Idiopatska pljučna fibroza ( IPF ) ni ozdravljiva, vendar je zdravilna. K sreči je bilo že od leta 2014 odobrenih novih zdravil, ki se razlikujejo glede simptomov , kakovosti življenja in napredovanja ljudi, ki živijo z boleznijo. V nasprotju s tem so se zdravila, ki so se uporabljala do nedavnega, štela za večjo škodo kot pri nekaterih ljudeh z IPF.
Če ste bili diagnosticirani s to boleznijo, se prepričajte, da starejši podatki ne ovirajo.
Cilji zdravljenja iodopatske pljučne fibroze
Škoda, ki se je zgodila v IPF, je po definiciji nepovratna; se fibroza (brazgotina), ki se je pojavila, ne more zaceliti. Zato so cilji zdravljenja:
- Zmanjšajte nadaljnje poškodbe pljuč. Ker je osnovni vzrok IPF škoda, ki ji sledi nenormalno zdravljenje, je zdravljenje usmerjeno v te mehanizme.
- Izboljšajte težave z dihanjem.
- Povečajte aktivnosti in kakovost življenja.
Ker je IPF občasna bolezen, je koristno, če lahko bolniki poiščejo oskrbo v medicinskem centru, ki je specializirano za idiopatsko pljučno fibrozo in intersticijsko pljučno bolezen. Posameznik ima verjetno najnovejše znanje o razpoložljivih možnostih zdravljenja in vam lahko pomaga pri izbiri najboljše za vaš primer.
Zdravila za idiopatsko pljučno fibrozo
Tirozinski kinazni inhibitorji
Oktobra leta 2014 sta dve zdravili postali prva zdravila, ki jih je FDA odobrila posebej za zdravljenje idiopatske pljučne fibroze. Ti zdravili, pirfenidon in nintedanib, ciljne encime imenujejo tirozin kinazo in delujejo z zmanjševanjem fibroze (antifibrotike).
Zelo enostavno tirozinski kinazni encimi aktivirajo rastne faktorje, ki povzročajo fibrozo, zato ti zdravili blokirajo encime in s tem faktorje rasti, ki bi povzročili nadaljnjo fibrozo.
Ugotovljeno je bilo, da imajo ta zdravila več koristi:
- Zmanjšali so napredovanje bolezni za polovico v letu, ko so bolniki vzeli zdravilo (trenutno se preučuje v daljšem časovnem obdobju).
- Zmanjšajo funkcionalni upad pljučne funkcije (zmanjšanje FVC je manj) za polovico.
- Posledica je manjših poslabšanj bolezni.
- Bolniki, ki so uporabljali ta zdravila, so imeli boljšo kakovost življenja, povezano z zdravjem.
Ta zdravila se na splošno dobro prenašajo, kar je zelo pomembno za progresivno bolezen brez zdravilne učinkovine; najpogostejši simptom je driska.
N-acetilcistein
V preteklosti je bil n-acetilcistein pogosto uporabljen za zdravljenje IPF, vendar novejše študije niso ugotovile, da je to učinkovito. Če se razgradi, se zdi, da lahko ljudje z nekaterimi vrstami genov izboljšajo zdravilo, medtem ko so zdravila z drugo gensko vrsto (drugim alelom) dejansko oškodovani.
Zaviralci protonske črpalke
Zanimivo je, da je ena študija opravljena z esomeprazolom, zaviralcem protonske črpalke , pljučnimi celicami v laboratoriju in podganami. Ta zdravilo, ki se pogosto uporablja za zdravljenje gastroezofagealne refluksne bolezni, je povzročilo povečano preživetje v pljučnih celicah in podganah. Ker je GERD pogosti prekurzor za IPF, se zdi, da je lahko kislina iz želodca, napihnjenega v pljuča, del etiologije IPF.
Čeprav to še ni bilo treba testirati pri ljudeh, je treba pretehtati zdravljenje kroničnega GERD pri posameznikih z IPF.
Surgery za presaditev pljuč
Uporaba dvostranskega ali posameznega presadka pljuč kot zdravljenja za IPF se v zadnjih 15 letih stalno povečuje in predstavlja največjo skupino ljudi, ki čakajo na presaditev pljuč v Združenih državah. Ima veliko tveganje, vendar je edino zdravljenje, ki ga poznamo v tem času, jasno podaljšati življenjsko dobo.
Trenutno je mediano preživetje (čas, po katerem je polovica ljudi umrla in polovica je še živa) 4,5 leta s presaditvijo, čeprav je verjetno, da se je preživetje v tem času izboljšalo, medtem ko je zdravljenje bolj napredovalo.
Stopnja preživetja je večja pri dvostranskih presaditvah kot pri enkratnem presaditvi pljuč, vendar se zdi, da ima to bolj povezano z drugimi dejavniki, kot je presaditev, kot so značilnosti ljudi, ki so imeli eno ali dve presajeni pljuči.
Podporno zdravljenje
Ker je IPF progresivna bolezen, je izjemno pomembno podporno zdravljenje za zagotovitev najboljše kakovosti življenja . Nekateri od teh ukrepov vključujejo:
- Upravljanje hkratnih težav.
- Zdravljenje simptomov.
- Poškodovan gripe in pljučnica, ki preprečujejo okužbe.
- Pljučna rehabilitacija .
- Terapija z kisikom - Nekateri ljudje se ne strinjajo, da bi zaradi stigme uporabljali kisik, toda za nekatere ljudi z IPF je lahko zelo koristno. Zagotovo olajša dihanje in ljudem s to boleznijo omogoča boljšo kakovost življenja, zmanjša pa tudi zaplete, povezane z nizkim kisikom v krvi in zmanjšuje pljučno hipertenzijo (visok krvni tlak v arterijah, ki potujejo med desno stranjo srce in pljuča).
Soobstojni pogoji in zapleti
Pri ljudeh, ki živijo z IPF, so številni zapleti pogosti. Tej vključujejo:
- Sleep apnea
- Gastroezofagealna refluksna bolezen (GERD)
- Pljučna hipertenzija - Visok krvni tlak v pljučnih arterijah otežuje potiskanje krvi skozi krvne žile skozi pljuča, zato mora desna stran srca (desna in leva krvna žica) trdo delati.
- Depresija
- Pljučni rak - Približno 10 odstotkov ljudi z IPF razvija pljučni rak
Ko ste diagnosticirani z zdravilom IPF , morate o teh težavah razpravljati s svojim zdravnikom in pripraviti načrt, kako najbolje upravljati ali celo preprečiti.
Spletne podporne skupine in skupnosti
Ničesar ni, kot da se pogovarjate z drugo osebo, ki se sooča z boleznijo, kot ste vi. Ker pa je IPF občasno, v vaši skupnosti verjetno ni podporne skupine. Če prejemate zdravljenje v objektu, ki je specializiran za IPF, so lahko v vašem zdravstvenem centru na voljo skupine za osebno podporo.
Za tiste, ki nimajo podporne skupine, kot je ta, kar verjetno pomeni večino ljudi z IPF-spletnimi podpornimi skupinami in skupnostmi, je odlična možnost. Poleg tega so to skupnost, ki jo lahko poiščete sedem dni na teden, 24 ur na dan, ko se morate z nekom dotakniti osnove.
Podporne skupine so koristne pri dajanju čustvene podpore mnogim ljudem in so tudi način, kako slediti najnovejšim ugotovitvam in zdravljenju bolezni. Primeri tistih, s katerimi se lahko pridružite, so:
- Fundacija za pljučno fibrozo
- Inspiriraj skupnost pljučne fibroze
- PacientiLikeMe Skupnost pljučne fibroze
Beseda iz
Napoved idiopatske pljučne fibroze se zelo razlikuje, nekateri ljudje pa imajo hitro progresivno bolezen in drugi, ki ostanejo stabilni že vrsto let. Težko je predvideti, kaj bo tečaj s katerim koli bolnikom. Mediana stopnja preživetja je bila 3,3 leta leta 2007 v primerjavi s 3,8 leta leta 2011. Druga študija je pokazala, da ljudje, stari 65 let in več, živijo dlje z IPF leta 2011 kot leta 2001.
Tudi brez novih odobrenih zdravil se zdi, da se oskrba izboljšuje. Ne zanašajte se na starejše podatke, ki jih najdete, kar je verjetno zastarelo. S svojim zdravnikom se pogovorite o možnostih, opisanih tukaj, in ki je najboljše za vas.
Viri:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. in C. Vancheri. Idiopatska pljučna fibroza in pljučni rak: klinična in patogenezna posodobitev. Trenutna mnenja v pljučni medicini . 18. september 2015 (Epub pred tiskom).
de Boer, K. in J. Lee. Prepoznane komorbidnosti v idiopatični pljučni fibrozi: pregled. Respirology . 13. september 2015 (Epub pred tiskom).
O'Riordan, T., Smith, V. in G. Raghu. Razvoj novih zdravil za iodopatsko pljučno fibrozo: napredek pri izbiri ciljne skupine in načrtovanje kliničnih preskušanj. Prsni koš . 8. maja 2015 (Epub pred tiskom).
Raghu, G. et al. Diagnoza idiopatske pljučne fibroze s CT z visoko ločljivostjo pri bolnikih z majhnimi ali brez radioloških dokazov satovja: sekundarna analiza randomiziranega kontroliranega preskušanja. Lancet dihalna medicina . 2014. 2 (4): 277-84.
Spagnolo, P., Maher, T. in L. Richeldi. Idiopatska pljučna fibroza: Nedavni napredek pri farmakološki terapiji. Farmakologija in terapija . 152: 18-27.