Razumevanje hrbtenice in bolezni kot ALS
Hrbtenjača je sestavljena iz sive snovi in bele snovi. Če bi ga prečkali, bi videli sivo materijo v obliki metulja, obkroženega z belo materijo. Siva snov je sestavljena pretežno iz nevronov (specializiranih živčnih celic, ki prenašajo sporočila v druge živčne celice) in glialnih celic (ki obkrožajo in izolirajo celice nevronov).
Siva snov tvori jedro hrbtenjače in jo sestavljajo štiri projekcije, imenovane "rogovi". Rog je nadalje razdeljen na segmente (ali stolpce) s hrbtnim hrbtom, ki se nahaja na hrbtu, stranske roge, nameščene na straneh, in sprednji huper spredaj.
Sprednji rog hrbtenjače (znan tudi kot anterior cornu) vsebuje celična telesa motoričnih nevronov, ki vplivajo na skeletne mišice.
Razumevanje motoričnih nevronov
Ko se premikate, bodo možgani poslali sporočilo celicam v hrbtenjači. Te celice nato sporočijo sporočilo perifernemu živčnemu sistemu , del živčnega sistema, ki se nahaja izven možganov in hrbtenjače.
Premikanje skeletnih mišic je le ena od funkcij, ki jih regulira periferni živčni sistem. Živčne celice, odgovorne za posredovanje teh sporočil, imenujemo motorični nevroni.
Živce, ki pošiljajo sporočila med možgani in hrbtenico, se imenujejo zgornji motorni nevroni, in tisti, ki sporočajo sporočila iz hrbtenice do miši se imenujejo nižji motorični nevroni.
Razumevanje bolezni motoričnih nevronov
Bolezni, ki selektivno napadajo te nevrone, se imenujejo bolezni motoričnih nevronov . Kot že ime pove, bolezni motornih nevronov zmanjšujejo sposobnost osebe, da se premika. Najbolj znan primer je amiotrofična lateralna skleroza (ALS) . Drugi vključujejo polio in Kennedyjevo bolezen .
Nevrolozi bodo uporabili fizični pregled, da bi ugotovili, kje v živčnem sistemu je bolezen. Značilnosti bolezni se lahko znatno razlikujejo. Na primer:
- Bolezni, ki vplivajo na zgornje motorične nevrone, bodo imeli izključno tipično togost ali spastičnost (kontinuirana mišična kontrakcija, ki vpliva na normalno gibanje).
- Bolezni, ki vplivajo na spodnje motorične nevrone, so večinoma značilne za mišično atrofijo (zapravljanje) in fascikulacije (kratke, spontane kontrakcije mišic).
- V nekaterih oblikah motoričnih nevronskih bolezni, kot je ALS, vplivata zgornja in spodnja funkcija motoričnih nevronov.
Vrste bolezni motornega nevrona
Bolezni motornih nevronov so redke bolezni, ki postopoma poškodujejo dele živčnega sistema, ki uravnavajo gibanje. Bolezen motornih nevronov se lahko pojavi v kateri koli starosti, najpogosteje pri ljudeh, starejših od 40 let. Manj vpliva na moške kot ženske.
Obstaja več vrst bolezni motoričnih nevronov:
- ALS (znana tudi Lou Gehrigova bolezen ) je najpogostejša oblika bolezni. To vpliva na mišice roke, nog, ust in respiratornega sistema. Medtem ko vzrok v večini primerov ni znan, je približno 10 odstotkov neposredno povezanih z družinsko genetiko.
- Progresivno bulbarno paralizo (PBP) vključuje možgansko deblo in povzroča pogoste napade, težko govori, jeste in požira. Vzrok PBP ni znan, vendar se verjame, da je povezan z genetiko.
- Progresivna mišična atrofija (PMA) je sprememba ALS, ki počasi, vendar postopoma povzroča izgubo mišic (atrofijo).
- Primarna lateralna skleroza (PLS ) je redka oblika bolezni, ki počasi postopoma. Medtem ko PLS ni usoden, lahko PLS moti normalno delovanje in kakovost življenja osebe.
- Spinalna mišična atrofija (SMA) je podedovana oblika bolezni motoričnih nevronov, ki prizadene otroke. To je povezano s progresivno izgubo mišic, slabim razvojem in izgubo moči dihalnih mišic.
> Vir:
> Tiryaki, E. in Holli, H. "ALS in druge bolezni motornih nevronov." Kontinuum: Vseživljenjsko učenje v nevrologiji. 2014 ; 20 (5): 1185-1207.