživajo z IPF, so najpogosteje tisti, ki aktivno sodelujejo pri upravljanju svojega stanja. Poskušali bodo razumeti, kolikor je mogoče, o IPF in razpoložljivih zdravljenjih ter bodo aktivno sodelovali pri odločanju o tem, katere tretmaje so najbolj primerne zanje. Vključili bodo vse spremembe življenjskega sloga, za katere je bilo dokazano, da zmanjšujejo simptome in podaljšajo preživetje. In poskrbeli bodo, da bodo z njihovimi zdravniki pozorno spremljali aktivne, tekoče raziskave, ki potekajo, s ciljem razvijati nove, učinkovite tretmaje za IPF.
Kaj morate vedeti o IPF
IPF povzroča nenormalna fibroza (brazgotinjenje) pljučnega tkiva. Zaradi te fibroze pljuča postanejo neučinkovita pri izmenjavi plinov med zrakom v alveoli (zračnih vrečah) in krvnem obtoku.
Posledično ima kisik težji čas v krvnem obtoku. Ker se fibroza poslabša, pogosto povzroča dispnejo in druge simptome IPF .
Naše zamisli o vzroku te progresivne pljučne fibroze se v zadnjih letih razvijajo. Prvotno se je verjel, da je pljučno brazgotino povzročilo vnetje v pljučnih tkivih, zdravljenje pa je bilo namenjeno vmešavanju v vnetni proces z zdravili, kot so steroidi , metotreksat in ciklosporin .
Vendar tovrstno zdravljenje ni bilo nikoli dokazano zelo koristno.
V zadnjem času je večina raziskovalcev prišla verjeti, da je glavni problem v IPF, da pljučno tkivo preprosto zdravi nenormalno. To nenormalno zdravljenje in poznejša fibroza se lahko pojavita kot odgovor na relativno majhno poškodbo pljuč, tudi na trivialno poškodbo pljuč, ki se pojavi pri normalni uporabi.
Ta koncept neobičajnega zdravljenja v IPF je pomemben, saj je raziskovalcem dal novo tarčo za terapijo, in sicer iskanje načinov, kako bi ovirali nenormalni proces celjenja, da bi omejili fibrozo. Čeprav je proces zdravljenja v pljučnem tkivu neverjetno kompleksen in vključuje interakcije med množico različnih vrst celic in molekul, je že veliko ali napredek že dosežen.
Zaradi te nove linije raziskav (pirfenidona in nintedaniba) sta bili že odobreni dve novi zdravili, pri čemer se trenutno razvija in preizkuša še več drugih zdravil, ki se preizkušajo za zdravljenje IPF .
Glavna stvar, ki jo je treba upoštevati, je, da obstaja več razlogov za optimizem v zvezi z zdravljenjem za IPF, kot je bilo prej. In če imate IPF, bolj boste lahko storili, da bi pripomogli k počasnemu napredovanju bolezni, bolj boste imeli možnosti, da boste sčasoma izkoristili nove terapije, ki bodo verjetno postali na voljo v prihodnjih letih.
Kaj lahko storite, če imate IPF
Pojdi k specialistu.
IPF je lahko težka bolezen za zdravnika. Ker je tako zapleteno in ker optimalno upravljanje z IPF pogosto vključuje odločanje o ključnih odločitvah ob pravem času, imajo ljudje z IPF običajno najboljše rezultate, kadar jih skrbi nekdo, ki se uporablja za zdravljenje te bolezni. Torej, če imate IPF, morate močno razmisliti o delu s specialistom za pljučno zdravljenje; še bolje, pljučni specialist, ki ima poseben interes za IPF.
Prositi morate svojega zdravnika za napotitev na takšnega specialist.
Če imate težave pri iskanju pljučnega strokovnjaka, lahko spletno mesto Fundacije za pljučno fibrozo pomaga najti tistega, ki je relativno blizu vašemu domu.
Specialist bo še posebej koristno pri odločanju, ali bi morali prejemati novejša zdravila za IPF in kdaj naj bi jih najbolje začeli. Tudi, če bi presaditev pljuč kdaj postala razmišljanje, bo pljučni specialist sposoben presoditi optimalni čas za tak postopek in vas voditi skozi zapleten proces pridobitve.
Pljučni specialist, še posebej tisti s posebnim zanimanjem za IPF, bo sledil najnovejšim raziskavam pri zdravljenju IPF in morda celo lahko priporočil specifična klinična preskušanja, s katerimi bi lahko sodelovali, če vas zanima. ClinicalTrials.gov vam lahko priskrbi tudi takšne informacije.
Sprejmite ukrepe, da omejite nadaljnje poškodbe pljuč.
Obstaja več stvari, ki jih lahko naredite sami, da bi pospešili napredovanje pljučne fibroze. Ker se zdi, da je IPF posledica nenormalnega zdravljenja kot odziv na poškodbe pljuč, morate storiti vse, kar je v njeni moči, da preprečite poškodbe pljuč. Ti ukrepi morajo vključevati vsaj:
Nehaj kaditi. Tobačni izdelki za kajenje so vzrok za stalno draženje in poškodbe pljučnega tkiva. Ljudje z IPF, ki so kadili, in še posebej tisti, ki še vedno kadijo, imajo precej slabše prognoze kot nekadilci. Nujno je, da ne kadite in da kdor koli, ki živi s tabo, tudi ne kadi. Če kadite, se naučite, kaj lahko storite, da bi prenehali kaditi.
Pridobite cepljenje. Vzemite vse, kar je v njeni moči, da preprečite pljučnico ali druge pljučne okužbe. To pomeni pridobivanje letnih cepiv proti gripi in cepljenje za pnevmokokno pljučnico.
Močno menite, da ste zdravljeni z GERD. Gastroezofagealna refluksna bolezen (GERD) je pogost vzrok zgago. Izkazalo se je, da je esophageal reflux precej pogost pri ljudeh z IPF. Pri mnogih od teh ljudi GERD ne povzroča opaznih simptomov, vendar se še vedno dogaja.
Med temi refluksnimi dogodki (ne glede na to, ali povzročajo simptome ali ne) se v pljuča pogosto pojavlja majhna količina želodčne kisline, kar povzroča tisto, kar (pri ljudeh brez IPF) je trivialna in prehodna poškodba pljuč. Pri tistih z IPF pa se ta trivialna poškodba pljuča pretvori v slabšo pljučno fibrozo. Iz tega razloga mnogi strokovnjaki menijo, da je treba skoraj vsakomur z IPF zdraviti za GERD, ali imajo simptome refluksa ali ne. O tej možnosti zdravljenja se morate posvetovati s svojim zdravnikom.
Terapija s kisikom. Dodatni kisik je zelo koristen pri ljudeh z zdravilom IPF, zato morate o tem zdravljenju posvetovati s svojim zdravnikom. Ljudje z IPF običajno ugotovijo, da lahko izvajajo več vaje, če uporabljajo kisik med naporom. Ker se bolezen napreduje, lahko kontinuirano zdravljenje s kisikom močno olajša simptome dispneje v mirovanju. Poleg tega lahko zdravljenje s kisikom pomaga preprečiti nastanek pljučne hipertenzije , ki se običajno pojavlja pri IPF.
Program za rehabilitacijo pljuč. Sodelovanje v programu pljučne rehabilitacije , podobno kot pri osebah s kronično obstruktivno pljučno boleznijo , je zelo koristno pri ljudeh z IPF. Ti programi vključujejo vadbo vadbe, usposabljanje s tehnikami dihanja, čustveno podporo in prehransko svetovanje. Vsi ti vidiki pljučne rehabilitacije pomagajo zmanjšati simptome in izboljšati napoved ljudi z IPF. Moral bi vprašati zdravnika, da vas bo poslal na enega.
Prehranska prehrana. Ohranjanje zadostne prehrane je zelo pomembno za izboljšanje vašega izida, vendar je lahko dobro jesti izziv, če imate IPF. Morate si prizadevati za prehrano, ki vključuje veliko sadja, zelenjave in pustega mesa. Jemanje manjših, pogostejših obrokov je pogosto lažje pri ljudeh z IPF kot pri jedeh večjih obrokov. Dietetik lahko zelo pomaga pri vas, kako si pridobiti prehrano, ki jo potrebujete.
Podporne skupine. Pridružitev v podporni skupini je lahko zelo koristna. Koristno je vedeti, da obstajajo tudi drugi ljudje, ki imajo enake težave, ki jih imate. Vzajemno sodelovanje z njimi in učenje, kako so se spopadli (in pomagati drugim, da se spopadajo), je lahko močno in močnejša. Vaš pljučni specialist mora imeti možnost, da priporoči lokalno podporno skupino. Fundacija za pljučno fibrozo vam lahko pomaga tudi pri iskanju enega na vašem območju.
Beseda iz
IPF je resno stanje z resnimi posledicami. Še vedno ima oseba z IPF več razlogov za optimizem kot kdajkoli prej, še posebej, če dobi strokovno zdravstveno oskrbo in aktivno sodeluje pri opravljanju vseh stvari, ki lahko pomagajo ohraniti njihovo zdravje.
> Viri:
> Collard HR, Tino G, Noble PW, et al. Izkušnje bolnikov s pljučno fibrozo. Respir Med 2007; 101: 1350.
> Dowman L, Hill CJ, Nizozemska AE. Pljučna rehabilitacija za intersticijsko pljučno bolezen. Cochrane Database Syst Rev 2014; : CD006322.
> Lee JS, McLaughlin S, Collard HR. Celovita oskrba bolnika z iodopatsko pljučno fibrozo. Curr mn Pulm Med 2011; 17: 348.
> Raghu G, Collard HR, Egan JJ, et al. Izjava uradnega ATS / ERS / JRS / ALAT: idiopatska pljučna fibroza: smernice za diagnosticiranje in upravljanje na podlagi dokazov. Am J Respir Crit Care Med 2011; 183: 788.