Kaj je IPF in kaj povzroča to?
Če ste vi ali vaš ljubljeni diagnosticirali idiopatsko pljučno fibrozo (IPF), veste, da zelo malo ljudi pozna to bolezen. Če začnete iskati stare podatke o IPF, verjetno ne boste našli veliko pozitivnih novic. Do leta 2014 ni bilo na voljo nikakršnih zdravljenj, ki so bistveno vplivale na ljudi, ki živijo z boleznijo. Toda to se spreminja, zdaj pa je zdravljenje za to bolezen, ki izboljšuje življenja.
Kaj je idiopatska pljučna fibroza (IPF)?
IPF je najpogostejša oblika skupine bolezni, znane kot idiopatska intersticijska pljučnica. Izraz intersticijski pomeni, da je stanje, če je prisotno, v območjih pljuč med alveoli ( drobne zračne blazinice na koncu dihalnega drevesa, kjer poteka izmenjava kisika in ogljikovega dioksida) in v alveolarnih oblogah. Fibroza preprosto pomeni brazgotinjenje. To je brazgotinjenje v alveolarnih stenah in tkiva med njimi, ki ovirajo sposobnost kisika skozi stene alveolov in v krvni obtok.
V preteklosti je bilo mišljeno, da je IPF vnetni proces. Zdaj se misli, da se začne s poškodbo pljuč iz kombinacije virov, ki mu sledi nenormalna zdravilna fibroza.
Predstavljajte si, kako je to, zamislite na koži, ki se zdravi z brazgotino. Pri mnogih ljudeh se izrez izlije z drsno rdečo črto, ki sčasoma postane bela.
Pri nekaterih ljudeh se koža neučinkovito zdravi, ostane pa zgoščena in grdo keloidna brazgotina . Fibroza v IPF je podobna tej vrsti brazgotine, vendar ni vidna zunaj telesa.
Poleg tega, da je sama progresivna bolezen, se pričakuje, da bo deset odstotkov ljudi z IPF razvilo pljučni rak.
Kako pogosto je IPF?
Številke se razlikujejo, ko gledamo na pojav idiopatske pljučne fibroze, vendar je soglasje, da je stanje pod diagnosticirano; mnogi ljudje verjetno imajo IPF in se jim diagnosticira drugo stanje ali pa se umaknejo, preden se pravilno diagnosticira.
Na podlagi ene analize v Združenih državah je bilo ugotovljeno, da je incidenca (število ljudi, diagnosticiranih vsako leto) IPF, 58,7 na 100 000 ljudi. V drugi študiji leta 2011 je bilo ugotovljeno, da je bila razširjenost (število ljudi, ki živijo z boleznijo) IPF, 495,5 primerov na 100.000 upravičencev iz Medicare (redka bolezen je opredeljena kot tista, v kateri ima manj kot 1 od 50.000 ljudi Torej, IPF je redka, vendar redka.)
Če pogledamo na smrtne žrtve iz ocen IPF, je v letu 2014 umrlo od IPF v Združenih državah Amerike in med 28.000 in 65.000 ljudi bi v Evropi umrlo od 13.000 do 17.000 ljudi. Če pogledamo na to, približno 40.000 ljudi vsako leto umre zaradi raka na dojki v Združenih državah Amerike, zaradi česar je IPF pomemben vzrok bolezni in smrti.
Kdo dobi IPF? Vzroki in dejavniki tveganja
Ni znano, kaj natančno povzroča IPF, zato izraz "idiopatičen", kar pomeni, "ne vemo razloga". Torej obstajajo dejavniki tveganja, ki lahko povzročijo, da ljudje povzročijo bolezni.
Nekatere od teh vključujejo:
- Starost - IPF se ponavadi diagnosticira pri ljudeh s srednjega rodu in starejših.
- Kajenje - Približno 60 odstotkov ljudi, ki razvijajo IPF, imajo zgodovino kajenja.
- Virusne okužbe, kot je virus Epstein-Barr , ki povzroča infekcijsko mononukleozo.
- Okoljske in poklicne izpostavljenosti.
- Gastroezofagealna refluksna bolezen (GERD) - Večina ljudi z diagnozo IPF je imela zgodovino GERD z zgago.
- Družinska anamneza ( genetska nagnjenost ) - IPF deluje v družinah in zdi se, da nekaj genskih mutacij povečuje tveganje.
Obstaja več znanih vzrokov za pljučno fibrozo, kot so sevanje in zdravila, vendar po definiciji ne bi bile razvrščene pod idiopatsko pljučno fibrozo.
Beseda iz
Iz neznanih razlogov se zdi, da se umrljivost iz IPF po vsem svetu povečuje. Hkrati se razvijajo nove in izboljšane zdravljenje, saj se nadaljujejo raziskave o tej bolezni . Po diagnozi in zdravnik naj sodeluje pri iskanju možnosti zdravljenja, ki deluje v vašem primeru. Na voljo je več zdravil, nekateri bolniki pa so lahko kandidati za presaditev pljuč. Poleg tega so na voljo podporne skupine, kjer se lahko povežete z drugimi in se naučite tehnike za boljše življenje kljub temu, da imate IPF. Končno lahko tudi vaša dejavna vloga v vašem zdravstvenem varstvu vpliva.
> Viri:
Antoniou, K., Tomassetti, S., Tsitoura, E. in C. Vancheri. Idiopatska pljučna fibroza in pljučni rak: klinična in patogenezna posodobitev. Trenutna mnenja v pljučni medicini . 18. september 2015 (Epub pred tiskom).
Ghebremariam, Y. et al. Pleiotropski učinek inhibitorja protonske črpalke esomeprazol, ki vodi do zatiranja pljučnega vnetja in fibroze. Journal of Translational Medicine . 2015. 13: 249.
Hutchinson, J., McKeever, T., Fogarty, A., Navaratnam, V. in R. Hubbard. Povečana svetovna umrljivost iz idiopatske pljučne fibroze v 21. stoletju. Anali Ameriškega torakalnega društva . 2014. 11 (8): 1176-85.
Idiopatska pljučna fibroza Klinična raziskovalna mreža, Martinez, F., deAndrade, J., Anstrom, K., King, T. in G. Raghu. Randomizirano preskušanje acetilcisteina v idiopatični pljučni fibrozi. New England Journal of Medicine . 2014. 370 (22): 2093-101.
Spagnolo, P., Maher, T. in L. Richeldi. Idiopatska pljučna fibroza: Nedavni napredek pri farmakološki terapiji. Farmakologija in terapija . 152: 18-27.